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Febre reumática

Por

Geoffrey A. Weinberg

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Última modificação do conteúdo jan 2018
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A febre reumática é uma complicação inflamatória aguda, não supurativa da infecção faríngea por estreptococos do grupo A, causando combinações de artrites, cardites, nódulos subcutâneos, eritema marginado e coreia. O diagnóstico baseia-se na aplicação dos critérios modificados de Jones relacionados com dados de história, exame e testes laboratoriais. O tratamento inclui ácido acetilsalicílico ou outros anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), corticoides durante cardites graves e antimicrobianos para erradicar infecção estreptocócica residual e prevenir a reinfecção.

Um primeiro episódio da febre reumática aguda (FRA) pode ocorrer em qualquer idade, mas com maior frequência entre os 5 e os 15 anos, que são o pico de idade para faringite estreptocócica. A FRA é incomum antes dos 3 anos e depois dos 21 anos de idade. Mas faringite sintomática prévia só é reconhecida em cerca de dois terços dos pacientes com FRA.

A incidência mundial é de 19/100.000 (faixa de 5 a 51/100.000), com taxas menores (< 10/100.000) na América do Norte e no Oeste Europeu, e taxas mais altas (> 10/100.000) na Europa Oriental, Oriente Médio, África, Ásia, Austrália e Nova Zelândia. A frequência das crises (porcentagem de pacientes com faringite por estreptococos do grupo A que desenvolvem FRA) varia de < 1,0 a 3,0%. Frequências mais elevadas de crises ocorrem com certos tipos sorológicos de proteínas dos estreptococos M e uma intensa resposta imunitária do hospedeiro (provavelmente resultante de tendências genéticas ainda não caracterizadas).

Nos pacientes que tiveram anteriormente um episódio de FRA, a taxa de recorrência da FRA em faringites por GAS não tratadas aproxima-se dos 50%, o que enfatiza a importância da profilaxia antiestreptocócica a longo prazo. A incidência diminuiu na maioria dos países desenvolvidos, mas continua sendo alta em regiões menos desenvolvidas do mundo, especialmente as regiões com populações nativas ou aborígenes como nativos do Alasca, inuítes canadenses, nativos americanos, aborígenes australianos e maoris neozelandeses, onde a incidência é tão alta quanto 50 para 250/100.000. Entretanto, a ocorrência contínua nos EUA de epidemias locais de FRA sugerem que cepas de estreptococos mais virulentas reumatogênicas podem ainda estar presentes nos EUA.

A prevalência da cardiopatia reumática crônica é incerta porque os critérios não são padronizados e a necropsia não é realizada de rotina, mas estima-se que em todo o mundo haja ≥ 33 milhões de pacientes com doença cardíaca reumática, resultando em cerca de 300.000 mortes anualmente (1).

Dicas e conselhos

  • A probabilidade de recorrência da febre reumática em pacientes que já tiveram essa doença é cerca de 50% se eles tiverem outro episódio de faringite estreptocócica do grupo A que não foi tratada.

Referência geral

Fisiopatologia

A faringite por estreptococos do grupo A (GAS) é precursora etiológica da febre reumática aguda, embora o hospedeiro e os fatores ambientais sejam importantes. Proteínas M do GAS compartilham epítopos (locais antigênicos determinantes reconhecidos pelos anticorpos) com proteínas localizadas nas sinoviais, na musculatura cardíaca e nas valvas cardíacas, sugerindo que o mimetismo pelo antígenos do GAS das cepas reumatológicas contribui para artrite, cardite e lesão valvar. Os fatores de risco genéticos do hospedeiro incluem o D8/antígeno celular 17 B e certos antígenos de histocompatibilidade classe II. Desnutrição, superpopulação e baixas condições socioeconômicas predispõem a infecção estreptocócica e subsequentes episódios de febre reumática.

Surpreendentemente, embora as infecções por GAS tanto na faringe como em outras áreas do corpo (estruturas da pele e dos tecidos moles, ossos ou articulações, pulmões e corrente sanguínea) podem causar glomerulonefrite pós-estreptocócica, infecções por GAS não faríngeas não levam à FRA. A razão dessa diferença distinta nas complicações resultantes de infecção pelo mesmo organismo não é bem compreendida.

