Судорожные припадки

Справочные материалы по этиологии

1. 1. Stephenson JBP. Reflex Epilepsies: Progress in Understanding, Collection: Current Problems in Epilepsy. Wolf P, Inoue Y, Zifkin B, eds. Eur J Paediatr Neurol. 9(5):373-374, 2005. DOI:10.1016/j/ejpn.2005.03.004

2. 2. Florance NR, Davis RL, Lam C, et al. Anti–N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis in children and adolescents. Ann Neurol. 66(1):11–18, 2009. doi: 10.1002/ana.21756

Приступы с генерализованным началом

При приступах с генерализованным началом сами приступы исходят из области нейрональных сетей в обоих полушариях. Осознанность действительности обычно нарушается и происходит потеря сознания. Приступы с генерализованным началом чаще всего возникают вследствие нарушений обмена веществ, а иногда и из-за генетических заболеваний.

Генерализованные судорожные приступы подразделяются на моторные (генерализованные тонико-клонические и другие генерализованные приступы) и немоторные (абсансы). Однако следует отметить, что при немоторных приступах может наблюдаться некоторая вполне себе очаговая двигательная активность (например, мигание глаз). При моторных приступах с генерализованным началом двигательная активность обычно двусторонняя с самого начала. Когда двустороннее возникновение двигательной активности асимметрично, может быть сложно определить, является ли оно очаговым или генерализованным.

Генерализованные тонико-клонические судороги можно дополнительно классифицировать по типу приступа:

• Миоклонические подергивания, быстро переходящие в тонико-клонический приступ

• Абсансы, переходящие в тонико-клонические судороги

Другие генерализованные судороги можно дополнительно классифицировать по типу приступа:

• Тонико-клонические приступы (ранее называемые "большой эпилептический припадок")

• Генерализованные клонические судороги (длительные ритмичные подергивания с потерей сознания)

• Генерализованные тонические приступы (генерализованное напряжение всех конечностей без ритмичных подергиваний)

• Генерализованные атонические судороги (потеря мышечного тонуса)

• Генерализованные миоклонические судороги (кратковременные ритмичные подергивания без потери сознания)

• Генерализованные негативные миоклонические приступы (внезапное прерывание текущей мышечной активности)

• Генерализованные миоклонико-атонические судороги (миоклонические подергивания, сменяющиеся атонией)

• Генерализованные эпилептические спазмы (ранее — инфантильные спазмы)

Абсансные приступы (генерализованные немоторные приступы) могут быть далее классифицированы по типу приступов (определяется по самой ранней характерной особенности):

• Типичные абсансы

• Атипичные абсансы (например, с менее резким началом или окончанием приступа или с ненормальными изменениями мышечного тонуса)

• Миоклонические абсансные судороги (миоклонические подергивания, которым предшествует кратковременное нарушение сознания [абсанс])

• Миоклония век с абсансами или без них

Все виды абсансов являются приступами с генерализованным началом. Следующие параметры абсансов могут помочь отличить их от фокальных приступов с нарушением сознания, хотя эти различия не являются абсолютными:

• Абсансы, как правило, происходят у молодых людей.

• Они имеют тенденцию начинаться и заканчиваться более внезапно.

• Как правило, при абсансах автоматизмы менее сложны, чем при фокальных приступах с нарушением сознания.

Приступы с фокальным началом

Приступы с фокальным началом возникают в нейронных сетях одного полушария и могут также возникать в подкорковых структурах. Приступы могут быть дискретно локализованы или более широко распространены.

Фокальные приступы могут классифицироваться по уровню сознания:

• Фокальные приступы с сохраненным сознанием (ранее называвшиеся простыми парциальными приступами, фокальными приступами без нарушения сознания)

• Фокальные приступы с нарушением сознания (ранее называвшиеся сложными парциальными приступами, очаговыми приступами с нарушением осознания)

Если сознание нарушается во время какой-либо части припадка, он классифицируется как очаговый припадок с нарушением сознания.

Судорожные приступы с фокальным началом в дальнейшем могут быть классифицированы по типу судорог:

• Автоматизмы (согласованная, бесцельная, повторяющаяся двигательная активность)

• Атонические (фокальная потеря мышечного тонуса)

• Клонические (фокальные ритмичные подергивания)

• Эпилептические спазмы (фокальное сгибание или разгибание рук и сгибание туловища)

• Гиперкинетические (вызывающие насильственные движения или побои)

• Миоклонические (нерегулярные, кратковременные фокальные подергивания)

• Тонические (устойчивое очаговое напряжение в одной конечности или одной стороне тела)

Уровень подготовленности, как правило, не определяется при наличии атонических припадков или эпилептических спазмов.

При тонических приступах с фокальным началом скованность наблюдается только в одной конечности или одной стороне тела, как правило, без потери сознания. Электроэнцефалография (ЭЭГ) позволяет выявить контралатеральные фокальные эпилептиформные аномалии. В отличие от этого, при тонических приступах с генерализованным началом, скованность наблюдается во всех конечностях, с потерей сознания или без нее, и на ЭЭГ могут выявляться двусторонние эпилептиформные аномалии.

