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Cushing-Syndrom

Von

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Kurzinformationen
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Beim Cushing-Syndrom ist die Konzentration von Kortikosteroiden erhöht, meist aufgrund der Einnahme von Kortikosteroiden oder einer Überproduktion durch die Nebennieren.

  • Das Cushing-Syndrom ist normalerweise die Folge einer Behandlung mit Kortikosteroiden wegen eines medizinischen Leidens oder eines Tumors in der Hypophyse oder der Nebenniere, der dazu führt, dass die Nebennieren zuviel Kortikosteroid produzieren.

  • Das Cushing-Syndrom kann auch durch Tumoren an anderen Stellen (z. B. in den Lungen) entstehen.

  • Bei Menschen mit Cushing-Syndrom lagert sich meist übermäßig viel Fett im Rumpfbereich an. Sie haben ein großflächiges, rundes Gesicht und dünne Haut.

  • Ärzte messen den Kortisolspiegel und führen andere Tests durch, um das Cushing-Syndrom zu diagnostizieren.

  • Häufig ist ein chirurgischer Eingriff oder eine Strahlentherapie erforderlich, um einen Tumor zu entfernen.

Die Nebennieren können aufgrund eines Problems der Nebennieren selbst oder wegen zu starker Stimulierung durch die Hypophyse, die die Nebennieren und andere Hormondrüsen kontrolliert, zu viele Kortikosteroide produzieren. Eine Anomalie der Hypophyse, z. B. ein Tumor, kann dazu führen, dass die Hypophyse große Mengen an Kortikotropin produziert, dem Hormon, das die Produktion von Kortikosteroiden über die Nebennieren steuert (eine Erkrankung, die Morbus Cushing genannt wird). Tumoren außerhalb der Hypophyse, z. B. ein kleinzelliger Lungenkrebs oder ein karzinoider Tumor in den Lungen oder an einer anderen Stelle im Körper, können ebenfalls Kortikotropin produzieren (eine Erkrankung, die ektopes ACTH-Syndrom genannt wird).

Manchmal bildet sich in den Nebennieren ein gutartiger (nicht krebsartiger) Tumor (Adenom), der zu einer Überproduktion von Kortikosteroiden in den Nebennieren führt. Adenome in der Nebenniere sind sehr häufig. Etwa 10 Prozent aller Menschen haben spätestens im Alter von 70 Jahren derartige Adenome. Nur ein kleiner Teil der Adenome produziert jedoch übermäßig Hormone. Bösartige Tumoren der Nebennieren sind sehr selten, aber einige von ihnen produzieren ebenfalls überschüssige Hormone.

Kortikosteroid-Einnahme

Das Cushing-Syndrom kann auch bei Personen auftreten, die aufgrund einer schweren Erkrankung hohe Dosen an Kortikosteroiden (Prednison) einnehmen müssen. Kortikosteroide werden häufig zur Behandlung vieler entzündlicher allergischer und Autoimmun-Krankheiten eingesetzt. Häufige Beispiele sind Asthma, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, viele Hauterkrankungen und zahlreiche andere Krankheiten. Dann können sich die gleichen Symptome einstellen wie bei jemandem, der zu viel von dem Hormon produziert. Die Symptome können gelegentlich selbst dann auftreten, wenn die Kortikosteroide inhaliert werden, z. B. bei Asthma, oder bei topischer Anwendung im Fall von Hautkrankheiten.

Neben dem Cushing-Syndrom kann die Einnahme großer Kortikosteroid-Dosen zudem die Funktion der Nebennieren unterdrücken. Das liegt daran, dass Kortikosteroide dem Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) signalisieren, dass sie keine Hormone mehr produzieren sollen, die normalerweise die Nebennierenfunktion anregen. Wird die Anwendung von Kortikosteroiden plötzlich abgesetzt, kann der Körper die Nebennierenfunktion nicht schnell genug wiederherstellen. In der Folge kommt es zu einer vorübergehenden Nebenniereninsuffizienz (einer der Addison-Krankheit ähnlichen Erkrankung). Außerdem ist der Körper in Stresssituationen nicht in der Lage, die Produktion der zusätzlich benötigten Kortikosteroide anzuregen.

Morbus Cushing

Die Cushing-Krankheit oder Morbus Cushing bezieht sich auf eine Störung, die durch eine Überstimulation der Nebennieren verursacht wurde, in der Regel aufgrund eines Tumors in der Hypophyse. Bei dieser Erkrankung sind die Nebennieren überaktiv, weil die Hypophyse diese zu stark anregt, und nicht, weil die Nebennieren sich abnorm verhalten. Die Symptome von Morbus Cushing ähneln denen des Cushing-Syndroms. Morbus Cushing wird anhand von Bluttests diagnostiziert, oder manchmal anhand von Urin- und Speicheltests. Die Cushing-Krankheit wird mit einem operativen Eingriff oder Strahlung behandelt, um den Tumor in der Hypophyse zu entfernen. Wenn die Entfernung des Hypophysentumors nicht möglich oder erfolglos ist, können die Nebennieren operativ entfernt werden, oder es können Medikamente verabreicht werden, die eine Bildung von überschüssigem Kortikotropin oder die Produktion oder Wirkung des überschüssigen Cortisols auf das Gewebe hemmen.