As articulações, o coração, a pele e o sistema nervoso central são mais frequentemente afetados. A patologia varia conforme o local.

Articulações

A biopsia de uma amostra da sinovial revela comprometimento articular manifestado por inflamação inespecífica, algumas vezes com pequenos focos semelhantes aos corpos de Aschoff (coleções granulomatosas de leucócitos, miócitos e colágeno intersticial). Ao contrário dos achados cardíacos, porém, as anormalidades das articulações não são crônicas e não deixam cicatrizes ou anomalias residuais ("a FRA lambe as articulações, mas morde o coração").

Coração

O comprometimento cardíaco manifesta-se por cardite, afetando o coração tipicamente de dentro para fora, i. e., valvas e endocárdio, depois miocárdio e finalmente pericárdio. É às vezes seguido, anos a décadas mais tarde, de cardiopatia reumática crônica, manifestada inicialmente por estenose valvular, mas também regurgitação, arritmias e disfunção ventricular.

Nafebre reumática aguda, corpos de Aschoff aparecem frequentemente no miocárdio e em outras partes do coração. A pericardite fibrinosa inespecífica, às vezes com derrame, ocorre principalmente em pacientes com inflamação do endocárdio e geralmente diminui sem lesão permanente. Podem ocorrer alterações valvares características e potencialmente danosas. A valvulite intersticial aguda pode provocar edema valvular.

Nacardiopatia reumática crônica, podem ocorrer espessamento valvar, fusão e retração ou outra destruição das cúspides, provocando estenose ou insuficiência. Similarmente, os cordões tendinosos podem sofrer encurtamento, espessamento ou fusão, piorando a regurgitação das valvas lesadas ou levando a regurgitação de valvas não afetadas. A dilatação dos anéis valvares também pode provocar regurgitação.

Doença valvar reumática mais comumente envolve as valvas atrioventriculares direita e esquerda. As valvas mitrais, aórticas, tricúspides e pulmonares, isoladamente, quase nunca são afetadas.

Na febre reumática aguda, as manifestações cardíacas mais comuns são

  • Regurgitação mitral

  • Pericardite

  • Às vezes, regurgitação aórtica

Na cardiopatia reumática crônica, as manifestações cardíacas mais comuns são

  • Estenose mitral

  • Regurgitação aórtica (muitas vezes com algum grau de estenose)

  • Talvez regurgitação atrioventricular direita (muitas vezes junto com estenose atrioventricular esquerda)

Pele

Os nódulos subcutâneos são indistinguíveis dos presentes na artrite idiopática juvenil (AIJ), porém a biópsia mostra aspectos parecidos com os corpos de Aschoff. O eritema marginado difere histologicamente de outras lesões cutâneas com aspecto macroscópico semelhante, p. ex., o exantema da AIJ sistêmica, a púrpura de Henoch-Schönlein, o eritema crônico migratório e o eritema multiforme. Na região da derme, ocorrem infiltrados perivasculares de neutrófilos e mononucleares.

SNC

A coreia de Sydenham, a forma de coreia que ocorre com a FRA, manifesta-se no sistema nervoso central com hiperperfusão e aumento do metabolismo dos gânglios da base. Demonstraram-se níveis elevados de anticorpos antineuronais.

Sinais e sintomas

Os sintomas iniciais da febre reumática ocorrem tipicamente cerca de 2 a 3 semanas após a infecção estreptocócica. As manifestações envolvem tipicamente algumas combinações das articulações, do coração, da pele e do sistema nervoso central (1).