Фокальные немоторные приступы могут быть далее классифицированы на основании выраженного признака на первых стадиях:

• Вегетативная дисфункция (вегетативные эффекты, такие как ощущения со стороны желудочно-кишечного тракта, ощущение жара или холода, приливы крови, сексуальное возбуждение, пилоэрекция и сердцебиение)

• Заторможенность поведения (прекращение движений и ареактивность – основные особенности приступа)

• Когнитивная дисфункция (нарушения речи или других когнитивных функций, либо реальное восприятие таких признаков, как дежавю, галлюцинации, иллюзии, или наличие перцептивных искажений)

• Эмоциональная дисфункция (такие эмоциональные изменения, как беспокойство, страх, радость, другие эмоции, либо аффективные реакции без субъективных эмоций)

• Сенсорная дисфункция (вызывающая соматосенсорные, обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые или вестибулярные ощущения или ощущение жара или холода)

Приступы с фокальным началом могут переходить в тонико-клонические приступы с генерализованным началом (называемые тонико-клоническими приступами с переходом от фокальных к билатеральным, ранее назывались вторично-генерализованными приступами), что приводит к потере сознания. Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных к билатеральным возникают тогда, когда приступ с фокальным началом распространяет патологическую электрическую активность из очага на всю кору больших полушарий мозга. Этот процесс может происходить настолько стремительно, что первоначальный приступ с фокальным началом может быть незаметен или короток.

Приступы с неизвестным началом (фокальные или генерализованные)

Приступы, будь то очаговые или генерализованные, обычно классифицируются как «неизвестного происхождения», если отсутствует информация об их возникновении. Если у врача появится больше информации о судорогах, они могут быть отнесены к очаговым или генерализованным.

Приступы с неизвестным началом могут сопровождаться психомоторной активностью или проходить без нее.

Приступы неясной этиологии без психомоторной активности далее классифицируются как

• Приступ с сохраненным сознанием

• Приступ с нарушением сознания

Тонико-клонические приступы с неясным началом приступа часто классифицируются как приступы с неизвестным началом. Приступы, которые впоследствии идентифицируются как эпилептические судороги или приступы с заторможенностью поведения, могут первоначально классифицироваться как приступы с неизвестным началом.

Детальный видео-ЭГГ-мониторинг может помочь выяснить, является ли начало приступов очаговым или генерализованным; это важно, поскольку в случае очагового начала его причина может быть излечима.

Справочные материалы по классификации

1. 1. Beniczky S, Trinka E, Wirrell E, et al. Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2025;66(6):1804-1823. doi:10.1111/epi.18338

Приступы с фокальным началом

Фокальные приступы делятся на

• Фокальные приступы с сохраненным сознанием (ранее называвшиеся простыми парциальными приступами, фокальными приступами без нарушения сознания)

• Фокальные приступы с нарушением сознания (ранее называвшиеся сложными парциальными приступами, очаговыми приступами с нарушением осознания)

Во время очагового приступа с сохраненным сознанием последнее остается ненарушенным. Если в любой момент приступа наблюдается нарушение сознания, такой приступ классифицируется как фокальный приступ с нарушением сознания; сознание может быть нарушено, но полностью не утрачивается.

Фокальные приступы с сохраненным сознанием проявляются двигательными, сенсорными или психомоторными симптомами. Специфические симптомы отражают пораженный участок головного мозга (см. таблицу Проявления приступов с фокальным началом в соответствии с определенными участками головного мозга [Manifestations of Focal-Onset Seizures by Site]). При джексоновских приступах очаговые двигательные симптомы начинаются в одной кисти, а затем распространяются вверх по руке (джексоновский марш). Другие приступы с фокальным началом начинаются на лице и переходят на руку и иногда – ногу. Некоторые моторные приступы с фокальным началом начинаются с подъема руки и поворота головы в сторону поднятой руки (феномен, называемый 'поза фехтовальщика').

Эпилепсия парциальная непрерывная — редкое заболевание, представляющее собой непрерывный фокальный моторный приступ с сохраненным сознанием. Обычно вовлечены рука, кисть или одна половина лица; приступы повторяются каждые несколько секунд или минут от нескольких дней до нескольких лет подряд. Причина, как правило, заключается в следующем:

• У взрослых: органическое поражение (например, инсульт, опухоль)

• У детей: очаговый воспалительный процесс (например, энцефалит Расмуссена), вызванный хронической вирусной инфекцией или аутоиммунными нарушениями

Фокальным приступам с нарушением сознания часто предшествует аура. Во время приступа взгляд пациентов может быть на чем-то фиксирован. Восприятие нарушено, но пациенты сохраняют определенную осведомленность относительно окружающей обстановки (например, они могут избегать раздражающий стимул). Также могут наблюдаться следующие феномены:

• Оральные автоматизмы (непроизвольное жевание или облизывание губ)

• Автоматизмы в конечностях (например, автоматические бесцельные движения в руках)

• Utterance of unintelligible sounds

• Сопротивление помощи

• Тонические или дистонические позы в конечностях на стороне, противоположной патологическому очагу

• Поворот головы и глаз в противоположную сторону от патологического очага

• Движения в ногах по типу езды на велосипеде или педалирующие движения при локализации патологического очага в медиафронтальных или орбитофронтальных отделах

Двигательные симптомы затихают в течение 1–2 минут, но спутанность сознания и дезориентация могут продолжаться еще 1–2 минуты. Характерна постиктальная амнезия. При оказании сопротивления пациенту во время приступа или при восстановлении сознания он может проявить агрессию. В то же время, неспровоцированное агрессивное поведение встречается редко.

Левополушарные височные приступы могут проявляться нарушениями речи; правополушарные – расстройствами визуально-пространственной памяти.

Приступы с генерализованным началом

Сознание, как правило, нарушено или утрачено, а моторные функции с самого начала аномальны. Генерализованные приступы подразделяются на немоторные (абсансы), генерализованные тонико-клонические приступы и прочие генерализованные приступы.

