Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – это интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые имеют сходную клиническую и рентгенологическую картину; их можно дифференцировать только при гистологическом исследовании. ИИП делятся на 8 гистологических подтипов, которые характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, КТ высокого разрешения, результатов лучевых методов исследований, исследования функции легких и биопсии легкого. Лечение зависит от подтипа. Прогноз широко варьирует в зависимости от подтипа и колеблется от отличного до почти всегда смертельного.
8 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии в порядке убывания частоты:
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) (определяемый гистологически как обычная интерстициальная пневмония)
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (RBILD)
Подтипы характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза (1). Все они вызывают одышку; на КТ высокого разрешения (КТВР) наблюдается диффузные аномалии, а при биопсии – воспаление и/или фиброз. Тем не менее подтипы необходимо дифференцировать, поскольку они имеют разную клиническую картину (см. таблицу Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний) и по-разному отвечают на лечение. Некоторые формы ИИП могут классифицироваться как неидентифицируемые ИЗЛ из-за недостаточных или противоречивых клинических, радиологических и/или патологических критериев. Некоторые лекарства, такие как глюкокортикоиды, также могут изменять клинические и радиологические находки, что приводит к трудностям в классификации.
Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний*
Заболевание | Гистологическая картина | Группа пациентов | Продром | Рентгенологическое исследование органов грудной клетки | КТ высокого разрешения | Дифференциальный диагноз (КТ) | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
Обычная интерстициальная пневмония | Более часто у мужчин > 50 лет (> 60% курящих) | Хроническая (> 12 месяцев) | Преимущественно базальные изменения с потерей объема по типу «сотового легкого» | Периферические, субплевральные, базальные изменения по типу "сотового легкого" Тракционные бронхоэктазы/бронхиолоэктазы Нарушение архитектоники | Системные ревматические заболевания, в особенности ревматоидный артрит | ||
Десквамативная интерстициальная пневмония | Более часто у мужчин, 30-50 лет (> 90% курящих) | Подострое или хронические (от нескольких недель до нескольких лет) | Изменения по типу "матового стекла" | В большинстве случаев поражение преимущественно локализуется в нижних и базальных отделах лёгких с периферическим преобладанием. Изменения по типу "матового стекла" Линейное усиление легочного рисунка | Гиперчувствительный пневмонит Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких | ||
Неспецифическая интерстициальная пневмония | Чаще болеют женщины, обычно в возрасте 40–60 лет, как правило, некурящие (< 30% курят). | Подострое или хронические (от нескольких месяцев до нескольких лет) | Изменения по типу "матового стекла" и усиление легочного рисунка | Периферические, базальные, симметричные Усиление легочного рисунка Вариабельное затемнение по типу матового стекла Линейные уплотнения неправильной формы | Системные ревматические заболевания Криптогенная организующаяся пневмония Десквамативная интерстициальная пневмония Гиперчувствительный пневмонит Идиопатический легочный фиброз | ||
Организующаяся пневмония | Любой возраст, чаще 50-60 лет (< 50% курящих) | Подострая (< 3 месяцев) | Очаговые двусторонние уплотнения | Перибронхиальная и субплевральная Очаговые затемнения по типу «матового стекла» и/или консолидация, узелки либо их сочетание. Симптом обратного гало (округлое затемнение по типу «матового стекла»). | Альвеолярный рак Хроническая эозинофильная пневмония Инфекция Неспецифическая интерстициальная пневмония Саркоидоз | ||
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (RBILD) | Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких | Несколько чаще у мужчин, 30-50 лет (> 90% курящих) | Подострое (от нескольких недель до нескольких месяцев) | Утолщение стенок бронхов Изменения по типу "матового стекла" | Утолщение стенок бронхов Диффузные изменения Центрилобулярные узлы Очаговые изменения по типу "матового стекла" | Десквамативная интерстициальная пневмония Гиперчувствительный пневмонит Инфекция Неспецифическая интерстициальная пневмония | |
Диффузное поражение альвеол | Любой возраст† | Внезапное (1-2 недели) | Прогрессирующие диффузные изменения по типу "матового стекла" | Диффузные уплотнения, изменения по типу "матового стекла", слияние долек Позже - тракционные бронхоэктазы | Острая эозинофильная пневмония Острый респираторный дистресс-синдром Гидростатический отек легких | ||
