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Neuralrohrdefekte und Spina bifida

Von

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2019| Inhalt zuletzt geändert Apr 2019
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Neuralrohrdefekte sind bestimmte Geburtsfehler des Gehirns, der Wirbelsäule und/oder des Rückenmarks.

  • Neuralrohrdefekte können zu Nervenschäden, Lernbehinderungen, Lähmungen und zum Tod führen.

  • Die Diagnose kann vor der Geburt mithilfe eines Bluttests, eines Fruchtwassertests oder einer Ultraschalluntersuchung gestellt werden.

  • Nach der Geburt: körperliche Untersuchung, unter Umständen mit zusätzlichen bildgebenden Untersuchungen.

  • Die Einnahme von Folsäure durch die Mutter vor der Schwangerschaft und im ersten Trimester kann helfen, diese Defekte zu verhindern.

  • Zur Behebung von Neuralrohrdefekten ist eine Operation erforderlich.

Anenzephalie ist die schlimmste Form des Neuralrohrdefekts. Bei Anenzephalie entwickeln sich keine Gehirngewebe. Diese Fehlbildung verläuft immer tödlich.

Chiari-Malformation kann vorliegen. Bei dieser Anomalie steht das Kleinhirn (der Teil des Gehirns, der das Gleichgewicht steuert) durch die Öffnung des Hinterhauptknochens vor. Das vorstehende Kleinhirn kann Druck auf das Stammhirn oder das Rückenmark ausüben. Bei den Kindern kann sich ein Hydrozephalus Hydrozephalus Der Hydrozephalus ist eine Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit in den normalen Räumen innerhalb des Gehirns (Ventrikel) und/oder zwischen den mittleren und inneren Gewebeschichten (Hirnhäuten)... Erfahren Sie mehr Hydrozephalus (Wasserkopf) entwickeln.

Spina bifida

Spina bifida entsteht, wenn sich die Neuralrinne nicht vollständig schließt und ein Spalt offen bleibt. Bei der Spina bifida schließen die Knochen der Wirbelsäule (Rückenwirbel) das Rückenmark nicht ein. Das betrifft am häufigsten wie Lendenwirbelsäule. Es können einer oder mehrere Wirbel betroffen sein.

Spina bifida occulta ist die leichteste Form der Spina bifida. Nur die Knochen sind betroffen und es sind weder das Rückenmark noch die Hirnhäute involviert. Dieser häufig auftretende Defekt wird „occulta“ genannt, weil er unter einer Hautschicht versteckt ist, die üblicherweise normal scheint, aber manchmal durch einen kleinen Haarbüschel oder andere Hautfarbe gekennzeichnet ist. Sie verursacht normalerweise keine Symptome, aber Kinder mit größerem Defekt können Symptome wie Beinschwäche oder Blasenerkrankung haben.

Bei Spina bifida cystica, der schwersten Form der Spina bifida cystica, wölben sich die Hirnhäute und/oder das Rückenmark durch die Öffnung in den Wirbeln und verursachen die folgenden Defekte:

  • Eine Meningozele: Nur die Hirnhäute stehen vor

  • Eine Meningoenzephalozele: Die Hirnhäute und Gehirngewebe stehen vor

  • Eine Meningomyelozele: Die Hirnhäute und Rückenmarksgewebe stehen vor

  • Eine Enzephalozele: Nur Gehirngewebe stehen vor

  • Eine Myelozele: Nur Rückenmarksgewebe stehen vor

Das Risiko für eine Schädigung des Gehirn- und Rückenmarksgewebes ist bei einer Vorwölbung von Gewebe größer. Außerdem können sich freiliegendes Rückenmark oder die Rückenmarkshäute mit Bakterien infizieren und eine Meningitis (Hirnhautentzündung) Meningitis (Hirnhautentzündung) bei Kindern Unter der bakteriellen Hirnhautentzündung versteht man eine Infektion der Hirn- und Rückenmarkshäute (Meningen). Ursache einer bakteriellen Meningitis bei älteren Säuglingen und Kindern sind... Erfahren Sie mehr hervorrufen.

Spina bifida: Eine Fehlbildung der Wirbelsäule

Bei der Spina bifida bilden sich die Knochen der Wirbelsäule (Rückenwirbel) nicht normal aus. Spina bifida kann in unterschiedlichen Schweregraden auftreten.

Bei der okkulten spinalen Dysraphie bilden sich ein oder mehrere Rückenwirbel nicht richtig aus und das Rückenmark und die Gewebeschichten, die es umgeben (Rückenmarkshäute), können ebenfalls geschädigt sein. Manchmal ist als einziges Symptom ein Haarbüschel, eine Vertiefung oder ein pigmentierter Bereich auf der Haut über dem Defekt zu sehen.

Bei der Meningozele treten die Rückenmarkshäute aus den unvollständig ausgebildeten Rückenwirbeln hervor, wodurch eine flüssigkeitsgefüllte Ausbuchtung unter der Haut entsteht. Das Rückenmark ist in seiner normalen Position.