Типичные абсансы (называемые также petit mal) заключаются в потере сознания на 10-30 секунд c подергиваниями век; тонус аксиальных мышц может снижаться, а может оставаться неизмененным. Пациенты не падают и не бьются в судорогах; они внезапно останавливают свое занятие, а потом так же внезапно продолжают заниматься прежним делом, без каких-либо постиктальных проявлений и не помня, что с ними случился приступ. Абсансные приступы являются генетическими и наблюдаются преимущественно среди детей. Как правило, они начинаются в возрасте от 5 до 15 лет и не продолжаются в зрелом возрасте. Без лечения такие приступы могут повторяться большое количество раз в течение дня. Приступы часто возникают, когда пациенты спокойно сидят. Их возникновение может быть спровоцировано гипервентиляцией, и они редко возникают во время физической нагрузки. Результаты исследования неврологических и психических нарушений, как правило, ничего не выявляют.

Атипичные абсансы обычно развиваются в составе синдрома Леннокса–Гасто, тяжелой формы эпилепсии. Они отличаются от типичных абсансов рядом характеристик:

• Они длятся дольше.

• Могут появляться подергивания или автоматизированные движения.

• Менее выражена потеря ориентировки.

У многих пациентов в анамнезе имеются неврологические нарушения: задержка развития, отклонения в результатах неврологического обследования и другие типы судорог. Атипичные абсансы, как правило, продолжают наблюдаться и во взрослом возрасте.

Синдром Леннокса-Гасто - это тяжелая форма эпилепсии, которая вызывает несколько типов судорог; заболевание обычно начинается в возрасте до 4 лет и может продолжаться до взрослого возраста. Периоды частых приступов могут чередоваться с периодами относительно отсутствия приступов. Интеллектуальная функция и/или обработка информации нарушены у большинства пациентов с синдромом Леннокса-Гасто; может наблюдаться задержка развития и возникать поведенческие проблемы. Причины синдрома Леннокса-Гасто включают пороки развития головного мозга, туберозный склероз, перинатальную асфиксию, тяжелые травмы головы, инфекции центральной нервной системы и наследственные генетические и дегенеративные или метаболические нарушения. Иногда причина не определена.

При приступах миоклонического абсанса, руки и плечи ритмично дергаются (3 раза в секунду), вызывая постепенный подъем рук. Обычно эти приступы длятся от 10 до 60 секунд. Нарушение сознания может не быть очевидным. Приступы миоклоническими абсансами вызваны различными генетическими нарушениями; иногда причина неизвестна.

Миоклонус век, сопровождающийся абсансами или без них, проявляется миоклоническими подергиваниями век и отклонением глазных яблок кверху, часто провоцируемое закрыванием глаз или воздействием света. Миоклония век может возникать как при моторных, так и при немоторных приступах.

Атонические приступы чаще всего развиваются у детей, обычно как составная часть синдрома Леннокса–Гасто. Они характеризуются полной кратковременной утратой мышечного тонуса и сознания. Дети падают на землю, рискуя получить травму, в том числе, головы.

Тонические приступы чаще всего развиваются во время сна и, как правило, у детей. Причиной также обычно является синдром Леннокса–Гасто. Тоническое (устойчивое) сокращение аксиальных мышц может возникнуть внезапно или постепенно, а затем распространиться на проксимальные группы мышц конечностей. Шея при этом часто становится напряженной. Тонические приступы длятся обычно от 10 до 15 секунд. При более продолжительных тонических приступах может наблюдаться несколько быстрых клонических подергиваний в конце тонической фазы.

При клонических приступах длительные ритмичные подергивания возникают в конечностях с обеих сторон тела и часто в области головы, шеи, лица и туловища. Клонические судороги обычно возникают у детей грудного возраста и их следует дифференциировать от синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и приступов дрожи. Клонические судороги встречаются гораздо реже, чем тонико-клонические судороги.

Тонико-клонические приступы могут быть:

• Генерализованными (ранее – первично генерализованные)

• Фокальными билатеральными тонико-клоническими (ранее обозначались вторично-генерализованными)

Тонико-клонические приступы с генерализованным началом обычно начинаются с пронзительного крика; затем теряется сознание и пациент падает вследствие тонического сокращения, после чего развиваются клонические (быстро чередующиеся сокращение и расслабление мышц) движения в мышцах конечностей, туловища и головы. Могут наблюдаться недержание мочи и кала, прикусывание языка и пена изо рта. Как правило, длительность приступа составляет 1–2 минуты. Аура не характерна.

Очаговые судороги, переходящие в двусторонние тонико-клонические приступы, начинаются с фокального приступа с сохраненным сознанием или с нарушенным сознанием, а затем прогрессируют, приобретая сходство с другими генерализованными тонико-клоническими припадками.

Миоклонические приступы характеризуются короткими, отрывистыми подергиваниями в конечностях по типу «удара током» или в туловище. Они могут повторяться, приводя к тонико-клоническому приступу. Эти приступы могут быть как одно-, так и двусторонними. В отличие от остальных приступов с двусторонней двигательной симптоматикой, сознание не теряется, если миоклонический приступ не перейдет в генерализованный тонико-клонический.

При миоклонико-атонических приступах конечности или туловище кратковременно дергаются, а затем развивается состояние вялости (приступ падения). Приступы обычно начинаются в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. У двух третей детей лихорадочные приступы и судорожные приступы с генерализованным началом предшествуют миоклоническо-атоническому приступу. Эти приступы чаще происходят у мальчиков (2: 1). Развитие и когнитивные функции у этих детей обычно нормальны, но могут нарушаться во время или после приступа.

