La polmonite criptogenetica organizzata è una condizione idiopatica in cui un tessuto di granulazione ostruisce i dotti alveolari e gli spazi alveolari con infiammazione cronica negli alveoli adiacenti.
La polmonite criptogenetica organizzata, una forma di polmonite interstiziale idiopatica, colpisce uomini e donne allo stesso modo, solitamente durante cinquantina e sessantina (1). Il fumo di sigaretta non sembra essere un fattore di rischio.
Circa la metà dei pazienti ricorda di aver avuto una malattia simile alla polmonite acquisita in comunità (ossia, una sindrome simil-influenzale non risolta, caratterizzata da tosse, febbre, malessere generale, astenia e perdita di peso) al presentarsi della malattia. In genere sono la tosse progressiva e la dispnea da sforzo a portare il paziente dal medico.
L'esame del torace rivela crepitii inspiratori fini, secchi (crepitii tipo velcro) in fino al 60% dei pazienti.
Riferimento generale
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Diagnosi della polmonite criptogenetica organizzata
TC ad alta risoluzione
A volte biopsia polmonare
La diagnosi di polmonite organizzativa criptogenetica richiede test di imaging e, se la diagnosi non è altrimenti chiara, la biopsia polmonare.
L'RX torace mostra opacità alveolari diffuse, bilaterali, distribuite perifericamente, con volumi polmonari normali; si può verificare una distribuzione periferica simile alla polmonite eosinofila cronica. Di rado, le opacità alveolari sono unilaterali. Sono frequenti le opacità polmonari recidivanti e migranti. Di rado, all'esordio sono visibili irregolari opacità interstiziali nodulari o lineari o con aspetto a nido d'ape.
La TC ad alta risoluzione mostra addensamenti a chiazze degli spazi aerei polmonari (presenti nel 90% dei pazienti), opacità a vetro smerigliato, piccole opacità nodulari e ispessimento e dilatazione delle pareti bronchiali. Le opacità a chiazze sono più frequenti nella periferia del polmone, spesso nei campi inferiori. La TC ad alta risoluzione può mostrare una malattia molto più estesa di quanto ci si aspetti dalla RX torace.
I test di funzionalità respiratoria di solito mostrano un difetto restrittivo, anche se in alcuni pazienti si riscontra un difetto ostruttivo (rapporto tra volume espiratorio forzato in 1 secondo e capacità vitale forzata [FEV1/CVF] < 70%), e la funzione polmonare è occasionalmente normale.
I risultati degli esami di laboratorio di routine sono aspecifici. In circa la metà dei pazienti si riscontra una leucocitosi senza incremento degli eosinofili. Spesso la velocità di eritrosedimentazione è elevata all'inizio.
Image courtesy of Talmadge E. King, MD.
La biopsia polmonare (chirurgica o broncoscopica) mostra una proliferazione eccessiva di tessuto di granulazione all'interno delle piccole vie aeree e dei dotti alveolari, con infiammazione cronica degli alveoli circostanti. I foci di polmonite organizzata non sono specifici e possono manifestarsi secondariamente ad altre patologie, comprese infezioni, vasculiti, linfomi e altre malattie polmonari interstiziali come la fibrosi polmonare idiopatica, la polmonite interstiziale aspecifica, la malattia polmonare interstiziale associata a una malattia reumatica sistemica, la malattia polmonare farmaco-indotta, la polmonite da ipersensibilità e la polmonite eosinofila cronica.
Trattamento della polmonite criptogenetica organizzata
Corticosteroidi
La guarigione clinica segue il trattamento della polmonite organizzativa criptogenetica con corticosteroidi nella maggior parte dei pazienti, spesso entro 2 settimane.
La polmonite criptogenetica organizzata si ripresenta in fino al 50% dei pazienti. Le recidive appaiono correlate alla durata del trattamento, per cui il trattamento di solito deve essere somministrato da 6 a 12 mesi. La malattia ricorrente in genere risponde a ulteriori cicli di corticosteroidi.
Il recupero dopo il trattamento è frequente quando la polmonite criptogenetica organizzata appare alla TC ad alta risoluzione come consolidamento parenchimale, a vetro smerigliato o noduli. Al contrario, il recupero è meno frequente quando la polmonite criptogenetica organizzata appare alla TC ad alta risoluzione come opacità lineare e reticolare.