Лимфоидная интерстициальная пневмония | В основном женщины любого возраста† | Хроническое (> 12 месяцев) | Усиление легочного рисунка Узелки | Диффузные изменения Центрилобулярные узлы Изменения по типу "матового стекла" Утолщение межальвеолярных перегородок и корней легких Тонкостенные цисты | Лангергансоклеточный гистиоцитоз Карциноматозный лимфангит Саркоидоз Системные ревматические заболевания | ||
Плевропаренхиматозный фиброэластоз | Нет половой предрасположенности, средний возраст 57 лет | Хроническое (> 12 месяцев) | Двустороннее апикальное иррегулярное утолщение плевры | Плотная субплевральная консолидация Тракционный бронхоэктаз Нарушение архитектоники Снижение объема верхней доли | Асбестоз Болезнь легких, индуцированная лекарственными препаратами Гиперчувствительный пневмонит Неспецифическая интерстициальная пневмония Радиационно-индуцированная болезнь легких Саркоидоз Системные ревматические заболевания | ||
* Расстройства перечислены в порядке убывания частоты. | |||||||
† Данные о курении отсутствуют. | |||||||
Общие справочные материалы
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Симптомы и признаки идиопатических интерстициальных пневмоний
Симптомы и признаки идиопатической интерстициальной пневмонии, как правило, неспецифичны. При физической нагрузке типичны кашель и одышка, с вариьрующими началом и прогрессированием. Распространенные признаки включают тахипноэ, сниженную экскурсию грудной клетки, сухие хрипы в нижних отделах в конце вдоха и дискретное пощелкивание. Системные ревматические заболевания, такие как идиопатические воспалительные миопатии, васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА), и ревматоидный артрит, сопровождаются симптомами (например, лихорадка, потеря массы тела, недомогание, миалгия и артралгия), которые могут встречаться при большинстве подтипов идиопатических интерстициальных пневмоний.
Диагностика идиопатических интерстициальных пневмоний
КТ высокого разрешения (КТВР)
Исследование функции легких
Лабораторные методы
Иногда биопсия легких
Идиопатическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у любого пациента с интерстистициальным заболеванием легких неясной этиологии. Для постановки диагноза требуется участие клиницистов, рентгенологов и патоморфологов. Проводится системная оценка возможных причин (см. таблицу Причины интерстициальных заболеваний легких). Информативность диагностических исследований зависит от правильного сбора анамнеза:
Продолжительность симптомов
Признаки или симптомы основного аутоиммунного заболевания
Семейный анамнез заболеваний легких, особенно фиброза легких
Анамнез употребления табака (поскольку некоторые заболевания встречаются в основном у курящих или ранее куривших)
Текущий и предыдущий приём рецептурных и нелегальных наркотических препаратов.
Детальный опрос относительно производственных и бытовых условий, в том числе у членов семьи
Получают хронологический перечень полной истории трудоустройств пациента, включая специальные обязанности и известные случаи воздействия органических или неорганических агентов (см. таблицу Причины интерстициальных заболеваний легких). Если воздействие имело место, необходимо определить его степень и продолжительность, узнать, сколько времени прошло от момента воздействия до начала заболевания, и пользовался ли пациент средствами защиты.
Рентгенография грудной клетки обычно выявляет патологические изменения, однако результаты не являются достаточно специфичными для дифференцирования между различными подтипами.
Часто выполняют исследования функции легких для оценки тяжести физиологического нарушения, однако они не помогают дифференцировать различные подтипы. Типичными результатами является рестриктивная физиология со сниженными объемами и диффузионной способностью легких. Гипоксемия часто проявляется во время физических упражнений и может присутствовать также во время покоя.
КТВР, которая позволяет отличить воздушное пространство от интерстициального заболевания, является наиболее полезным анализом и должна быть выполнена. Он позволяет судить о потенциальной этиологии, степени и распространении заболевания и с большей вероятностью позволяет обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, рак, эмфизему). КТВР следует выполнять при положении пациента лежа на спине и на животе, и должна включать динамическую дыхательную визуализацию для того, чтобы подчеркнуть данные, свидетельствующие о вовлечение небольших дыхательных путей.
У пациентов, имеющих клинические проявления, предполагающие системные ревматические заболевания, васкулит или воздействие факторов окружающей среды, выполняют лабораторные тесты. Такие тесты могут включать тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и другие более специфические серологические тесты на системные ревматические заболевания (например, на антициклический цитруллиновый пептид [CCP], рибонуклеопротеин [RNP], анти-Ro [SSA], анти-La [SSB], антитела к склеродермии [Scl70], антитела к Jo-1, панель антител к миозиту).
Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может помочь дифференцировать определенное интерстициальное заболевание легких (например саркоидоз и гиперчувствительный пневмонит), но не позволяет получить достаточное количество ткани для диагностики интерстициальной идиопатической пневмонии. У некоторых пациентов бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить дифференциальную диагностику и позволяет исключить другие процессы, например, инфекционные. Однако целесообразность использования данной процедуры при начальном клиническом обследовании и динамическом наблюдении не установлена.
Криобиопсия – метод быстрого замораживания легочной ткани непосредственно перед ее удалением, а также он помогает в диагностике некоторых интерстициальных заболеваний легких. Количество полученной ткани больше, чем при трансбронхиальной биопсии, но меньше, чем при хирургической биопсии легких. Основными осложнениями вмешательства являются кровотечение и пневмоторакс В центрах с опытом проведения и интерпретации результатов трансбронхиальной криобиопсии она может рассматриваться как альтернатива хирургической биопсии легких.
Если анализ истории и КТВР не являются информативными для постановки диагноза, для его подтверждения требуется хирургическая биопсия легкого. Решение о проведении хирургической биопсии легкого должно приниматься при мультидисциплинарном обсуждении. Предпочтительна биопсия из нескольких участков с использованием процедуры видеоассистированной торакоскопической хирургии (ВАТХ).
Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний
Зависит от заболевания
Иногда антифибротики или глюкокортикоиды
В редких случаях - трансплантация легких
Лечение зависит от вида расстройства (см. таблицу Лечение и прогноз при идиопатических интерстициальных пневмониях).
Во всех случаях рекомендуется отказ от курения для предотвращения потенциального ускорения прогрессирования болезни и для предотвращения развития сопутствующих респираторных заболеваний. Многим пациентам требуется поддерживающая терапия, такая как дополнительный кислород (часто на дому) и легочная реабилитация; обе эти меры являются важными вспомогательными методами лечения, которые облегчают симптомы и улучшают качество жизни. Ведение таких пациентов иногда требует совместной работы врачей разных специальностей для лечения основного заболевания, а при прогрессировании — и его осложнений (например, участие кардиолога при лёгочной гипертензии).
Антифиброзные средства (пирфенидон, нинтеданиб) обычно рекомендуются при: идиопатическом легочном фиброзе и может рассматриваться в качестве лечения при прогрессирующих формах других типов легочного фиброза. Эти лекарства замедляют снижение функции легких и прогрессирование заболевания.
Глюкокортикоиды обычно рекомендуют при криптогенной организующейся пневмонии, лимфоидной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии, но не при идиопатическом легочном фиброзе. Также могут рассматриваться другие иммуносупрессивные препараты (например, микофенолата мофетил, азатиоприн).
Для подходящих пациентов на терминальной стадии заболевания может быть рекомендована трансплантация легкого.
Лечение и прогноз при идиопатических интерстициальных пневмониях*
Заболевание | Лечение | Прогноз |
|---|---|---|
Пирфенидон или нинтеданиб Трансплантация легких | Смертность: 50-70% в течение 5 лет | |
Отказ от курения Глюкокортикоиды | Выживаемость 70% в течение 10 лет | |
Глюкокортикоиды совместно с сопутствующей иммунодепрессивной терапией или без нее (например, азатиоприн, микофенолата мофетил) | Уровень смертности: широко варьирует, но в целом лучше, чем при идиопатическом легочном фиброзе. При исключительно клеточном заболевании (редко) чрезвычайно низкий | |
Глюкокортикоиды | 5-летний уровень выживаемости составляет > 90%. | |
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (RBILD) | Отказ от курения Глюкокортикоиды | Смертность: редко при отказе от курения |
Поддерживающая терапия; механическая вентиляция; часто глюкокортикоиды | Смертность: > 50% в течение < 6 месяцев | |
Глюкокортикоиды | Ясно не установлено | |
Соответствующее лечение неизвестно; часто применяют глюкокортикоиды | 5-летняя выживаемость приблизительно в 25-60% случаях | |
* В порядке уменьшения частоты встречаемости. | ||
Основные положения
Существует 8 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии.
Симптомы, признаки и данные рентгенографического исследования грудной клетки не являются специфичными.
Диагноз идиопатической интерстициальной пневмонии первоначально ставится на основании данных анамнеза и КТ высокого разрешения (КТВР).
Выполнить биопсию легкого, когда клиническая оценка и КТВР не являются диагностическими.
Лечение и прогноз различны в зависимости от подтипа.