Негативные миоклонические приступы характеризуются внезапным кратковременным прерыванием тонической мышечной активности при отсутствии признаков предшествующего миоклонуса. Данные приступы проявляются кратковременным падением мышечного тонуса, что нарушает двигательную координацию, и может приводить к падениям пациента или выпадению предметов из рук.

Терминэпилептические судороги заменил термин инфантильные спазмы, хотя инфантильные спазмы может использоваться для эпилептических судорог, происходящих в младенчестве. Начало эпилептических спазмов может быть фокальным, генерализованным или неизвестным. Они характеризуются внезапным сгибанием и приведением рук и наклоном туловища вперед. Приступы длятся несколько секунд и повторяются много раз в течение дня. Они наблюдаются только в первые 5 лет жизни, а затем замещаются на иные типы приступов. Как правило, имеют место дефекты развития.

Юношеская миоклоническая эпилепсия – это тип генерализованного миоклонико-тонико-клонического приступа; он характеризуется миоклоническими, тонико-клоническими приступами и абсансами. Обычно он развивается в подростковом возрасте. Приступы начинаются с нескольких двусторонних синхронных миоклонических подергиваний, с последующим переходом в 90% случаев в генерализованный тонико-клонический приступ. Они часто наблюдаются при пробуждении утром, особенно после недосыпания или употребления алкоголя (1). Абсансы наблюдаются примерно у трети пациентов.

Фебрильные судороги наблюдаются, по определению, при лихорадке и отсутствии внутричерепной инфекции; они рассматриваются как провоцируемые приступы. Им подвержены около 4% детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет (2). Доброкачественные фебрильные судороги выглядят как короткие, одиночные и генерализованные тонико-клонические. Осложненные фебрильные приступы являются фокальными, длятся > 15 минут или повторяются ≥ 2 раз за < 24 ч. В целом, у 2% пациентов с фебрильными судорогами развивается в последующем эпилептическое расстройство. В то же время заболеваемость эпилепсией и риск повторных фебрильных приступов гораздо выше у детей с любым из следующего:

• Осложненные фебрильные приступы

• Ранее существовавшие неврологические нарушения

• Развитие заболевания: до 1 года жизни

• Эпилепсия в семейном анамнезе

Синдром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества) развивается в раннем детстве; она имеет очаговые и генерализованные компоненты (и, таким образом, не является чисто генерализированным или фокальным типом судорог). Фебрильные фокальные приступы преобладают в течение первого года жизни; в возрасте около 2 лет судороги переходят в генерализованные миоклонические приступы. Генерализованные миоклонические судороги характеризуются частыми двусторонними миоклоническими пароксизмами преимущественно в аксиальных мышцах, которые сопровождаются вспышками бисинхронных спайков (пиков) и волновой активностью на ЭЭГ. Другие типы судорожных приступов, которые возникают при синдроме Драве, включают атипичные абсансы, клонические, атонические и тонико-клонические приступы. Психомоторное развитие тормозится или регрессирует в течение второго года жизни. Мутации гена альфа-1-субъединицы натриевого канала (SCN1A) встречаются у > 80% пациентов с синдромом Драве (3).

Эпилептический статус

Эпилептический статус представляет собой непрерывную судорожную активность; начало приступов может быть генерализованным или фокальным. Эпилептический статус имеет 2 формы:

• Судорожные (с выраженными моторными симптомами)

• Бессудорожные (без выраженных моторных симптомов)

Генерализованный судорожный эпилептический статус характеризуется как минимум одним из следующего:

• Тонико-клоническим приступом длительностью > 5 минут (4)

• ≥ 2 приступами, между которыми пациент не приходит в сознание

Прежнее определение, предполагавшее продолжительность приступа > 30 минут, было пересмотрено с целью содействия более оперативному его выявлению и лечению. Нелеченные генерализованные приступы длительностью > 60 минут могут привести к необратимому повреждению головного мозга; более длительные приступы могут быть смертельны. Сердечный ритм и температура тела повышаются. Генерализованный судорожный эпилептический статус может быть вызван многими причинами, в том числе инсультом, нарушениями обмена веществ, инфекцией, гипоксической энцефалопатией, черепно-мозговой травмой и резким прекращением приема противосудорожных препаратов.

Бессудорожный эпилептический статус включает в себя эпилептический статус c фокальным началом и отсутствие эпилептическиго статуса. Эти приступы часто проявляются в виде длительных эпизодов с изменением психического состояния. Для диагностики может потребоваться проведение ЭЭГ.

Синдром внезапной смерти при эпилепсии

Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии (ВНСЭ) является редким осложнением приступов. Причина остается неизвестной, однако предполагается сочетанное влияние сердечных аритмий, респираторных нарушений и церебральной дисфункции (5).

Она обычно случается ночью или во время сна.

Риск внезапной необъяснимой смерти при эпилепсии (ВНСЭ) наиболее высок у пациентов с частыми приступами, особенно с генерализованными тонико-клоническими судорогами. Никакие меры, направленные на снижение риска ВНСЭ, не показали свою эффективность, однако рекомендуется наилучший возможный контроль судорог.

Справочные материалы по симптоматике

1. 1. Yetkin O, Zarowski M, Baykan B. Sleep in juvenile myoclonic epilepsy: A systematic review. Seizure. 2024;120:61-71. doi:10.1016/j.seizure.2024.05.014

2. 2. Nelson KB, Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizures. Pediatrics. 61 (5):720–727, 1928. https://doi.org/10.1542/peds.61.5.720

3. 3. He Z, Li Y, Zhao X, Li B. Dravet syndrome: Advances in etiology, clinical presentation, and treatment. Epilepsy Res.188:10704, 20221. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2022.107041

4. 4. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al. A definition and classification of status epilepticus: Report of the ILAE (International League Against Epilepsy) Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 56 (10):1515–1523, 2015. doi: 10.1111/epi.13121 Epub 2015 Sep 4.

