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Myoklonus

Von

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Ein Myoklonus ist eine kurze, blitzartige Kontraktion eines Muskels oder einer Muskelgruppe. Die Diagnose wird klinisch gestellt und manchmal elektromyographisch bestätigt. Die Behandlung umfasst die Beseitigung von reversiblen Ursachen und, wenn nötig, orale Medikamente, um die Symptome zu lindern.

Myoclonus kann

  • Fokal

  • Segmentale (zusammenhängende Bereiche)

  • Multifocal (nicht aufeinander folgende Bereiche)

  • Generalisierte Krampfanfälle

Er kann physiologisch oder pathologisch sein.

Ein physiologischer Myoklonus kann auftreten, wenn eine Person gerade einschläft, und während früher Schlafphasen (sog. hypnischer Myoklonus). Ein hypnischer Myoklonus kann fokal, multifokal, segmental oder generalisiert sein und einer Schreckreaktion ähneln. Ein anderer Typ von physiologischem Myoklonus ist der Schluckauf (Zwerchfell-Myoklonus).

Ein pathologischer Myoklonus kann von verschiedenen Erkrankungen und Arzneimitteln herrühren (siehe Tabelle: Ursachen des Myoklonus). Die häufigsten Ursachen sind

  • Hypoxie

  • Arzneimitteltoxizität

  • Stoffwechselstörungen

Andere Ursachen sind degenerative Erkrankungen der Basalganglien und einige Demenzen.

Tabelle
icon

Ursachen des Myoklonus

Ursache

Beispiele

Degeneration der Basalganglien

Demenzen

Progressive myoklonische Enzephalopathien (z. B. mitochondriale Erkrankungen, bestimmte Formen von Epilepsie wie Sialidose, neuronale Ceroid-Lipofuszinose und Unverricht-Lundborg-Erkrankung)

Metabolische Störungen

Hyperkapnie

Hyperglykämie, nichtketotisch

Urämie

Physikalische und hypoxische Enzephalopathien

Hypoxie

Toxische Enzephalopathien

DDT

Schwermetalle (inkl. Wismut)

Methylbromid

Encephalitis lethargica

Herpes-simplex-Enzephalititis

Postinfektiöse Enzephalitis

Subakute sklerosierende Panenzephalitis

Medikamentöse Therapie

Antihistaminika*

Carbamazepin*

Cephalosporine*

Levodopa

Lithium*

MAO-Hemmer*

Opioide (in der Regel dosisabhängig)

Penicillin*

Phenytoin*

Trizyklische Antidepressiva*

SSRI*

Valproat*

* Bei toxischen oder hohen Dosen.

Bei Langzeitbehandlung; dosisabhängig.

DDT = Dichlorodiphenyltrichlorethan; MAO = Monoaminoxidase.

Klassifikation von Myoklonus

Myoklonus kann basierend auf dem Ursprungsort wie folgt klassifiziert werden:

  • Kortikal: Diese Art von Myoklonus ist mit Hirnrindenschäden oder Epilepsie verbunden. Photoelektrische Reize oder Berührungen können myoklonische Zuckungen auslösen, die Abnormalitäten eines EEG verursachen können (z. B. fokale oder generalisierte spike-and-wave oder polyspike-and-wave epileptiforme Entladungen, riesige somatosensorisch evozierte Potentiale). Die myoklonischen Zuckungen können im Ruhezustand weniger deutlich sein, verschlimmern sich aber während der motorischen Aktivität.

  • Subkortikal: Diese Art von Myoklonus ist mit Störungen verbunden, die die Basalganglien betreffen. Sie ähnelt dem kortikalen Myoklonus. Es gibt jedoch keine EEG-Anomalien oder riesige somatosensorisch evozierte Potentiale, und photische visuelle Reize sind kein Auslöser.

  • Retikulär: Diese Art von Myoklonus stammt vermutlich aus dem Stammhirn. Sie ist vergleichbar mit Hyperexplexie (Hypertonie und eine übertriebene Schreckreaktion). Bei Myoklonus reticularis tritt der Myoklonus jedoch im Gegensatz zur Hyperexplexie häufig spontan auf und wird eher durch Berühren der distalen Extremitäten als durch Kopf, Gesicht und/oder obere Brust ausgelöst. Ein retikulärer Myoklonus kann auch durch Bewegung ausgelöst werden. Myoklonische Zuckungen betreffen normalerweise den ganzen Körper, wobei die Muskeln auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig betroffen sind.