Articulações

Poliartrite migratória, é a manifestação mais comum da febre reumática aguda, é a manifestação mais comum, ocorrendo em cerca de 35 a 66% das crianças; frequentemente acompanhada de febre. Migratória significa que a artrite aparece em uma ou algumas articulações, desaparece, mas então aparece em outras, aparentado assim passar de uma articulação para outra. Ocasionalmente ocorre monoartrite em populações indígenas de alto risco (p. ex., na Austrália, Índia, Fiji), mas muito raramente nos EUA. As articulações tornam-se extremamente dolorosas e sensíveis; esses sintomas costumam ser desproporcionais ao discreto calor e edema presentes ao exame (isso se contrapõe à artrite da doença de Lyme, na qual os achados ao exame tendem a ser mais graves do que os sintomas).

Tornozelos, joelhos, cotovelos e punhos geralmente estão envolvidos. Pode haver comprometimento dos ombros, dos quadris e de pequenas articulações dos pés e das mãos, geralmente não isolado. Se ocorrer comprometimento das articulações vertebrais, deve-se suspeitar de outras doenças.

Sintomas semelhantes à artralgia podem decorrer de mialgia inespecífica ou tenodinia da zona periarticular; a tenossinovite pode aparecer no local da inserção muscular. A dor articular e a febre desaparecem em 2 semanas e raramente têm duração > 1 mês.

Coração

A cardite pode ocorrer isoladamente ou em combinação com atrito pericárdico, sopros, cardiomegalia ou insuficiência cardíaca. No primeiro episódio da febre reumática aguda, a cardite ocorre em cerca de 50 a 70%. Os pacientes podem ter febre alta, dor no peito ou ambos; taquicardia é comum, especialmente durante o sono. As lesões cardíacas (disfunções valvares persistentes) ocorrem muito mais tarde, em cerca de 50% dos casos.

Embora a cardite da FRA seja considerada pancardite (envolvendo o endocárdio, miocárdio e pericárdio), valvite é a característica mais consistente da FRA e, se não estiver presente, o diagnóstico deve ser reconsiderado. Classicamente, o diagnóstico da valvite é feito pela ausculta de sopros, mas casos subclínicos (disfunção valvar não manifestada por sopros, mas reconhecida em exames de ecocardiografia e Doppler) podem ocorrer em até 18% dos casos de FRA.

Sopros cardíacos são comuns e, embora geralmente apareçam cedo, podem não ser audíveis no exame inicial; nesses casos, recomendam-se exames clínicos repetidos e também ecocardiografia para determinar a presença de cardite. A regurgitação mitral é caracterizada por sopro pansistólico apical que se irradia para a axila. O sopro diastólico suave na borda do esterno esquerdo da regurgitação aórtica e o murmúrio pré-sistólico da estenose mitral podem ser difíceis de detectar. Os sopros costumam persistir indefinidamente. Se nenhuma piora ocorrer nas próximas 2 a 3 semanas, raramente surgirão novas manifestações de cardite. FRA típica não leva a cardite crônica latente. A lesão valvular aguda deixa cicatrizes que levam a contração e alteração, propiciando dificuldades hemodinâmicas secundárias no miocárdio, sem inflamação aguda persistente.

Pericardite pode se manifestar como dor torácica e atrito pericárdico.

Insuficiência cardíaca causada pela combinação de cardite e disfunção valvular pode causar dispneia sem ruídos adventícios, náuseas e vômitos, dor no hipocôndrio direito ou dor epigástrica e tosse seca persistente. Letargia acentuada e fadiga podem ser manifestações precoces da insuficiência cardíaca.

Pele

Aspectos cutâneos e subcutâneos são raros e quase nunca ocorrem sozinhos, aparecendo geralmente em pacientes que já apresentam cardite, artrite ou coreia.

Nódulos subcutâneos ocorrem com maior frequência nas superfícies de extensão das grandes articulações (p. ex., joelhos, cotovelos e punhos) e geralmente coexistem com artrite e cardite. Um pouco mais de 10% das crianças com febre reumática aguda apresentam nódulos. De modo geral, os nódulos são indolores, transitórios e respondem ao tratamento da inflamação articular ou cardíaca.

Eritema marginado é serpiginoso, plano e às vezes discretamente elevado, sem cicatrizes e exantema indolor. Um pouco mais de 6% das crianças apresentam esse exantema. O exantema geralmente aparece no tronco e extremidades proximais, mas não na face. Ela às vezes dura < 1 dia. Seu aparecimento é estimulado pela infecção estreptocócica e pode aparecer com as manifestações da inflamação reumática ou depois delas.

