Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит — это длительное заболевание, вызывающее отек, рубцевание и сужение желчных протоков.

Желчные протоки — это трубчатые органы, выносящие желчь из печени в кишечник. Желчь представляет собой зеленовато-желтую жидкость, которая способствует пищеварению. Внутри печени находятся мелкие желчные протоки. За пределами печени располагаются более крупные желчные протоки, которые соединяют печень с кишечником.

Желчный пузырь и желчные протоки

Изображение

• Если у человека первичный склерозирующий холангит, то желчные протоки блокируются и в конечном итоге печень прекращает функционировать

• Первичный склерозирующий холангит чаще всего встречается у людей с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно у мужчин на пятом десятке лет

• К первым симптомам относятся слабость, утомляемость и зуд кожи

• Закупоренные желчные протоки могут приводить к развитию рака желчных протоков и цирроза

• Врачи лечат первичный склерозирующий холангит с помощью лекарственных препаратов против зуда, а иногда с помощью процедуры для открытия желчного протока или трансплантации печени.

Врачам неизвестна точная причина первичного склерозирующего холангита, но скорее всего он является аутоиммунным заболеванием (заболевание, в результате которого иммунная система атакует свои собственные ткани).

Вероятность его развития более высокая, если у человека:

• Воспалительное заболевание кишечника, особенно язвенный колит

• Родственники, у которых есть эта болезнь

Симптомы первичного склерозирующего холангита включают:

• ощущение слабости и усталости;

• зуд кожи;

• пожелтение глаз и кожи (желтуха);

• иногда боль в верхней части живота.

В более поздние сроки могут появиться:

• Остеопороз (снижение прочности костей)

• Склонность к возникновению кровоподтеков и кровотечений

• Жирный и дурно пахнущий стул

• Камни в желчном пузыре

• Проблемы с печенью, такие как цирроз

Печеночная недостаточность обычно развивается примерно через 12 лет после постановки диагноза.

Врачи подозревают наличие первичного склерозирующего холангита на основании имеющихся симптомов и отклонений, которые они наблюдают в анализах крови для оценки функции печени. Для подтверждения диагноза они проведут:

• Ультразвуковое исследование желчных протоков

• Особый вид МРТ (магнитно-резонансная томография), называемый МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография), который фокусируется на желчных протоках

• Специальные анализы крови

Первичный склерозирующий холангит неизлечим.

Если у человека отсутствуют симптомы, врачи будут проводить анализы крови два раза в год для оценки функции печени.

Если симптомы присутствуют, врач лечит первичный склерозирующий холангит с помощью:

• Лекарственных препаратов для уменьшения зуда и лечения инфекции

• Процедуры для открытия заблокированных желчных протоков

• Трансплантация печени

• Национальный институт диабета, расстройств пищеварения и заболеваний почек (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)

• Международный фонд по желудочно-кишечным расстройствам (International Foundation for Gastrointestinal Disorders)