Infantile Spasmen

VonM. Cristina Victorio, MD, Akron Children's Hospital
Überprüft/überarbeitet März 2023
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Kurzinformationen

Bei infantilen Spasmen reißen Kinder plötzlich die gebeugten Arme hoch, neigen Kopf und Oberkörper nach vorn und strecken die Beine.

  • Die Spasmen werden gewöhnlich durch schwere Gehirnerkrankungen verursacht.

  • Viele Kinder, die an infantilen Spasmen leiden, entwickeln sich außerdem anormal oder haben eine geistige Behinderung.

  • Eine Elektroenzephalografie und Analysen von Blut-, Urin- und Rückenmarkflüssigkeitsproben sowie Aufnahmen des Gehirns helfen Ärzten dabei, die Erkrankung zu diagnostizieren und die Ursache herauszufinden.

  • Adrenokortikotropes Hormon, ein Kortikosteroid und Vigabatrin sind Medikamente, die bei der Kontrolle der Spasmen helfen.

Infantile Spasmen sind eine Art Krampfanfall. Krampfanfälle sind eine anormale, unkontrollierte elektrische Entladung im Gehirn und stören zwischenzeitlich die normale Gehirnfunktion.

Infantile Spasmen dauern nur wenige Sekunden an, in der Regel jedoch mehrfach hintereinander über mehrere Minuten. Es kann zu mehreren Spasmusfolgen am Tag kommen. Sie setzen normalerweise im 1. Lebensjahr des Kindes ein und können im 5. Lebensjahr wieder aufhören, doch häufig entwickelt sich dann eine andere Art von Krampfanfällen.

Ursachen für infantile Spasmen

Meist treten infantile Spasmen bei Säuglingen mit schweren Hirn- oder Entwicklungsstörungen auf, die womöglich bereits diagnostiziert wurden. Zu diesen Erkrankungen zählen:

Die Erbkrankheit tuberöse Sklerose (auch Bourneville-Pringle-Syndrom genannt) ist eine relativ häufige Ursache infantiler Spasmen. Menschen mit dieser Erkrankung haben lange, schmale Tumoren im Gehirn, die Wurzeln oder Knollen ähneln.

Manchmal kann keine Ursache für die infantilen Spasmen festgestellt werden.

Symptome von infantilen Spasmen

Spasmen bestehen in der Regel aus einem plötzlichen Zucken (Spasmus) des Rumpfes und der Gliedmaßen, die fast genauso aussehen, als hätte sich der Säugling erschreckt. Manchmal umfassen die Spasmen nur ein leichtes Nicken des Kopfes.

Spasmen können mehrere Sekunden andauern und bei Kindern treten sie im Allgemeinen gehäuft auf, einer direkt nach dem anderen.

Sie treten normalerweise kurz, nachdem die Kinder erwachen, und nur gelegentlich beim Einschlafen auf.

Bei den meisten betroffenen Kindern ist die intellektuelle Entwicklung, einschließlich der sprachlichen Entwicklung, verlangsamt und sie leiden an einer geistigen Behinderung.

Zu Beginn der infantilen Spasmen hören Kinder, die sich normal entwickeln, möglicherweise zumindest vorübergehend auf zu lächeln, oder können bereits erlernte Fähigkeiten, z. B. sich Aufsetzen oder vom Rücken auf den Bauch drehen, verlernen.

Diagnose von infantilen Spasmen

  • Elektroenzephalografie

  • Magnetresonanztomografie

  • Manchmal Blut- und Urinuntersuchungen sowie eine Spinalpunktion

Die Diagnose infantile Spasmen stützt sich auf die Symptome und Ergebnisse der Elektroenzephalografie (EEG), die durchgeführt wird, um bestimmte Muster abweichender elektrischer Aktivität des Gehirns zu messen. Die EEG wird durchgeführt, während die Kinder schlafen und während wach sie sind.

Mit einer Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns wird nach Anzeichen eines Gehirnschadens oder einer Fehlbildung gesucht.

Laboruntersuchung

Zur Ursachenfindung werden weitere Tests durchgeführt:

  • In der Regel werden Proben von Blut, Urin und Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Zerebrospinalflüssigkeit) auf Erkrankungen hin analysiert, die die Spasmen verursachen könnten, wie zum Beispiel Stoffwechselerkrankungen. Die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit mit einer Spinalpunktion (Lumbalpunktion) entnommen.

Wenn die Ursache der infantilen Spasmen noch unklar ist, können Gentests durchgeführt werden.

Behandlung von infantilen Spasmen

  • Adrenokortikotropes Hormon

  • Ein Kortikosteroid

  • Vigabatrin

Da eine frühe Kontrolle der infantilen Spasmen mit einer besseren Entwicklung in Verbindung gebracht wird, sind eine frühzeitige Erkennung und eine Behandlung der Spasmen unerlässlich.

Kindern wird eines der folgenden drei Medikamente verschrieben.

Adrenokortikotropes Hormon (ACTH) kann einmal täglich in einen Muskel gespritzt werden. Die ACTH-Therapie wird üblicherweise 2 Wochen lang fortgesetzt und dann über mehrere Wochen ausgeschlichen.

Auch ein Kortikosteroid (wie Prednison), das geschluckt wird, kann als Alternative zu ACTH wirksam sein.

Vigabatrin ist ein oral einzunehmendes Antiepileptikum. Es ist das üblich verschriebene Medikament, wenn tuberöse Sklerose die Ursache der Spasmen ist. Es ist nicht ausreichend belegt, dass ein anderes Antiepileptikum oder eine ketogene Diät wirksam sind.

Manchmal wird eine Epilepsiechirurgie durchgeführt, um die Ursache der Spasmen zu beseitigen. Ein Bereich des Gehirns kann operativ entfernt werden, wenn die Krampfanfälle von nur diesem einen Bereich verursacht werden und wenn dessen Entfernung keine erheblichen Folgen für die Körperfunktionen des Kindes hat.