Bei der schwersten Ausprägungsform, der Meningomyelozele, treten die Hirnhäute und das Rückenmark hervor. Der betroffene Bereich sieht roh und rot aus, das Kind ist meist stark behindert.

Spina bifida: Eine Fehlbildung der Wirbelsäule

Ursachen von Neuralrohrdefekten

Es gibt viele Ursachen für Neuralrohrdefekte. Ein Mangel an einem Vitamin B, der Folsäure Folsäuremangel Folsäuremangel tritt häufig auf. Da der Körper nur wenig Folsäure speichern kann, führt eine folsäurearme Ernährung innerhalb weniger Monate zu einem Mangel. Werden ungekochtes Blattgemüse und... Erfahren Sie mehr , während der Schwangerschaft ist ein wichtiger Faktor. Genetische Faktoren und die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft (wie Valproinsäure) können die Wahrscheinlichkeit für Neuralrohrdefekte erhöhen. Der Defekt entwickelt sich häufig schon, bevor die Mutter weiß, dass sie schwanger ist.

Symptome von Neuralrohrdefekten

Viele Kinder mit kleinen Neuralrohrdefekten haben keinerlei Symptome.

Die meisten Symptome von Neuralrohrdefekten werden durch Schädigung des Gehirns oder Rückenmarks verursacht.

Rückenmarksschäden können schwere Probleme verursachen, meistens in Bezug auf den Darm, die Blase und Beine. Zu diesen Schwierigkeiten gehören

Diagnose von Neuralrohrdefekten

  • Vor der Geburt: Blutuntersuchungen oder Amniozentese zur Messung der Alphafetoproteinwerte sowie pränatale Ultraschalluntersuchung

  • Nach der Geburt: körperliche Untersuchung und gelegentlich bildgebende Untersuchungen

Prognose bei Neuralrohrdefekten

Die meisten Kinder erholen sich bei angemessener Versorgung gut. Komplikationen, wie der Verlust der Nierenfunktion und Probleme mit für die Behandlung des Hydrozephalus benötigten Shunts Behandlung Der Hydrozephalus ist eine Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit in den normalen Räumen innerhalb des Gehirns (Ventrikel) und/oder zwischen den mittleren und inneren Gewebeschichten (Hirnhäuten)... Erfahren Sie mehr Behandlung , können jedoch auftreten und manchmal bei älteren Kindern zum Tod führen.

Vorbeugung vor Neuralrohrdefekten

  • Folsäure

Alle gebärfähigen Frauen, die keinen Säugling mit Neuralrohrdefekt hatten, sollten fortlaufend bis zum Ende des 3. Schwangerschaftsmonats Folsäure Folsäuremangel Folsäuremangel tritt häufig auf. Da der Körper nur wenig Folsäure speichern kann, führt eine folsäurearme Ernährung innerhalb weniger Monate zu einem Mangel. Werden ungekochtes Blattgemüse und... Erfahren Sie mehr über die Nahrung oder als Ergänzungsmittel einnehmen.

Bei Frauen, die bereits einen Säugling mit einem Neuralrohrdefekt hatten, besteht ein hohes Risiko für einen weiteren betroffenen Säugling und sie sollten daher ab 3 Monate vor dem Schwanger werden mit der Einnahme von hochdosierten Folsäurepräparaten beginnen und diese bis zum Ende der ersten 3 Schwangerschaftsmonate fortführen. Die Einnahme von Folsäure kann das Risiko von Neuralrohrdefekten um bis zu 75 Prozent senken.

Wussten Sie ...

  • Die Einnahme von Folsäure vor und während der Schwangerschaft kann das Risiko von Neuralrohrdefekten senken.

Behandlung von Neuralrohrdefekten

  • Operation

Medizinische Fachkräfte, normalerweise ein Team aus Fachärzten (einschließlich einem Neurochirurgen, Urologen, Kinderarzt, pädiatrischen Reha-Spezialisten, orthopädischen Chirurg, Physiotherapeut, spezialisierten Krankenpfleger und Sozialarbeiter), beurteilen den Typ und die Schwere des Defekts und sprechen mit der Familie darüber, wie die Behandlung und Versorgung umgesetzt werden kann.

Ein Neuralrohrdefekt wird gewöhnlich operativ verschlossen. Bestimmte Defekte, wie eine Myelomeningozele, werden normalerweise bald nach der Geburt repariert.

Probleme mit der Blase, den Knochen oder Muskeln sowie andere Probleme werden nach Bedarf behandelt.

Weitere Informationen

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Mikrozephalie
Mikrozephalie bezeichnet einen abnorm kleinen Kopf. Dies liegt häufig daran, dass das Gehirn zu klein und nicht normal entwickelt ist. Welche der folgenden Aussagen über Mikrozephalie ist NICHT richtig?

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