也见于 溶血性贫血的概述
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏是一种X连锁酶缺陷病，黑人中较常见，在急性疾病或服用氧化型药物（包括水杨酸盐和磺胺类药物）后可发生溶血。诊断需依据G-6-PD酶活性测定，但在急性溶血时常出现假阴性。治疗以支持治疗为主。
G6PD缺乏为磷酸己糖旁路途径缺陷中的一种，其在红细胞代谢性疾病中最为常见。G6PD基因位于X染色体上，可出现大量变异（多态性），从而导致G6PD活性的变化范围较大，可从水平正常到严重缺陷。突变可根据G6PD酶活性水平分为I至V类。因为该基因是X连锁的，故男性更易在临床上出现显著的溶血表现，尽管女性纯合子，或杂合子伴倾向性X染色体失活可使受影响的X染色体比例升高（请参见 嵌合型）也会受到影响。
在美国，这种缺陷发生在约10%的黑人男性和<10%的黑人女性中；而祖先来自地中海地区的人群（如意大利人、希腊人、阿拉伯人、犹太人）发病率较低。
病理生理
症状和体征
在大多数情况下，溶血将影响 < 25％的红细胞，并引起暂时的黄疸及黑尿。部分病人可出现背部和/或腹部疼痛。然而，当缺乏更为严重时，重度溶血将导致血红蛋白尿和 急性肾损伤.
诊断
当出现急性溶血的证据，尤其对于直接抗人球蛋白试验阴性的黑人男性，应考虑该诊断。溶血时，可出现黄疸和贫血、黄疸和网织红细胞增多症。外周血涂片可见到具有一个或多个位于细胞周边的咬痕（1μm宽）的红细胞（咬痕或泡状细胞）和具有被称为Heinz小体内含物的红细胞，其中Heinz小体是变性的血红蛋白颗粒。这些细胞可见于溶血早期，但在脾功能完整的患者中，因脾脏的清除作用，其不会持续存在。
G6PD活性的测定是可以实现的。然而，在溶血发生期间及之后，因衰老的，缺陷严重的红细胞及富含G6PD的网织红细胞被破坏，检测可出现假阴性结果。因此，应在急性溶血发生数周之后再次进行检测。有多种筛查方式可供选择，包括快速检测;且应通过定量测试明确阳性结果。