SNC

A coreia de Sydenham ocorre em cerca de 10 a 30% das crianças. Pode surgir com outras manifestações, porém com maior frequência surge após abrandamento das outras manifestações (em geral, meses após a infecção estreptocócica aguda) e, portanto, pode ser negligenciada como um indicador de febre reumática aguda. A coreia tem início tipicamente insidioso e pode ser precedida de riso ou choro. Coreia consiste em movimentos rápidos, irregulares e abruptos que podem iniciar nas mãos, mas, com frequência, tornam-se generalizados, envolvendo pés e face.

Aspectos característicos incluem força de apreensão oscilante (apreensão da ordenhadora de leite), fasciculações na língua, movimentos incoordenados da língua, caretas e fala gutural explosiva. Os sintomas motores associados incluem perda do controle motor fino, fraqueza e hipotonia (que pode ser grave o suficiente para ser confundida com paralisia).

Comportamento obsessivo-compulsivo previamente não diagnosticado pode não ser percebido em muitos pacientes.

Outros

Febre (≥ 38,5 °C) e outras manifestações sistêmicas, como anorexia e mal-estar, podem ser pronunciadas, mas não são específicas. FRA pode se manifestar ocasionalmente como febre de origem indeterminada até que se desenvolva um sinal mais identificável. Dor abdominal e anorexia podem ocorrer devido ao envolvimento hepático na insuficiência cardíaca ou de adenite mesentérica concomitante, e raramente a situação pode ser semelhante à apendicite grave.

Recorrência

Episódios recorrentes de FRA muitas vezes imitam o episódio inicial; cardite tende a recorrer em pacientes que já tiveram cardite moderada a grave, e coreia sem cardite reaparece em pacientes que tiveram coreia sem cardite inicialmente.

Referência sobre sinais e sintomas

  • 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015.

Diagnóstico

  • Critérios modificados de Jones (para diagnóstico inicial)

  • Testes para GAS (cultura, teste rápido de estreptococos ou antiestreptolisina O e titulação do anti-DNase B)

  • ECG

  • Ecocardiografia com Doppler

  • Níveis de VHS e proteína C-reativa (CRP)

O diagnóstico do primeiro episódio da febre reumática aguda baseia-se nos critérios modificados de Jones (1; Critérios de Jones modificados para o primeiro episódio da febre reumática aguda (FRA)*): são necessários 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores, acrescidos de evidências de infecção precedente por estreptococos do grupo A. A coreia de Sydenham isolada (sem critérios menores) preenche os critérios diagnósticos se outras causas de distúrbios de movimentos forem afastadas.

Os critérios modificados de Jones foram projetados para a avaliação da febre reumática aguda, em vez de para uma possível recorrência. Mas se os pacientes têm história confiável de febre reumática aguda ou doença cardíaca reumática e também infecção estreptocócica do grupo A documentada, os critérios podem ser usados para determinar a presença de uma recorrência.

A infecção estreptocócica precedente é sugerida por história recente de faringite e confirmada por um dos seguintes:

  • Cultura faríngea positiva

  • Título de antiestreptolisina O aumentado ou, preferencialmente, em elevação

  • Teste rápido para antígeno do GAS positivo em uma criança com manifestações clínicas sugestivas de faringite estreptocócica

Episódio de escarlatina recente é altamente sugestivo. Culturas de orofaringe e testes antigênicos rápidos para estreptococos geralmente são negativos no momento em que a FRA se manifesta, ao passo que os títulos da antiestreptolisina O e anti-DNase B tipicamente alcançam o pico 3 a 6 semanas depois da faringite por GAS. Cerca de 80% das crianças com FRA têm títulos de antiestreptolisina O significativamente elevados; se o nível de anticorpos anti-DNase B também é mensurado, o percentual com infecção confirmada por GAS é mais alta, especialmente se amostras agudas e convalescentes são testadas.

