Общее описание идиопатических интерстициальных пневмоний (Overview of Idiopathic Interstitial Pneumonias)

Симптомы и признаки идиопатической интерстициальной пневмонии, как правило, неспецифичны. При физической нагрузке типичны кашель и одышка, с вариьрующими началом и прогрессированием. Распространенные признаки включают тахипноэ, сниженную экскурсию грудной клетки, сухие хрипы в нижних отделах в конце вдоха и дискретное пощелкивание.

• КТ высокого разрешения (КТВР)

• Исследование функции легких

• Лабораторные методы

• Иногда биопсия легких

Идиопатическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у любого пациента с интерстистициальным заболеванием легких неясной этиологии. Для постановки диагноза требуется участие клиницистов, рентгенологов и патоморфологов. Проводится системная оценка возможных причин (см. таблицу Причины интерстициальных заболеваний легких). Информативность диагностических исследований зависит от правильного сбора анамнеза:

• Продолжительность симптомов

• Семейный анамнез заболеваний легких, особенно фиброза легких

• Анамнез употребления табака (поскольку некоторые заболевания встречаются в основном у курящих или ранее куривших)

• Прием препаратов в настоящее время и в прошлом

• Детальный опрос относительно производственных и бытовых условий, в том числе у членов семьи

Получают хронологический перечень полной истории трудоустройств пациента, включая специальные обязанности и известные случаи воздействия органических или неорганических агентов (см. таблицу Причины интерстициальных заболеваний легких). Если воздействие имело место, необходимо определить его степень и продолжительность, узнать, сколько времени прошло от момента воздействия до начала заболевания, и пользовался ли пациент средствами защиты.

Выполняют ренгеноскопическое исследование грудной клетки, которое обычно является аномальным, однако наблюдения не являются достаточно специфичными для дифференцирования между различными типами.

Часто выполняют исследования функции легких для оценки тяжести физиологического нарушения, однако они не помогают дифференцировать различные типы. К типичными результатами относится рестриктивная физиология со сниженными объемом и диффузионной способностью легких. Гипоксемия часто проявляется во время физических упражнений и может присутствовать также во время покоя.

КТВР, которая позволяет отличить воздушное пространство от интерстициального заболевания, является наиболее полезным анализом и выполняется всегда. Он позволяет судить о потенциальной этиологии, степени и распространении заболевания и с большей вероятностью позволяет обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, рак, эмфизему). КТВР следует выполнять при положении пациента лежа на спине и на животе, и должна включать динамическую дыхательную визуализацию для того, чтобы подчеркнуть данные, свидетельствующие о вовлечение небольших дыхательных путей.

У пациентов, имеющих клинические проявления, предполагающие системные ревматические заболевания, васкулит или воздействие факторов окружающей среды, выполняют лабораторные тесты. Такие тесты могут включать тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и другие более специфические серологические тесты на системные ревматические заболевания (например, на антициклический цитруллиновый пептид [CCP], рибонуклеопротеин [RNP], анти-Ro [SSA], анти-La [SSB], антитела к склеродермии [Scl70], антитела к Jo-1, панель антител к миозиту).

Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может помочь дифференцировать определенное интерстициальное заболевание легких (например саркоидоз и гиперчувствительный пневмонит), но не позволяет получить достаточное количество ткани для диагностики интерстициальной идиопатической пневмонии. У некоторых пациентов бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить дифференциальную диагностику и позволяет исключить другие процессы, например, инфекционные. Однако целесообразность использования данной процедуры при начальном клиническом обследовании и динамическом наблюдении не установлена.

Криобиопсия – метод быстрого замораживания легочной ткани непосредственно перед ее удалением, а также он помогает в диагностике некоторых интерстициальных заболеваний легких. Количество полученной ткани больше, чем при трансбронхиальной биопсии, но меньше, чем при хирургической биопсии легких. Основными осложнениями вмешательства являются кровотечение и пневмоторакс В центрах с опытом проведения и интерпретации результатов трансбронхиальной криобиопсии она может рассматриваться как альтернатива хирургической биопсии легких .

Если анализ истории и КТВР не являются информативными для постановки диагноза, для его подтверждения требуется хирургическая биопсия легкого. Предпочтительна биопсия из нескольких участков с использованием процедуры видеоассистированной торакоскопической хирургии (ВАТХ).

• Зависит от заболевания

• Иногда антифибротики или кортикостероиды

• В некоторых случаях – трансплатация легких

Лечение зависит от вида расстройства (см. таблицу Лечение и прогноз при идиопатических интерстициальных пневмониях). Во всех случаях рекомендуется отказ от курения для предотвращения потенциального ускорения прогрессирования болезни и для предотвращения развития сопутствующих респираторных заболеваний.

Антифиброзные средства (пирфенидон, нинтеданиб) обычно рекомендуются при: идиопатическом легочном фиброзе и может рассматриваться в качестве лечения при прогрессирующих формах других типов легочного фиброза.

Кортикостероиды обычно рекомендуют при криптогенной организующейся пневмонии, лимфоидной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии, но не при идиопатическом легочном фиброзе.

Для некоторых пациентов на терминальной стадии заболевания может быть рекомендована трансплантация легкого.