5. 5. Manolis TA, Manolis AA, Melita H, Manolis AS. Sudden unexpected death in epilepsy: The neuro-cardio-respiratory connection. Seizure. 2019;64:65-73. doi:10.1016/j.seizure.2018.12.007

Анамнез

Пациентов, у которых произошел приступ, следует расспросить о необычных ощущениях, указывающих на наличие ауры и, следовательно, на приступ с очаговым началом, а также о типичных проявлениях приступа. Пациенты, как правило, не помнят случившегося приступа с генерализованным началом, поэтому описание самого приступа должно быть получено от свидетелей.

Проявления других состояний, таких как внезапная общая ишемия головного мозга (например, вызванная желудочковой аритмией) или судорожное синкопе, могут напоминать симптомы эпилептического приступа, включая потерю сознания и некоторые миоклонические подергивания.

Анамнез заболевания должен содержать в себе информацию о первом и последующих приступах (например, длительность, частоту, интервалы между приступами, наличие ауры, постиктального состояния, провоцирующих факторов). Пациентов следует опросить на предмет факторов риска развития эпилептических приступов:

• Предшествующая травма головы или инфекция ЦНС

• Известные неврологические заболевания

• Употребление психоактивных веществ или отказ от них, особенно запрещенных наркотиков

• Злоупотребление алкоголем

• Несоблюдение режима лечения противосудорожными препаратами

• Отягощенный семейный анамнез по эпилептическим приступам или иным неврологическим заболеваниям

Пациентов следует также расспросить о редких провоцирующих факторах (например, повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, касание определенных частей тела), а также о факте отсутствия сна, что может привести к снижению порога судорожной готовности.

Объективное обследование

У пациентов с симптомами потери сознания, прикусывания языка, недержания (например, со следами мочи или кала на одежде), или при длительном замешательстве после потери сознания, подобные симптомы свидетельствуют о произошедшем приступе.

При психогенных неэпилептических приступах генерализованная мышечная активность и отсутствие реакции на вербальные стимулы на первый взгляд могут напоминать генерализованные тонико-клонические судороги. Однако их, как правило, можно отличить от эпилептических приступов по ряду клинических признаков:

• Психогенные неэпилептические судороги часто имеют более длительный характер (несколько минут или дольше).

• Период постиктальной спутанности сознания, как правило, отсутствует.

• Не наблюдается типичной последовательности фаз приступа: клоническая фаза развивается после тонической.

• Нарастание мышечной активности не соответствует истинному характеру судорожного приступа (например, психогенные неэпилептические судорожные движения могут включать рывки, появляющиеся на одной стороне, потом на другой и обратно, а также значительно усиленные движения тазом).

• Выраженность приступа может то увеличиваться, то уменьшаться.

• Жизненно важные показатели, включая температуру тела, остаются нормальными.

• Пациенты часто сопротивляются попыткам пассивного открытия глаз.

Объективное обследование редко выявляет причину приступов, если они имеют идиопатический характер, однако может помочь при их симптоматическом генезе (см. таблицу Клинические данные о причинах симптоматических приступов [Clinical Clues to the Causes of Symptomatic Seizures]).

Обследование

Обследования проводятся в плановом порядке, однако нормальные результаты анализов не всегда исключают наличие судорожного синдрома. Таким образом, диагноз в конечном итоге может быть поставлен на основании анамнеза и результатов физикального обследования. Выбор методов обследования зависит от результатов сбора анамнеза и неврологического обследования.

Если у пациентов диагностировано эпилептическое заболевание, а результаты обследования в норме или не изменились, дополнительных обследований практически не требуется, за исключением определения уровня противоэпилептических препаратов в крови. Однако, если у пациентов наблюдаются симптомы или признаки возможного нового заболевания (например, травма, инфекция, нарушение обмена веществ), то показано проведение дополнительных обследований.

Если приступ возник впервые или впервые при обследовании выявлены отклонения, необходимо проведение нейровизуализации. Пациенты с впервые появившимися приступами или атипичными проявлениями также требуют проведения лабораторных исследований, включая анализ крови (электролиты сыворотки, азот мочевины крови, креатинин, глюкозу, кальций, магний и фосфаты) и тесты функции печени.

Другие тесты могут проводиться на основании клинически подозреваемых нарушений:

• При менингите или инфекции ЦНС с нормальными результатами нейровизуализации: необходимо проведение люмбальной пункции.

• Несообщаемое употребление запрещенных наркотиков, которые могут вызвать или способствовать судорогам: проверка на наркотики может проводиться, хотя эта практика является спорной, поскольку положительные результаты не указывают на причинно-следственную связь, а результаты тестов могут быть неточными.

• Криптогенная эпилепсия: следует рассмотреть тестирование на антитела к NMDA-рецептору, особенно у молодых женщин; положительный результат указывает на анти-NMDA-рецепторный энцефалит.

• Обморок, имитирующий судороги (например, с миоклоническими судорогами): на ЭКГ могут быть обнаружены неожиданные аритмии.

Нейровизуализация (как правило, КТ головы, но иногда и МРТ), как правило, делается сразу, чтобы исключить наличие новообразования или кровоизлияния. КТ не является обязательной и может не использоваться у детей с типичными фебрильными судорогами, у которых отмечается быстрый регресс неврологического статуса до нормального состояния.

