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Myelofibrose

Von

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Bei der Myelofibrose werden blutbildende Zellen von Bindegewebe im Knochenmark überwuchert, sodass sie anormal geformte rote Blutkörperchen, Anämie und eine vergrößerte Milz verursachen.

  • Myelofibrose kann als eigene Krankheit, aufgrund bestimmter Genmutationen oder infolge anderer Bluterkrankungen auftreten.

  • Patienten fühlen sich müde und schwach, sie haben Infektionen und bluten leicht.

  • Für die Diagnose werden Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkbiopsie vorgenommen.

  • Medikamente und andere Behandlungen lindern die Schwere der Anämie, erhöhen die Produktion roter Blutkörperchen und bekämpfen Infektionen.

  • Manchmal wird eine Stammzelltransplantation angewandt.

Im normalen Knochenmark produzieren die sogenannten Fibroblasten das Bindegewebe, das normalerweise als Gitter die blutbildenden Zellen trägt. Bei der Myelofibrose produzieren die Fibroblasten zu viel von diesem Bindegewebe, das dann die blutbildenden Zellen verdrängt. In diesem Fall wandern einige blutbildende Zellen vom Knochenmark in die Milz und in die Leber. Insgesamt sinkt die Produktion roter Blutkörperchen Die Bildung von Blutkörperchen Die roten Blutkörperchen, die meisten weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen werden im Knochenmark, einem weichen Fettgewebe in den Knochenhöhlen, gebildet. Zwei Arten weißer Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr und es kommt zu einer Anämie Überblick über Anämie Anämie ist eine Erkrankung, bei der die Zahl der roten Blutkörperchen niedrig ist. Mithilfe des in ihnen enthaltenen Hämoglobins transportieren die roten Blutkörperchen den Sauerstoff von der... Erfahren Sie mehr , die zunehmend schlimmer wird.

Eine Myelofibrose ist selten. Sie kann

  • als eigene Erkrankung entstehen (sogenannte primäre Myelofibrose)

  • mit einer anderen Erkrankung einhergehen (sogenannte sekundäre Myelofibrose)

Eine primäre Myelofibrose ist eine Myelofibrose, die von selbst aufgrund bestimmter Genmutationen entsteht. Sie tritt am häufigsten im Alter von 50 bis 70 Jahren auf und meistens sind die Betroffenen Männer. Etwa die Hälfte aller Patienten mit primärer Myelofibrose weisen eine Mutation im Januskinase-2- (JAK2-)Gen auf. Dieses Gen steuert bestimmte Enzyme, die am Zellwachstum und an der Immunreaktion beteiligt sind. Andere weisen eine Mutation im sogenannten Calreticulin-(CALR-)Gen auf, das an der Herstellung von Proteinen beteiligt ist, die zur einwandfreien Zellfunktion notwendig sind, oder im Thrombopoetin-Rezeptor-Gen (MPL), das am Zellwachstum beteiligt ist.

Die sekundäre Myelofibrose tritt infolge anderer Erkrankungen auf, insbesondere anderer Bluterkrankungen (wie chronischer myeloischer Leukämie Chronische myeloische Leukämie (CML) Die chronische myeloische Leukämie ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, bei der sich Zellen bösartig verändern, die sich normalerweise zu Neutrophilen, Basophilen, Eosinophilen und Monozyten... Erfahren Sie mehr , Polycythaemia vera Polycythaemia vera Die Polycythaemia vera ist eine myeloproliferative Neoplasie der blutbildenden Zellen im Knochenmark und führt zu einem Überschuss aller Arten von Blutkörperchen. Sie wird durch Mutationen des... Erfahren Sie mehr , Thrombozythämie Essenzielle Thrombozythämie Bei der essenziellen Thrombozythämie handelt es sich um eine myeloproliferative Neoplasie, bei der ein Überschuss an Blutplättchen gebildet wird, der zu einer ungewöhnlichen Blutgerinnung oder... Erfahren Sie mehr ), eines multiplen Myeloms Multiples Myelom Beim Plasmozytom (multiples Myelom) handelt es sich um eine Krebserkrankung der Plasmazellen, bei der sich im Knochenmark und manchmal auch in anderen Körperteilen fehlgebildete Plasmazellen... Erfahren Sie mehr Multiples Myelom und eines Lymphoms Überblick über Lymphome Lymphome sind bösartige (maligne) Tumoren der Lymphozyten, die im Lymphsystem und den blutbildenden Organen vorkommen. Lymphome sind Krebserkrankungen einer besonderen Art von weißen Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr Überblick über Lymphome . Sie kann auch bei Patienten mit Tuberkulose Tuberkulose (TB) Tuberkulose ist eine ansteckende chronische Infektion, die durch das Bakterium Mycobacterium tuberculosis verursacht wird, das auf dem Luftweg übertragen wird. Sie greift in der Regel die Lunge... Erfahren Sie mehr Tuberkulose (TB) , Lungenhochdruck (pulmonaler Hypertonie Pulmonale Hypertonie Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch. Etliche Krankheiten und Störungen können eine pulmonale Hypertonie auslösen... Erfahren Sie mehr ), systemischem Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, bei der Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und die Wände der Blutgefäße betroffen sein... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes (SLE) (Lupus), systemischer Sklerose Systemische Sklerodermie Sklerodermie ist eine seltene, chronisch verlaufende rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der sich Haut, Gelenke und innere Organe degenerativ verändern und vernarben und die Blutgefäße sich... Erfahren Sie mehr Systemische Sklerodermie und einer HIV-Infektion Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV) Erfahren Sie mehr sowie bei Patienten entstehen, bei denen der Krebs in die Knochen gestreut hat (sich Knochenmetastasen gebildet haben).