A punção aspirativa da articulação pode ser necessária para excluir outras causas de artrite (p. ex., infecções). O líquido é nublado e amarelado, com leucócitos elevados, principalmente neutrófilos; a cultura é negativa. Os níveis dos complementos são geralmente normais ou discretamente diminuídos se comparados com os baixos níveis nas outras artrites inflamatórias.

O ECG é realizado durante a avaliação inicial. Níveis de marcadores cardíacos no soro estão disponíveis; níveis normais de troponina I cardíaca excluem lesão de miocárdio relevante. Anormalidades no ECG como PR prolongado não estão correlacionadas com outras evidências de cardite. Apenas 35% das crianças com FRA têm o intervalo PR prolongado; bloqueio cardíaco de grau mais alto pode ocorrer, mas é incomum. Outras anormalidades no ECG podem ser devidas a pericardite, dilatação ventricular ou atrial ou arritmias.

Ecocardiografia pode detectar evidências de cardite mesmo em pacientes sem sopros aparentes e é recomendada para todos os pacientes com FRA confirmada ou suspeita. A ecocardiografia também é usada para detectar cardite subclínica em pacientes com coreia de Sydenham aparentemente isolada e para monitorar o estado dos pacientes com recorrências de cardite ou doença cardíaca reumática crônica. Mas nem todas as anormalidades ecocardiográficas representam cardite reumática; regurgitação valvar trivial isolada ou derrame pericárdico trivial pode ser um achado inespecífico. Para manter a especificidade, os resultados ecocardiográficos e do Doppler devem atender aos seguintes critérios (1) para cardite reumática aguda:

Critério de fluxo Doppler:

  • Regurgitação atrioventricular esquerda patológica: deve ser vista em pelo menos 2 incidências, e ter um comprimento de fluxo ≥ 2 cm em pelo menos 1 visualização, uma velocidade de pico > 3 m/s e fluxo pansistólico em pelo menos 1 envoltório

  • Regurgitação aórtica patológica: deve ser vista em pelo menos 2 incidências, e ter um comprimento de fluxo ≥ 1 cm em pelo menos 1 visualização, velocidade de pico > 3 m/s e fluxo pandiastólico em pelo menos 1 envoltório

Critérios morfológicos ecocardiográficos:

  • Alterações morfológicas patológicas da valva atrioventricular esquerda incluem dilatação anular, alongamento das cordas ou ruptura com oscilação das cúspides, prolapso da ponta da cúspide anterior (ou menos comumente posterior) ou aspecto em “rosário"/nodularidade das pontas das cúspides.

  • Alterações morfológicas patológicas da valva da aorta incluem espessamento irregular ou focal das cúspides, defeito de coaptação, movimento limitado das cúspides ou prolapso das cúspides.

Radiografias do tórax não são solicitadas rotineiramente, porém podem revelar cardiomegalia, manifestação comum da cardite na FRA.

Biópsia dos nódulos subcutâneos pode auxiliar no diagnóstico precoce, especialmente quando outras manifestações clínicas maiores estiverem ausentes.

A VHS e a CRP são sensíveis, porém não específicas. A VHS é tipicamente > 60 mm/h. A CRP costuma ser > 30 mg/L e frequentemente > 70 mg/L; como se eleva e cai mais rápido do que a VHS, a CRP normal pode confirmar a ausência de inflamação em um paciente com VHS elevada após os sintomas agudos terem desaparecido. Na ausência de cardite, a VHS geralmente retorna ao normal em 3 meses. A evidência de inflamação aguda, incluindo a VHS, geralmente desaparece em 5 meses na cardite sem complicações. O número de leucócitos alcança 12.000 a 20.000/μl e pode elevar-se mais ainda com a corticoterapia.

O diagnóstico diferencial inclui ARJ (especialmente a forma de acometimento sistêmico e, menos, a forma poliarticular da ARJ), doença de Lyme, artrite reacional, artropatia da anemia falciforme, leucemia ou outras doenças malignas, lúpus eritematoso sistêmico, endocardite por embolia bacteriana, doença do soro, doença de Kawasaki, reações medicamentosas e artrite gonocócica. O diferencial é feito por história e exames laboratoriais específicos. Ausência de um antecedente de infecção pelo GAS, variações diurnas da febre, exantema evanescente e inflamação articular sintomática prolongada geralmente distinguem a AIJ sistêmica da FRA.