Последующее МРТ-исследование рекомендуется при отрицательных результатах КТ. МРТ обладает лучшим разрешением для выявления опухолей головного мозга и абсцессов, а также позволяет выявлять кортикальные дисплазии, тромбоз венозной системы головного мозга и признаки герпетического энцефалита. Протокол МРТ-исследования головного мозга при эпилепсии включает получение коронарных изображений в высоком разрешении в режиме Т1 и Т2, что позволяет выявить атрофию гиппокампа или склероз. МРТ позволяет выявить некоторые распространенные причины эпилепсии, такие как пороки развития коры головного мозга у маленьких детей, мезиальный височный склероз, посттравматические глиозные изменения и небольшие опухоли у взрослых.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) имеет решающее значение в диагностике эпилептических приступов, особенно фокальных приступов с нарушением сознания или абсансного эпилептического статуса, когда ЭЭГ может быть наиболее точным признаком приступа. При этом исследовании могут выявляться эпилептиформные изменения (спайки, острые волны, комплексы спайк–медленная волна, полиспайки и комплексы из медленных волн). Эпилептиформные изменения могут быть двусторонними, симметричными и синхроничными у пациентов с приступами с генерализованным началом и очаговыми у больных с приступами с фокальным началом.

Показатели ЭЭГ могут быть следующими:

• Эпилептиформная активность в височной области, выявляемая между приступами (межприпадочно) в случае фокальных приступов с нарушением сознания, происходящих из височной доли

• Симметричные двусторонние вспышки эпилептиформной активности с частотой 4–7 Гц в межприступный период при первично-генерализованных приступах

• Очаговые эпилептиформные изменения при тонико-клонических приступах с переходом от фокальных к билатеральным

• Всплески и медленные волновые разряды, происходящие при двусторонних эпилептиформных изменениях, с частотой 3 в секунду и, как правило, с нормальными показателями фоновой активности ЭЭГ при типичных абсансах

• Медленные подъемы и волновые разряды обычно с частотой < 2,5 в секунду, как правило, с межприпадочной дезорганизацией фоновой активности и рассеянными медленными волнами при атипичных абсансах

• Двусторонние полиспайки и патологические волны с частотой 4–6 Гц при юношеской миоклонической эпилепсии

Однако нормальная ЭЭГ не исключает диагноз эпилептических приступов, который должен устанавливаться клинически. ЭЭГ может и не выявить изменений, если приступы нечасты. При первичном обследовании ЭЭГ выявляет патологические изменения лишь у 30–55% пациентов с диагностированной эпилепсией (1). Выполнение ЭЭГ в динамике позволяет выявлять эпилептиформные изменения у 80–90% таких больных (1). В общих чертах, ЭЭГ в динамике с расширенным временем записи, и с тестированием, проведенным после отсутствия сна, значительно повышает шанс обнаружения эпилептиформных нарушений у больных с эпилептическими приступами.

Стационарный комбинированный видео-ЭЭГ мониторинг, как правило, занимает от 2 до 7 дней, и позволяет одновременно записывать результаты ЭЭГ и фиксировать клиническое поведение. Он является наиболее чувствительным доступным ЭЭГ-иследованием и, следовательно, его целесообразно использовать для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов.

Амбулаторную ЭЭГ можно сделать на дому у пациента. Это может быть полезно, если повторение приступов происходит у пациентов, которые не могут быть госпитализированы в течение длительного времени.

Если рассматривается хирургическая резекция областей эпилептических очагов, передовые тесты визуализации доступны в центрах по лечению эпилепсии, способные определить нахождение этих областей:

• Функциональная МРТ позволяет идентифицировать функционирующую кору и управлять ходом хирургической резекции.

• Если при ЭЭГ и МРТ не удалось четко определить патологический очаг эпилепсии, проводится магнитоэнцефалография c ЭЭГ (магнитоэнцефалографическое картирование источников нейронной активности), которая может помочь определить локализацию поражения и избежать инвазивного интраоперационного картирования.

• Однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭ-КТ) в течение иктального периода может идентифицировать повышенную перфузию в области патологического очага и помогает локализовать область оперативного вмешательства. Поскольку введение радиофармпрепарата необходимо проводить во время приступа, пациенту проводится длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, когда ОФЭ-КТ выполняется в течение иктального периода.

Нейропсихологическое обследование может помочь выявить функциональные нарушения до и после операции, а также оценить социальный и психологический прогноз и возможности для реабилитации.

Справочные материалы по диагностике

1. 1. Greenblatt AS, Beniczky S, Nascimento FA. Pitfalls in scalp EEG: Current obstacles and future directions. Epilepsy Behav. 2023;149:109500. doi:10.1016/j.yebeh.2023.109500

Общие мероприятия

Во время генерализованного тонико-клонического припадка необходимо освободить шею от стесняющей одежды и положить под голову подушку, чтобы предотвратить травмы. Попытки защитить язык бесполезны и могут повредить зубы пациента или пальцы спасателя. Пациентов необходимо перевернуть на бок для предотвращения аспирации. Члены семьи и коллеги пациента должны быть обучены этим мерам.

В связи с тем, что приступы с фокальным началом могут стать генерализованными, пациенты подвергаются риску потери сознания, и в связи с этим следует рекомендовать им соблюдать определенные меры предосторожности. До тех пор пока приступ не будет носить контролируемый характер, пациентам следует воздерживаться от деятельности, при которой потеря сознания может привести к летальному исходу (например, погружение под воду, плавание, занятие альпинизмом, работа с электроинструментами, принятие ванны). После достижения полного контроля над судорогами (обычно не ранее, чем через 6 месяцев) многие такие виды деятельности можно возобновить при использовании соответствующих мер безопасности (например, мер спасения жизни), при этом пациентам рекомендуется вести нормальную жизнь, не исключая физическую нагрузку и социальную деятельность.