Symptome der Myelofibrose

Oft verursacht die Myelofibrose jahrelang keine Symptome. Bei manchen Patienten führt sie jedoch schnell zur Anämie Überblick über Anämie Anämie ist eine Erkrankung, bei der die Zahl der roten Blutkörperchen niedrig ist. Mithilfe des in ihnen enthaltenen Hämoglobins transportieren die roten Blutkörperchen den Sauerstoff von der... Erfahren Sie mehr , einer geringen Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie Überblick über die Thrombozytopenie Unter einer Thrombopenie bzw. Thrombozytopenie versteht man eine verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut, wodurch das Blutungsrisiko steigt. Die Thrombozytopenie tritt auf... Erfahren Sie mehr Überblick über die Thrombozytopenie ) oder Leukämie Überblick über Leukämien Leukämien sind Krebserkrankungen der weißen Blutkörperchen oder der Zellen, die sich zu weißen Blutkörperchen entwickeln. Weiße Blutkörperchen entwickeln sich aus den sogenannten Stammzellen... Erfahren Sie mehr . Letztlich macht die Anämie die Patienten matt und müde. Sie fühlen sich nicht wohl und verlieren Körpergewicht. Es kann zu Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust kommen. Wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen verringert ist, besteht ein Infektionsrisiko. Daher können Patienten häufig Infektionen bekommen. Die gesunkene Zahl an Blutplättchen macht den Körper anfälliger für Blutungen. Patienten mit einer sekundären Myelofibrose weisen auch Symptome der Erkrankung auf, die die Myelofibrose verursacht hat.

Die Leber und die Milz vergrößern sich, da diese Organe versuchen, einen Teil der Herstellung von Blutkörperchen zu übernehmen. In diesen Organen ist die Herstellung von Blutkörperchen jedoch nicht effektiv und es trägt stattdessen nur zur Vergrößerung der Milz bei. Die Vergrößerung von Leber und Milz kann Schmerzen im Bauch, einen ungewöhnlich hohen Druck in bestimmten Venen (Pfortaderhochdruck Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr ) und Blutungen aus Krampfadern in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen Ösophagusvarizen Ösophagusvarizen sind vergrößerte Venen in der Speiseröhre, die starke Blutungen verursachen können. Ösophagusvarizen werden durch hohen Blutdruck in Blutgefäßen in der und um die Leber herum... Erfahren Sie mehr Ösophagusvarizen ) verursachen.

Eine maligne (bösartige) Myelofibrose (manchmal auch als akute Myelofibrose bezeichnet) ist eine seltene Form der Myelofibrose, bei der die Anzahl der roten und der weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen verringert ist. Die Anzahl der unreifen weißen Blutkörperchen (Blastenzellen) im Knochenmark ist erhöht. Eine bösartige Myelofibrose wird als eine Form der akuten Leukämie Überblick über Leukämien Leukämien sind Krebserkrankungen der weißen Blutkörperchen oder der Zellen, die sich zu weißen Blutkörperchen entwickeln. Weiße Blutkörperchen entwickeln sich aus den sogenannten Stammzellen... Erfahren Sie mehr angesehen.

Diagnose der Myelofibrose

Prognose der Myelofibrose

Ungefähr die Hälfte der Patienten mit primärer Myelofibrose überlebt mehr als 5 Jahre. Allerdings ist die Überlebensdauer von Person zu Person sehr unterschiedlich. Ärzte verwenden ein System, mit dem den verschiedenen Merkmalen der Erkrankung Werte zugewiesen werden. Das hilft ihnen dabei, eine Prognose zu stellen und Behandlungsentscheidungen zu treffen.

Weil sich die Myelofibrose im Allgemeinen langsam entwickelt, können Patienten damit noch 10 Jahre oder länger leben, aber das Überleben hängt wesentlich davon ab, wie gut das Knochenmark funktioniert. Gelegentlich verschlechtert sich die Krankheit ziemlich schnell. Die Behandlung zielt darauf ab, den Fortschritt der Krankheit aufzuhalten und Komplikationen zu lindern. Jedoch kann nur eine Stammzelltransplantation die Krankheit heilen.

