Tổng quan về viêm phổi kẽ nguyên phát

Triệu chứng và dấu hiệu của viêm phổi kẽ tự phát thường không đặc hiệu. Ho và khó thở khi gắng sức là điển hình, với sự khởi phát và tiến triển khác nhau. Các dấu hiệu thông thường bao gồm thở nhanh, giảm sự giãn nở ngực, ran nổ cuối thì hít vào và ngón tay dùi trống.

• CT độ phân giải cao (HRCT)

• Kiểm tra chức năng hô hấp

• Xét nghiệm

• Đôi khi sinh thiết phổi

IIP nên được nghi ngờ ở bất kỳ bệnh nhân nào với bệnh phổi kẽ không giải thích được. Các bác sĩ lâm sàng, bác sĩ điện quang và các nhà giải phẫu bệnh nên trao đổi thông tin để xác định chẩn đoán ở bệnh nhân. Nguyên nhân tiềm ẩn (Xem bảng: Nguyên nhân của bệnh phổi kẽ) được đánh giá có hệ thống. Để có khả năng chẩn đoán tối đa, tiền sử nên giải quyết các tiêu chí sau:

• Thời gian triệu chứng

• Gia đình có bệnh phổi, đặc biệt là chứng xơ phổi

• Tiền sử sử dụng thuốc lá (do một số bệnh xảy ra chủ yếu ở những người hút thuốc hoặc đã từng hút thuốc)

• Thuốc sử dụng hiện tại và trước đây

• Xem xét chi tiết về môi trường làm việc và nhà riêng, bao gồm cả những người trong gia đình

Một danh sách theo thứ tự thời gian về tiền sử nghề nghiệp của bệnh nhân, bao gồm các nhiệm vụ cụ thể và mức độ phơi nhiễm được biết đến đối với các chất hữu cơ và vô cơ (xem bảng Nguyên nhân của bệnh phổi kẽ), có được. Mức độ tiếp xúc, thời gian tiếp xúc, độ trễ của phơi nhiễm, và sử dụng các thiết bị bảo vệ được gợi ra.

X-quang ngực được thực hiện và thường là bất thường, nhưng những phát hiện không đủ đặc hiệu để phân biệt giữa các loại khác nhau.

Các kiểm tra chức năng phổi thường được thực hiện để ước tính mức độ nặng của suy giảm sinh lý, nhưng không giúp phân biệt giữa các thể bệnh khác nhau. Kết quả điển hình là rối loạn hạn chế, giảm thể tích phổi và khả năng khuếch tán. Tình trạng thiếu oxy máu rất phổ biến trong suốt quá trình tập thể dục và có thể lúc nghỉ ngơi.

HRCT, phân biệt khoảng khí với bệnh mô kẽ, là xét nghiệm hữu ích nhất và luôn được thực hiện. Nó đưa ra đánh giá về nguyên nhân tiềm ẩn, mức độ và sự phân bố của bệnh và có nhiều khả năng phát hiện bệnh tiềm ẩn hoặc cùng tồn tại (ví dụ: bệnh lý hạch trung thất tiềm ẩn, ung thư, khí phế thũng). HRCT nên được thực hiện với người bệnh nằm ngửa và nghiêng và nên bao gồm hình ảnh động về hô hấp để làm nổi bật các bằng chứng về sự liên quan đến đường thở nhỏ.

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được thực hiện cho những bệnh nhân có đặc điểm lâm sàng gợi ý bệnh thấp khớp hệ thống, viêm mạch hoặc tiếp xúc với môi trường. Các xét nghiệm như vậy có thể bao gồm kháng thể kháng nhân, yếu tố dạng thấp và các xét nghiệm huyết thanh đặc hiệu khác đối với các bệnh thấp khớp hệ thống (ví dụ: peptide chống tuần hoàn citrullin hóa [CCP], ribonucleoprotein [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], kháng thể xơ cứng bì [Scl70], kháng thể kháng Jo-1, bảng xét nghiệm kháng thể viêm cơ).

Sinh thiết qua phế quản qua nội soi phế quản có thể giúp phân biệt một số bệnh phổi kẽ, chẳng hạn như bệnh sarcoid và viêm phổi kẽ do quá mẫn, nhưng sinh thiết không cung cấp đủ mô để chẩn đoán viêm phổi kẽ vô căn. Rửa phế quản phế nang giúp thu hẹp chẩn đoán phân biệt ở một số bệnh nhân và có thể loại trừ các quá trình khác, chẳng hạn như nhiễm trùng. Tính hữu ích của thủ thuật này trong đánh giá lâm sàng ban đầu và theo dõi hầu hết bệnh nhân mắc các bệnh này chưa được xác định.

Sinh thiết lạnh, một kỹ thuật làm đông lạnh nhanh mô phổi ngay trước khi cắt bỏ, là một phương pháp hỗ trợ chẩn đoán một số bệnh phổi kẽ. Sản lượng mô cao hơn sinh thiết xuyên phế quản nhưng thấp hơn sinh thiết phổi phẫu thuật. Nguy cơ của thủ thuật này bao gồm chảy máu và tràn khí màng phổi. Sinh thiết lạnh qua phế quản có thể được coi là một giải pháp thay thế cho sinh thiết phổi bằng phẫu thuật ở các trung tâm có kinh nghiệm thực hiện và diễn giải kết quả.

Sinh thiết phổi qua phẫu thuật là cần thiết để xác nhận chẩn đoán khi tiền sử và HRCT không đưa ra được chẩn đoán. Ưu tiên sinh thiết nhiều vị trí bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực có video hỗ trợ (VATS).

• Thay đổi tùy từng trường hợp

• Đôi khi dùng thuốc chống xơ hóa hoặc corticosteroid

• Đôi khi ghép phổi

Điều trị thay đổi theo rối loạn (xem bảng: Điều trị và tiên lượng viêm phổi kẽ tự phát). Bỏ thuốc lá luôn được khuyến cáo để tránh có khả năng đẩy nhanh sự tiến triển của bệnh và để hạn chế các bệnh về hô hấp.

Thuốc chống xơ hóa (pirfenidone, nintedanib) thường được khuyên dùng cho bệnh xơ phổi vô căn và có thể được xem xét ở dạng tiến triển của các loại xơ phổi khác.

Corticosteroid thường được khuyên dùng cho viêm phổi tổ chức hóa tự phát, viêm phổi kẽ lympho bào và viêm phổi kẽ không đặc hiệu nhưng không cho xơ phổi tự phát.

Ghép phổi có thể được khuyến cáo cho một số bệnh nhân bị rối loạn giai đoạn cuối.