Tabela
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Critérios de Jones modificados para o primeiro episódio da febre reumática aguda (FRA)*

Manifestações

Achados específicos

Maiores

Cardite

Coreia

Eritema marginado

Poliartrite

Nódulos subcutâneos

Menor

Poliartralgia

VHS elevada (> 60 mm/h) ou proteína C-reativa (> 30 mg/L) elevadas

Febre (≥ 38,5 °C)

Intervalo PR prolongado (no ECG)§

*O diagnóstico de febre reumática aguda precisa de 2 manifestações maiores ou 1 maior e 2 menores e evidência de infecção do grupo A de estreptococos (títulos de anticorpos antiestreptococos elevados ou em ascensão [p. ex., antiestreptolisina O, anti-DNase B], cultura positiva de orofaringe ou teste rápido de antígeno positivo em uma criança com manifestações clínicas sugestivas de faringite estreptocócica).

A cardite pode ser clínica e/ou subclínica. A cardite subclínica é definida por critérios ecocardiográficos estritos.

Poliartralgia não é utilizada para o diagnóstico se a poliartrite é um critério importante para o paciente.

§O intervalo PR é ajustado à idade e não é utilizado para o diagnóstico se a cardite é um critério importante para o paciente.

Adaptado de Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015.

Referência sobre diagnóstico

  • 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015.

Prognóstico

O prognóstico depois de um episódio inicial de febre reumática aguda depende principalmente da gravidade com que o coração é afetado, e se existe um episódio recorrente de febre reumática aguda. Com o tempo, os sopros desaparecem em cerca de metade dos pacientes cujos episódios agudos se manifestaram por cardite leve sem dilatação ou descompensação cardíaca principal. Mas muitos outros desenvolvem doença valvar crônica, incluindo alguns que se recuperaram do episódio agudo sem evidências de doença valvar.

Episódios da coreia de Sydenham geralmente duram vários meses e desaparecem na maioria dos pacientes, porém aproximadamente um terço deles tem recorrências.

A inflamação das articulações pode levar 1 mês para diminuir se não tratada, mas não resulta em danos residuais.

Em pacientes com doença valvar crônica, os sintomas se desenvolvem e progridem lentamente, geralmente ao longo de várias décadas. Mas depois que sintomas significativos se desenvolvem, a intervenção costuma ser necessária. Nos países em desenvolvimento, doença cardíaca reumática crônica é a causa de 25 a 45% de todas as doenças cardiovasculares.

Tratamento

  • Antibióticos

  • Ácido acetilsalicílico

  • Algumas vezes, corticoides

Os objetivos primordiais do tratamento da febre reumática são a erradicação da infecção estreptocócica do grupo A, alívio dos sintomas agudos, supressão da inflamação e profilaxia contra futuras infecções, para prevenir cardiopatia recorrente.

Para o tratamento geral, os pacientes sintomáticos com artrite, coreia ou insuficiência cardíaca devem limitar suas atividades. Na ausência de cardite e após desaparecimento do episódio inicial, não é necessário nenhum tipo de restrição física. O repouso no leito não tem valor comprovado em pacientes assintomáticos com cardite, apesar de ser tradicionalmente utilizado.

O tratamento da doença valvar cardíaca crônica e insuficiência cardíaca são discutidos em outras partes deste Manual.

Tratamento com antibióticos

Embora a inflamação pós-estreptocócica esteja bastante avançada no momento em do diagnóstico da FRA, um curso de 10 dias de penicilina ou amoxicilina, ou uma única injeção de penicilina benzatina, é utilizada para erradicar microrganismos remanescentes e prevenir reinfecção. Para regimes específicos, ver Tratamento da faringite estreptocócica. A profilaxia antibiótica é mantida como descrito abaixo.

