A pneumonia em organização criptogênica (PC), uma forma de pneumonia intersticial idiopática, afeta de modo proporcional homens e mulheres, geralmente por volta dos 40 a 50 anos de idade. O tabagismo não parece ser um fator de risco.
Cerca de metade dos pacientes recorda-se de ter tido uma doença que lembra a pneumonia adquirida na comunidade (doença gripal que não resolve, caracterizada por tosse, febre, mal-estar, fadiga e perda ponderal) no início da doença. A tosse e a dispneia progressiva são o que geralmente levam o paciente a procurar atendimento médico.
O exame do tórax mostra estertores finos, secos e inspiratórios (estertores em Velcro).
Diagnóstico
O diagnóstico da pneumonia em organização criptogênica requer exames de imagem e, se o diagnóstico não for claro a partir desses exames, biópsia pulmonar cirúrgica.
Raio-x de tórax mostra opacidades alveolares difusas bilaterais perifericamente distribuídas, com volumes pulmonares normais; pode ocorrer uma distribuição periférica semelhante à da pneumonia eosinofílica crônica. Raramente, as opacidades alveolares são unilaterais. São comuns as opacidades pulmonares recorrentes e migratórias. Raramente, nas manifestações clínicas iniciais, observam-se opacidades intersticiais lineares ou nodulares e irregulares ou aspecto em “favo de mel”.
TCAR do pulmão revela consolidação esparsa dos espaços aéreos (presente em 90% dos pacientes), opacidades em vidro fosco, pequenas opacidades nodulares e espessamento e dilatação da parede brônquica. As opacidades esparsas são comuns na periferia, frequentemente na região pulmonar inferior. TCAR pode revelar doença muito mais extensa que a esperada pela análise da radiografia do tórax.
Habitualmente, os testes de função pulmonar mostram defeito restritivo, embora seja possível evidenciar defeito obstrutivo (relação entre volume expiratório forçado em 1 segundo e capacidade vital forçada [VEF1/CVF] < 70%) em 21% dos pacientes e a função pulmonar é, ocasionalmente, normal.
Os exames laboratoriaisde rotina são inespecíficos. Encontra-se leucocitose, sem elevação de eosinófilos, em cerca da metade dos pacientes. A velocidade de hemossedimentação (VHS) inicial muitas vezes está elevada.
A biópsia do pulmão (cirúrgica ou broncoscópica) revela proliferação excessiva de tecido de granulação no interior das vias respiratórias de pequeno calibre e dos ductos alveolares, com inflamação crônica dos alvéolos circundantes. Focos de pneumonia em organização criptogênica são inespecíficos e podem ser secundários a outros processos patológicos, incluindo infecções, vasculite, linfoma e outras doenças pulmonares intersticiais como fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial inespecífica, doença pulmonar intersticial relacionada a tecido conjuntivo, doença pulmonar induzida por fármacos, pneumonite por hipersensibilidade e pneumonia eosinofílica crônica.
Tratamento
Ocorre recuperação clínica na maioria dos pacientes tratados para pneumonia em organização criptogênica, frequentemente em 2 semanas.
A pneumonia em organização criptogênica é recorrente em até 50% dos pacientes. As recorrências parecem estar relacionadas com a duração do tratamento. Assim, o tratamento geralmente deve ser administrado durante 6 a 12 meses. Doença recorrente é geralmente responsiva a ciclos adicionais de tratamento com corticoides.
A recuperação após o tratamento é comum quando a POC aparece na TCAR como consolidação parenquimatosa, opacidade em vidro fosco, ou nódulos. Em contraste, a recuperação é menos comum quando a POC aparece na TCAR como opacidades lineares e reticulares.