Auswirkung der Kortikosteroid-Einnahme auf die Nebennieren

Bei hochdosierter Anwendung von Kortikosteroiden, z. B. Prednison, kann die Funktion der Nebennieren unterdrückt werden. Das liegt daran, dass hochdosierte Kortikosteroide verhindern, dass der Hypothalamus und die Hypophyse die Hormone produzieren, die normalerweise die Nebennierenfunktion anregen.

Wird die Anwendung von Kortikosteroiden plötzlich abgesetzt, kann der Körper die Nebennierenfunktion nicht schnell genug wiederherstellen, mit der Folge einer vorübergehenden Nebenniereninsuffizienz (einer der Addison-Krankheit ähnlichen Erkrankung). Außerdem ist der Körper in Stresssituationen nicht in der Lage, die Produktion der zusätzlich benötigten Kortikosteroide anzuregen.

Daher wird die Anwendung von Kortikosteroiden nach einer Behandlungsdauer von mindestens 2 bis 3 Wochen niemals durch einen Arzt abrupt abgesetzt. Vielmehr wird die Dosis über Wochen und manchmal Monate langsam reduziert (ausgeschlichen).

Außerdem muss die Dosis eventuell bei Personen erhöht werden, die während der Behandlung mit Kortikosteroiden krank werden oder anderweitig starken Belastungen ausgesetzt sind. Bei Personen, die krank werden oder anderweitig starken Belastungen ausgesetzt sind, muss die Anwendung von Kortikosteroiden innerhalb weniger Wochen nach dem Ausschleichen und Absetzen des Kortikosteroids wiederaufgenommen werden.

Symptome

Kortikosteroide verändern die Menge und die Verteilung des Körperfetts. Fett sammelt sich im Übermaß im Rumpfbereich und insbesondere im Bereich des Nackens an (manchmal als Stiernacken bezeichnet). Personen mit Cushing-Syndrom haben gewöhnlich ein großflächiges, rundes Gesicht (Mondgesicht). Arme und Beine sind meist schlank im Vergleich zum dicken Rumpf. Die Muskeln büßen an Umfang ein und werden schwach. Die Haut wird dünn, ist anfällig für Blutergüsse und heilt nach Prellungen und Schnitten schlecht. Im Bauch- und Brustbereich können purpurfarbene Streifen (Striae) auftreten, ähnlich wie Schwangerschaftsstreifen. Personen mit Cushing-Syndrom ermüden rasch.

Dauerhaft hohe Kortikosteroid-Spiegel erhöhen den Blutdruck (Hypertonie), führen zu Knochenschwäche (Osteoporose) und vermindern die Resistenz gegenüber Infektionen. Es besteht ein erhöhtes Risiko für Nierensteine und Diabetes, und es können psychische Störungen wie Depression und Halluzinationen auftreten. Frauen haben häufig einen unregelmäßigen Menstruationszyklus. Kinder mit Cushing-Syndrom wachsen langsam und bleiben klein. Bei manchen Menschen produzieren die Nebennieren große Mengen männlicher Geschlechtshormone ( Testosteron und ähnliche Hormone), was bei Frauen zu verstärkter Behaarung im Gesicht und am Körper und zu Kahlköpfigkeit führen kann.

Diagnose

  • Messen der Konzentration von Kortisol im Urin, Speichel und/oder Blut

  • Manchmal weitere Bluttests und bildgebende Diagnostikverfahren

Besteht der Verdacht auf ein Cushing-Syndrom, wird die Konzentration des hauptsächlichen Kortikosteroid-Hormons Kortisol gemessen. Normalerweise ist der Kortisolspiegel morgens hoch und tagsüber niedriger. Bei Menschen mit Cushing-Syndrom ist der Kortisolspiegel über den ganzen Tag hinweg sehr hoch. Die Konzentrationen von Kortisol können im Urin, Speichel oder Blut kontrolliert werden.

Wenn die Werte von Kortisol zu hoch sind, kann der Arzt einen Suppressionstest mit Dexamethason empfehlen. Bei diesem Test verabreicht der Arzt dem Patienten mehrere Tage lang am Abend eine Dosis Dexamethason und misst dann morgens den Kortisol-Spiegel. Dexamethason unterdrückt die Funktion der Hypophyse mit der Folge, dass die Kortisol-Ausschüttung durch die Nebennieren gehemmt wird. Wird das Cushing-Syndrom über eine gesteigerte Anregung durch die Hypophyse ausgelöst, fällt der Kortisolspiegel um ein bestimmtes Maß, aber nicht so drastisch wie bei Personen ohne Cushing- Syndrom. Liegt eine andere Ursache vor, bleibt der Kortisolspiegel hoch. Bei hohem Kortikotropinspiegel liegt eine Überstimulation der Nebennieren nahe.