Die Prognose bei einer sekundären Myelofibrose hängt zum Großteil von der Grunderkrankung ab. Die Prognose einer Myelofibrose, die nach einer Polycythaemia vera Polycythaemia vera Die Polycythaemia vera ist eine myeloproliferative Neoplasie der blutbildenden Zellen im Knochenmark und führt zu einem Überschuss aller Arten von Blutkörperchen. Sie wird durch Mutationen des... Erfahren Sie mehr oder einer essenziellen Thrombozythämie Essenzielle Thrombozythämie Bei der essenziellen Thrombozythämie handelt es sich um eine myeloproliferative Neoplasie, bei der ein Überschuss an Blutplättchen gebildet wird, der zu einer ungewöhnlichen Blutgerinnung oder... Erfahren Sie mehr auftritt, ist in der Regel schlecht. Es wurden Prognosewertsysteme entwickelt, die dabei helfen können, die Prognose bei einer primären Myelofibrose und bei einer Myelofibrose, der eine Polyzythämie oder essenzielle Thrombozythämie vorausgeht, zu stellen.

Behandlung der Myelofibrose

  • Manchmal Stammzelltransplantation

  • Manchmal Ruxolitinib oder Fedratinib

Manchmal kommt es bei Patienten, die an einer primären Myelofibrose mit hohem Risiko leiden, (basierend auf ihrem Alter, ihren Symptomen, ihrem Blutbild und den Genmutationen) zu einerStammzelltransplantation Stammzelltransplantation Unter einer Stammzelltransplantation versteht man die Entnahme von Stammzellen (undifferenzierten, d. h. nicht spezialisierten Zellen) einer gesunden Person und die Verabreichung dieser Zellen... Erfahren Sie mehr (Knochenmarktransplantation). Eine Transplantation ist die einzige verfügbare Behandlung, die die Myelofibrose heilen kann, aber sie birgt auch erhebliche Risiken. Eine Transplantation wird oft bei jüngeren Patienten empfohlen, die keine anderen schwerwiegenden gesundheitlichen Probleme haben und für die es einen passenden Spender gibt.

Häufig erfolgt die erste Behandlung mit dem Medikament Ruxolitinib. Dabei handelt es sich um ein Medikament zur Hemmung der JAK2-Mutation. Sie wirkt also bei Patienten mit der CALR- oder MPL-Mutation, da diese auch das JAK2-Enzym aktivieren. Es reduziert die Größe der Milz und kontrolliert die Symptome. Auch das Gesamtüberleben kann dadurch verlängert und die Fibroserate gebremst werden. In den meisten Fällen macht es die bereits vorhandene Fibrose allerdings nicht rückgängig und kann zudem zu einer Anämie und niedrigen Blutplättchenwerten führen. Manchmal wird Thalidomid zusammen mit Prednison verabreicht, das bei der Erhaltung des Blutplättchenwerts hilft und auch die Größe der Milz verringert. Die JAK2-Mutation wird auch durch Fedratinib gehemmt, das als Alternative für Ruxolitinib eingesetzt werden kann.

Durch die Reduzierung der Milzgröße werden tendenziell Symptome gelindert. Hydroxyharnstoff, ein Chemotherapeutikum, kann zwar die Leber oder die Milz verkleinern, wenn es zusätzlich zu Ruxolitinib verabreicht wird, es kann aber auch die Anämie und die niedrige Anzahl der Blutplättchen verschlimmern. Mit einer Strahlentherapie kann die Milz verkleinert werden, aber diese Therapie hat nur eine vorübergehende Wirkung und kann zu einer sehr niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen und einer Infektion führen.

In seltenen Fällen wird die Milz extrem groß und schmerzhaft und muss eventuell entfernt werden. Eine Entfernung der Milz wird jedoch nur empfohlen, nachdem alle anderen Maßnahmen versucht wurden. Bei Patienten mit primärer Myelofibrose kommt es aufgrund der potenziellen Komplikationen nur selten zu einer Entfernung der Milz. Zu diesen Komplikationen gehören die Bildung von Blutgerinnseln, Infektionen und die Auslagerung der Bildung der Blutkörperchen auf andere wichtige Organe wie die Leber.

Bei etwa einem Drittel der Patienten mit Myelofibrose verringert die Kombination aus einem Androgen (eines Medikaments mit der Wirkung des männlichen Sexualhormons), wie z. B. Danazol, und Prednison vorübergehend den Schweregrad der Anämie. Diese Behandlung erfolgt allerdings nicht sehr oft. Erythropoetin, ein Hormon, das die Bildung roter Blutkörperchen anregt, kann die Anämie lindern, führt aber auch zu einer Vergrößerung der Milz. Manchmal wird es zusammen mit Ruxolitinib oder Fedratinib angewendet, um eine Vergrößerung der Milz zu verhindern. Manche Patienten mit schwerer Anämie brauchen eine Transfusion roter Blutkörperchen.

Weitere Informationen zur Myelofibrose

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  • MPN Research Foundation: Unterstützt die Forschung sowie die Vertretung und Aufklärung von Patienten mit myeloproliferativen Neoplasmen.

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