Ácido acetilsalicílico e outros fármacos anti-inflamatórios

O ácido acetilsalicílico controla a febre e deve ser administrado para todos os pacientes com artrite e/ou cardite leve. Embora o ácido acetilsalicílico tenha sido usado há muitas décadas, surpreendentemente há poucos dados de estudos controlados para definir o esquema de dosagem ideal. A maioria dos especialistas administraria a crianças e adolescentes 15 a 25 mg/kg, VO qid (até uma dose máxima diária de 4 a 6 g) por 2 a 4 semanas e então reduziria a dose ao longo de outras 4 semanas. FRA sintomática responde drasticamente ao ácido acetilsalicílico. Se nenhuma melhoria é observada após 24 a 48 a da terapia com ácido acetilsalicílico em doses altas, o diagnóstico da FRA deve ser reconsiderado. A toxicidade do salicilato é o fator limitante para a terapia com ácido acetilsalicílico e se manifesta por zumbido, cefaleia ou hiperpneia, podendo aparecer após 1 semana da terapia. Níveis de salicilato são medidos apenas para controlar a toxicidade. Moléculas complexas de salicilato tamponadas ou com revestimento entérico não oferecem vantagens.

Para pacientes com cardite mínima a leve, não há dados controlados que sugerem que o acréscimo de prednisona à terapia com ácido acetilsalicílico acelera o desaparecimento da doença ou previne a doença cardíaca reumática.

Pequenos ensaios clínicos revelaram que outros AINEs podem ser eficazes; naproxeno (7,5 a 10 mg/kg, VO bid) é o mais estudado. Entretanto, outros AINEs têm poucas vantagens em relação ao ácido acetilsalicílico, especialmente na primeira semana da terapia quando salicilismo é incomum. Paracetamol não é eficaz para os sintomas da febre reumática aguda.

Prednisona, 1 mg/kg, VO bid (até 60 mg/dia) é recomendada em vez de ácido acetilsalicílico para pacientes com cardite moderada a grave (como avaliado por uma combinação de achados clínicos, presença de hipertrofia cardíaca e, possivelmente, por resultados ecocardiográficos gravemente anormais). Se não houver supressão da inflamação depois de 2 dias ou de insuficiência cardíaca grave, administra-se pulso de corticoide IV de succinato de metilprednisolona (30 mg/kg IV uma vez ao dia, máximo de 1 g/dia, durante 3 dias consecutivos). Os corticoides orais são geralmente administrados por 2 a 4 semanas e então diminuídos gradativamente ao longo de outras 2 a 3 semanas. O ácido acetilsalicílico deve ser iniciado durante a redução gradativa dos corticoides e mantido por 2 a 4 semanas após a suspensão dos corticoides. A dose de ácido acetilsalicílico é a mesma que acima. Marcadores inflamatórios, como a VHS e a CRP, podem ser usados para monitorar a atividade da doença e a resposta ao tratamento.

Recorrências da inflamação cardíaca leve (indicadas por febre ou dor torácica) podem ceder espontaneamente, porém o ácido acetilsalicílico ou corticoides devem ser reassumidos se sintomas recorrentes durarem mais do que alguns dias ou no caso de insuficiência cardíaca não controlada por medicação-padrão (p. ex., diuréticos, inibidores da enzima conversora da angiotensina, betabloqueadores, agentes inotrópicos).

Profilaxia antibiótica

Deve-se manter continuamente a profilaxia antiestreptocócica após o episódio inicial da febre reumática aguda para prevenir recorrências ( Profilaxia recomendada contra a recorrência da infecção por estreptococos do grupo A). Antibióticos tomados por via oral são um pouco menos eficazes que aqueles administrados por injeção. Entretanto, a via IM é dolorosa, requer consultas clínicas e observação de reações após a injeção.