Um die genaue Ursache herauszufinden, sind eventuell bildgebende Verfahren, z. B. eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), der Hypophyse und der Nebennieren sowie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder ein CT-Scan der Lungen oder des Oberbauchs notwendig. Allerdings wird der Tumor bei diesen Untersuchungen manchmal übersehen.

Wird eine Überproduktion von Kortikotropin als Ursache vermutet, werden Blutproben aus verschiedenen Venen genommen, über die der venöse Abfluss der Hypophyse erfolgt, um herauszufinden, ob hier der Ursprung liegt.

Behandlung

  • Eine protein- und kaliumreiche Ernährung

  • Medikamente, die den Cortisolspiegel senken oder die Wirkung von Kortisol hemmen

  • Chirurgischer Eingriff oder Strahlentherapie

Die Behandlung richtet sich danach, ob das Problem in den Nebennieren, in der Hypophyse oder an anderer Stelle liegt.

Wenn das Problem durch die Einnahme von Kortikosteroiden verursacht wird, wiegen Ärzte den Nutzen des Medikaments gegen den Schaden des Cushing-Syndroms ab. Manche Patienten müssen das Medikament trotzdem weiter einnehmen. Wenn nicht, wird die Dosis über Wochen und manchmal Monate langsam reduziert (ausgeschlichen). Während des Ausschleichens muss die Dosis wieder erhöht werden, wenn die Betroffenen krank werden oder anderweitig schwer gestresst sind. Es kann sein, dass selbst Wochen oder Monate nach Absetzen der Kortikosteroide die Patienten wieder erneut mit dem Medikament behandelt werden müssen.

Der erste Schritt, den Betroffene zur Behandlung ihres Cushing-Syndroms unternehmen können, ist sich an eine protein- und kaliumreiche Ernährung zu halten, damit es ihnen besser geht. Manchmal sind Medikamente zur Erhöhung von Kaliumspiegel oder Senkung der Glukosespiegel (Zucker) im Blut notwendig.

Um einen Hypophysentumor zu entfernen oder zu zerstören, ist möglicherweise ein chirurgischer Eingriff oder eine Strahlentherapie notwendig.

Tumoren der Nebennieren (meist Adenome) lassen sich häufig operativ entfernen. Beide Nebennieren müssen unter Umständen entfernt werden, wenn die Behandlungen nicht anschlagen oder ein Tumor in beiden Nebennieren vorliegt bzw. nicht vorliegt. Patienten, bei denen beide Nebennieren entfernt wurden, und viele Patienten, bei denen die Nebennieren teilweise entfernt wurden, müssen lebenslang Kortikosteroide einnehmen.

Tumoren außerhalb der Hypophyse und Nebennieren, die übermäßig Hormone ausschütten, werden meist operativ entfernt.

Bestimmte Medikamente, z. B. Metyrapon oder Ketoconazol, können die Kortisolspiegel senken und eingesetzt werden wenn auf eine wirksamere Behandlung, etwa einen chirurgischen Eingriff, gewartet werden muss. Mifepriston, das die Wirkung von Kortison blockieren kann, könnte auch eingesetzt werden. In leichten Fällen einer anhaltenden oder wiederholt auftretenden Erkrankung kann das Medikament Pasireotid hilfreich sein. Allerdings verursacht dieses Medikament häufig Diabetes mellitus oder verschlimmert einen bestehenden Diabetes. Cabergolin kann ebenfalls gelegentlich helfen. Pasireotid und Cabergolin verringern die Fähigkeit von Kortikotropin, die Produktion von Kortison in den Nebennieren anzuregen.

Was ist das Nelson-Syndrom?

Das Nelson-Syndrom kann bei Patienten auftreten, denen beide Nebennieren aufgrund eines Cushing-Syndroms entfernt wurden.

Bei dieser Erkrankung wächst der Hypophysentumor, der die Cushing-Krankheit verursacht hat, weiter und schüttet so viel Kortikotropin aus, dass sich die Haut dunkel verfärbt. Der wachsende Hypophysentumor kann auf benachbarte Teile des Gehirns drücken und dadurch Kopfschmerzen und Sehstörungen verursachen.

Einige Fachleute gehen davon aus, dass dieser Druck auf Teile des Gehirns zumindest bei einigen Menschen verhindert werden kann, indem die Hypophyse bestrahlt wird. Wenn nötig, kann das Nelson-Syndrom durch Bestrahlung oder operative Entfernung der Hypophyse behandelt werden.

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