  • Peripherie: Diese Art von Myoklonus resultiert aus Schäden an peripheren Nerven, Nervenwurzeln oder Plexus. Sie ist gekennzeichnet durch rhythmische oder semirhythmische Rucke. Hemifazialer Spasmus ist ein Beispiel für peripheren Myoklonus.

Die Klassifizierung des Myoklonus basierend auf dem Ursprungsort, wird als der hilfreichste Wert bei der Auswahl der effektivsten Behandlung angesehen.

Symptome und Beschwerden

Ein Myoklonus kann bzgl. Amplitude, Frequenz und Verteilung variieren.

Muskelzuckungen können spontan auftreten oder durch einen Stimulus ausgelöst werden (z. B. plötzliches Geräusch, Bewegung, Licht, visueller Reiz).

Ein Myoklonus, der auftritt, wenn Patienten plötzlich aufgeschreckt werden (Startle-Myoklonus), kann ein frühes Symptom der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sein.

Ein Myoklonus aufgrund eines schweren geschlossenen Schädeltraumas oder einer hypoxisch-ischämischen Hirnschädigung kann sich bei Willkürbewegungen verschlimmern (Aktionsmyoklonus) oder spontan auftreten, wenn die Bewegungen aufgrund einer Verletzung eingeschränkt sind.

Ein Myoklonus durch Stoffwechselstörungen kann multifokal, asymmetrisch und durch einen Stimulus induziert sein; in der Regel umfasst der die Gesichts- oder proximalen Beinmuskeln. Wenn die Störung persistiert, können generalisierte myoklonische Zuckungen und letztendlich Krampfanfälle auftreten.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Die Diagnose von Myoklonie wird klinisch gestellt. Die Testung basiert auf den klinisch vermuteten Ursachen.

  • Korrektur der Stoffwechselstörung oder eine andere Ursache, wenn möglich

  • Absetzen oder Reduzieren der Dosis des verursachenden Medikaments

  • Medikamentöse Therapie zur Linderung der Symptome

Die Behandlung einer Myoklonie beginnt mit der Korrektur der zugrunde liegenden metabolischen Störungen oder von weiteren Ursachen, sofern diese korrigierbar sind. Wenn ein Arzneimittel als Ursache vermutet wird, wird es abgesetzt oder die Dosis reduziert.

Zur Linderung der Symptome ist Clonazepam 0,5–2 mg p.o. 3-mal/Tag häufig wirksam. Valproat 250–500 mg p.o. 2-mal/Tag oder Levetiracetam 250–500 mg p.o. ein- bis 2-mal/Tag können effektiv sein; selten helfen andere Antikonvulsiva. Die Dosierung von Clonazepam oder Valproat muss möglicherweise bei älteren Patienten niedriger sein.

Der Herkunftsort für Myoklonus kann bei der Behandlung helfen. Zum Beispiel neigen Valproat, Levetiracetam und Piracetam dazu, bei kortikalem Myoklonus wirksam zu sein, sind aber bei anderen Arten von Myoklonus wirkungslos. Clonazepam kann bei allen Arten von Myoklonus wirksam sein. In einigen Fällen ist eine Kombination von Medikamenten notwendig.

Viele Myoklonustypen sprechen auf den Serotonin-Präkursor 5-Hydroxytryptophan an (initial 25 mg p.o. 4-mal/Tag, gesteigert auf 150–250 mg p.o. 4-mal/Tag), der zusammen mit dem oralen Decarboxylase-Inhibitor Carbidopa gegeben werden muss (50 mg jeden Morgen und 25 mg mittags oder 50 mg jeden Abend und 25 mg zur Nacht).

Wichtige Punkte

  • Ein Myoklonus ist eine kurze, blitzartige Muskelkontraktion, die bzgl. Schwere und Verteilung variieren kann.

  • Ein Myoklonus kann physiologisch sein (z. B. Schluckauf, schlafbezogene Muskelkontraktionen) oder die Folge von verschiedenen Störungen des Gehirns, systemischen Erkrankungen oder Medikamenten.

  • Wenn eine Stoffwechselstörung die Ursache ist, korrigieren Sie diese, und verabreichen Sie nötigenfalls Medikamente (z. B. Clonazepam, Valproat, Levetiracetam), um die Symptome zu lindern.

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