A duração considerada ótima da profilaxia antiestreptocócica é desconhecida. Crianças sem cardite devem receber profilaxia durante 5 anos ou até 21 anos de idade (o que quer que seja mais longo). A American Academy of Pediatrics recomenda o uso de medicação profilática por 10 anos ou até os 21 anos de idade (o que quer que seja mais longo) para pacientes portadores de cardite sem evidência de lesão cardíaca residual. Crianças com cardite e evidências de lesão cardíaca residual devem receber medicação profilática por > 10 anos; para esses pacientes, muitos especialistas recomendam profilaxia indefinidamente ou, como uma alternativa, até os 40 anos de idade. A profilaxia deva ser mantida por toda a vida em todos os pacientes com doença valvar grave que têm contato próximo com crianças pequenas porque elas com frequência são portadoras do GAS.

Tabela
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Profilaxia recomendada contra a recorrência da infecção por estreptococos do grupo A

Regime

Fármaco

Dose

Padrão

Penicilina G benzatina

1,2 milhão unidades IM a cada 3–4 semanas*

27 kg: 600.000 unidades IM a cada 3–4 semanas*

Alternativas (p. ex., para pacientes que recusam injeções)

Penicilina V

ou

Sulfadiazina

ou

Sulfisoxazol

250 mg VO bid

 27 kg: 500 mg VO 1 vez/dia

> 27 kg: 1 g VO 1 vez/dia

Para pacientes alérgicos a penicilina e fármacos sulfa

Eritromicina

ou

Azitromicina

250 mg VO bid

250 mg VO uma vez ao dia

*Em regiões menos desenvolvidas do mundo com alta endemicidade da febre reumática aguda, a profilaxia IM a cada 3 semanas é superior àquela a cada 4 semanas.

A Associação Americana de Cardiologia não mais recomenda que pacientes com valvulopatia reumática conhecida ou suspeita (que não estão recebendo atualmente antibióticos profiláticos) recebam, a curto prazo, profilaxia contra endocardite bacteriana nos procedimentos cirúrgicos odontológicos ou orais ( Endocardite infecciosa : Prevenção).

Pontos-chave

  • A febre reumática é uma complicação inflamatória aguda, não supurativa da infecção faríngea por estreptococos do grupo A, ocorrendo com mais frequência inicialmente entre os 5 a 15 anos de idade.

  • Os sinais e sintomas podem incluir poliartrite migratória, cardite, nódulos subcutâneos, eritema marginado e coreia.

  • Cardiopatia reumática crônica, particularmente envolvendo as valvas atrioventricular esquerda e/ou da aorta, podem progredir ao longo de décadas e é uma das principais causas de doença cardíaca nos países em desenvolvimento.

  • O diagnóstico da febre reumática aguda (FRA) requer 2 manifestações menores ou 1 maior e 2 menores (critérios de Jones modificados para um primeiro episódio de FRA) e evidências de infecção por GAS.

  • Administrar antibióticos para eliminar a infecção por GAS, aspirina para controlar a febre e dor causadas pela artrite e cardite leves, e corticoides para pacientes com cardite moderada a grave.

  • Administrar profilaxia antiestreptocócica após o episódio inicial da FRA para prevenir recorrências.

Artrite reativa pós-estreptocócica

A artrite pós-estreptocócica reacional é o desenvolvimento da artrite após infecção por estreptococos do grupo A em pacientes que não atendem os critérios para febre reumática aguda.

A artrite reativa pós-estreptocócica pode ou não representar uma variante atenuada da febre reumática aguda (FRA). Os pacientes não têm sintomas ou sinais de cardite comuns na FRA.

Comparada com a artrite da FRA, a artrite pós-estreptocócica reacional tipicamente envolve apenas 1 ou 2 articulações, é menos migratória, porém mais prolongada, e não responde tão bem ou tão rapidamente ao ácido acetilsalicílico. Outras doenças não reumáticas que causam sintomas semelhantes (p. ex., artrite de Lyme, artrite idiopática juvenil) devem ser excluídas.

Pode se medicada com outros AINEs (p. ex., ibuprofeno, naproxeno).

Embora a prática clínica varie na prevenção secundária do comprometimento cardíaco, é recomendável profilaxia antiestreptocócica por vários meses a 1 ano e então para reavaliar o paciente. Se forem detectadas lesões cardíacas no ecocardiografia, indica-se a profilaxia a longo prazo.

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