В некоторых штатах США врачи обязаны сообщать о пациентах, страдающих судорожными приступами, в Департамент по делам транспортных средств. В большинстве штатов пациенты могут возобновлять вождение автомобиля после отсутствия приступов в течение 6 месяцев–1 года.

Пациентам следует рекомендовать избегать употребления кокаина и других запрещенных веществ, которые могут провоцировать судорожные приступы (например, фенциклидина, амфетаминов), а также алкоголя. Некоторые препараты (например, галоперидол, фенотиазины) могут понижать порог судорожной готовности и также должны избегаться.

Следует объяснить членам семьи о здравом подходе к выстраиванию отношений с пациентом. Гиперопеку следует заменить сочувственной поддержкой, которая ослабляет негативные чувства (например, чувства неполноценности или самосознания); следует предотвратить инвалидность.

Лечение в условиях специализированного учреждения редко целесообразно, и оно должно быть предназначено только для пациентов с тяжелыми когнитивными нарушениями и для пациентов с настолько частыми и сильными припадками, несмотря на лечение противосудорожными препаратами, что при них невозможно получить помощь в другом месте.

Эпилептический статус генерализованных судорожных приступов

Большинство приступов с генерализованным началом и тонико-клонических приступов с переходом от фокального к билатеральному разрешается спонтанно в течение нескольких минут и не требует экстренного введения лекарственных препаратов. Однако в большинстве случаев для купирования судорожных приступов, длящихся > 5 минут (например, при эпилептическом статусе), требуется применение лекарственных средств с одновременным мониторингом дыхательной функции. В некоторых случаях, при повреждении воздушных путей, оправдано проведение интубации трахеи.

Чем раньше начать прием противосудорожных препаратов при эпилептическом статусе, тем лучше и тем легче удается купировать судороги.

Необходимо быстро установить в/в доступ и ввести пациенту внутривенно бензодиазепин (лоразепам, мидазолам или диазепам) в соответствии со следующей схемой:

• Лоразепам 0,05–0,1 мг/кг внутривенно (типичная доза для взрослых - 4 мг внутривенно) со скоростью 2 мг/минуту. Иногда требуются более высокие дозы.

• Мидазолам 0,2 мг/кг, максимальная доза до 10 мг.

• Диазепам в виде внутривенного болюсного введения в дозе от 0,15 до 0,2 мг/кг, максимальная доза до 10 мг.

После введения бензодиазепина показано назначение второго противосудорожного препарата с более длительным действием.

Не существует общего мнения или научно-обоснованного руководства, указывающего какой из препаратов длительного действия является наиболее предпочтительным (1). Многие специалисты выбирают одно из следующих средств:

• Фосфенитоин

• Фенитоин

• Леветирацетам (2)

• Соли вальпроевой кислоты

Если внутривенный доступ невозможен, возможно внутримышечное введение фосфенитоина и сублингвальное или ректальное введение бензодиазепинов.

Рефрактерный эпилептический статус определяется как судороги, не прекращающиеся после применения лоразепама и фенитоина (или другого второго противосудорожного препарата).

Рекомендации относительно выбора третьего противосудорожного препарата варьируют и включают лакосамид, фенобарбитал, пропофол, мидазолам, леветирацетам и вальпроат.

В случае, если приступ не купировался, требуются интубация и общая анестезия. Выбор оптимального анестетика остается дискуссионным, однако многие врачи применяют пропофол или пентобарбитал. Инфузию следует продолжать в течение ≥ 24 часов, а затем прекратить, чтобы вновь выполнить ЭЭГ и сделать повторную оценку. Ингаляционные анестетики применяются редко.

После купирования эпилептического статуса необходимо выявить его причину и попытаться воздействовать на нее.

Синдром Драве

Синдром Драве представляет собой редкий эпилептический синдром, обычно дебютирующий в младенческом возрасте и характеризующийся фармакорезистентными приступами различных типов, а также нарушениями психомоторного развития. Для его лечения применяют вальпроат (или дивалпроэкс), клобазам, топирамат и зонизамид, однако приступы часто не поддаются лечению этими препаратами (3). К числу других лекарственных препаратов для дополнительной терапии приступов при синдроме Драве относятся пероральный раствор каннабидиола, стирипентол в комбинации с клобазамом, а также фенфлурамин. Карбамазепин, фенитоин и ламотриджин могут усугубить миоклонус и усугубить судороги.

Посттравматические эпилептические приступы

Если черепно-мозговая травма привела к тяжелому повреждению вещества головного мозга (например, обширные зоны ушиба или гематомы, вдавленный перелом черепа) или счет по шкале комы Глазго составляет < 10 баллов, рекомендуется назначение лекарственных препаратов с целью профилактики эпилептических приступов. Эти препараты снижают риск развития приступов в течение первой недели после травмы, но не предупреждают развитие перманентной посттравматической эпилепсии спустя месяцы или годы. Следует остановить прием препарата после 1 недели, в случае если приступы не повторяются.

Если приступы начинаются более чем через неделю после черепно-мозговой травмы, рекомендуется проведение долгосрочной медикаментозной терапии.

Клинический калькулятор

Шкала комы Глазго

Длительная противосудорожная терапия

Противосудорожные препараты могут потребоваться на неопределенный срок для контроля судорог пациентам с ювенильной миоклонической эпилепсией и пациентам, которым требуются множественные противосудорожные препараты. Однако многие типы судорог (например, большинство фебрильных судорог, судорог, вызванных отменой алкоголя, судорог, которые не повторяются) не требуют лечения противосудорожными препаратами.

Ни один препарат не позволяет контролировать возникновение всех типов приступов. Некоторым пациентам требуется назначать несколько медикаментов. Выбор первоочередной медикаментозной терапии зависит от типа судорожного приступа (см. таблицу Выбор препаратов для лечения судорог). Более подробную информацию о лечении см. в разделе Выбор антиконвульсантов для долгосрочного лечения

Хирургическое лечение

У 40% пациентов с впервые выявленной эпилепсией приступы становятся резистентными к медикаментозному лечению; такие пациенты могут быть кандидатами на проведение стандартного хирургического вмешательства по поводу эпилепсии (4). Если приступы связаны с наличием патологического очага, поддающегося удалению, то его резекция обычно приводит к значительному улучшению контроля судорог. Если очаг эпилептической активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы исчезают приблизительно у 60% пациентов (5). После операции у некоторых пациентов приступы отсутствуют без противосудорожных препаратов. Тем не менее, многим пациентам по-прежнему требуется медикаментозное лечение, но в сниженных дозах и, по возможности, в режиме монотерапии.

Поскольку оперативное лечение требует всестороннего обследования и наблюдения, такие пациенты должны наблюдаться в специализированных центрах по лечению эпилепсии.

Стимуляция блуждающего нерва

Периодическая электростимуляция левого блуждающего нерва посредством имплантированного устройства наподобие водителя ритма (стимулятора блуждающего нерва) используется в качестве вспомогательного метода лечения в дополнение к лекарственной терапии у пациентов с рефрактерными приступами, которые не подходят для обычного хирургического лечения эпилепсии. Такая процедура уменьшает количество фокальных приступов на ≥ 50% у примерно 40% пациентов (6). После того как устройство запрограммировано, пациент может самостоятельно активировать его магнитом, чтобы прервать приближающийся припадок.

К побочным эффектам стимуляции блуждающего нерва относятся снижение тембра голоса во время стимуляции, кашель и дисфония. Осложнения минимальны.

Продолжительность эффективности не ясна.

Реактивная нейростимуляция мозга

Система реагирующей нейростимуляции представляет собой программируемое нейростимуляторное устройство, которое имплантируется интракраниально и подключается к кортикальным полосковым электродам, которые хирургическим путем размещаются не более чем в 2 судорожных очагах внутри мозга (5). Когда система обнаруживает эпилептиформную активность, она непосредственно стимулирует судорожный очаг с целью подавления эпилептиформной активности до начала развития приступа. Это вспомогательная хирургическая терапия для снижения частоты судорог у взрослых с резистентными к медикаментозной терапии фокальными приступами, которая используется в случае, если они не являются кандидатами на традиционное хирургическое вмешательство при эпилептических приступах.

Реагирующая нейростимуляция мозга была эффективна при лечении различных типов лекарственно-устойчивых приступов (7, 8, 9). В одном исследовании реагирующая нейростимуляция уменьшала приступы на 75% (медиана) у пациентов с мезиальной височной или неокортикальной эпилепсией в течение среднего периода наблюдения 7,5 лет, а у 35% пациентов частота приступов снизилась на ≥ 90% (8).

Справочные материалы по лечению

1. 1. Kapur J, Jordan Elm J, Chamberlain JM, et al. Randomized trial of three anticonvulsant medications for status epilepticus. N Engl J Med. 381 (22):2103–2113, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1905795

2. 2. Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, et al. Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus by age group (ESETT): A double-blind, responsive-adaptive, randomised controlled trial. Lancet. 395 (10231):1217–1224, 2020. doi: 10.1016/S0140-6736(20)30611-5

3. 3. Wheless JW, Fulton SP, Mudigoudar BD. Dravet Syndrome: A Review of Current Management. Pediatr Neurol. 2020;107:28-40. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2020.01.005

4. 4. Engel J Jr. The current place of epilepsy surgery, Curr Opin Neurol. 31 (2):192–197, 2018. doi: 10.1097/WCO.0000000000000528

5. 5. Dalio MTRP, Velasco TR, Feitosa IDF, et al. Long-term outcome of temporal lobe epilepsy surgery in 621 patients with hippocampal sclerosis: Clinical and surgical prognostic factors. Front Neurol. 13:833293, 2022. doi: 10.3389/fneur.2022.833293

6. 6. Toffa DH, Touma L, El Meskine T, et al. Learnings from 30 years of reported efficacy and safety of vagus nerve stimulation (VNS) for epilepsy treatment: A critical review. Seizure. 83:104–123, 2020. doi: 10.1016/j.seizure.2020.09.027

7. 7. Bergey GK, Morrell MJ, Mizrahi EM et al. Long-term treatment with responsive brain stimulation in adults with refractory partial seizures. Neurology. 84:810–817, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001280

8. 8. Nair, DR, Laxer KD, Weber PB, et al. Nine-year prospective efficacy and safety of brain-responsive neurostimulation for focal epilepsy. Neurology. 95 (9):e1244-e1256, 2020. doi: 10.1212/WNL.0000000000010154

9. 9. Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al. Brain-responsive neurostimulation in patients with medically intractable mesial temporal lobe epilepsy. Epilepsia. 58 (6):994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740

Справочные материалы по прогнозам

1. 1. Manford M. Recent advances in epilepsy. J Neurol. 2017;264(8):1811-1824. doi:10.1007/s00415-017-8394-2

2. 2. Specchio LM, Tramacere L, La Neve A, Beghi E. Discontinuing antiepileptic drugs in patients who are seizure free on monotherapy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(1):22-25. doi:10.1136/jnnp.72.1.22