La sindrome della cute ustionata da stafilococco è un'epidermolisi acuta causata da una tossina stafilococcica. I neonati e i bambini sono i più colpiti. I sintomi comprendono bolle diffuse con disepitelizzazione. La diagnosi si basa sull'esame obiettivo e a volte sulla biopsia. Il trattamento consiste in antibiotici antistafilococcici e cure locali. La prognosi è eccellente nei bambini con trattamento tempestivo; tuttavia, vi è un'alta mortalità negli adulti.
(Vedi anche Panoramica sulle infezioni cutanee batteriche.)
La sindrome della cute ustionata da stafilococco è una grave malattia cutanea associata a formazione di bolle ed esfoliazione che colpisce prevalentemente i bambini < 6 anni di età (in particolare i neonati); raramente si verifica in pazienti anziani a meno che non abbiano un'insufficienza renale o siano immunocompromessi. L'insorgenza in genere è sporadica. Per esempio, possono insorgere epidemie in asili nido, probabilmente trasmesse dalle mani del personale a contatto con un neonato infetto o dal personale portatore nasale di Staphylococcus aureus.
In uno studio trasversale che ha valutato i dati nazionali dei pazienti ricoverati negli Stati Uniti, l'incidenza media annua della sindrome della cute ustionata da stafilococco è stata di 7,67 per milione di bambini ed è stata di 45,1 casi per milione per i bambini < 2 anni di età (1). Rispetto agli Stati Uniti, i dati europei mostrano incidenze inferiori nella popolazione in Francia e Germania; tuttavia, uno studio condotto nella Repubblica Ceca ha riportato tassi notevolmente superiori (2-4). Sembra esserci una leggera predominanza maschile e i casi si verificano più frequentemente in estate e in autunno (1).
Riferimenti generali
1. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol. 2018;178(3):704-708. doi:10.1111/bjd.16097
2. Lipový B, Brychta P, Chaloupková Z, Suchánek I. Staphylococcal scalded skin syndrome in the Czech Republic: an epidemiological study. Burns. 2012;38(2):296-300. doi:10.1016/j.burns.2011.08.005
3. Lamand V, Dauwalder O, Tristan A, et al. Epidemiological data of staphylococcal scalded skin syndrome in France from 1997 to 2007 and microbiological characteristics of Staphylococcus aureus associated strains. Clin Microbiol Infect. 2012;18(12):E514-E521. doi:10.1111/1469-0691.12053
4. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schöpf E, Norgauer J. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol. 2005;124(4):700-703. doi:10.1111/j.0022-202X.2005.23642.x
Eziologia della sindrome della cute ustionata da stafilococco
La sindrome della cute ustionata da stafilococco è causata da Staphylococcus aureus, di solito ceppi di gruppo fagico II 55 e 71, che elaborano l'esfoliatina (detta anche tossina esfoliativa [ET] o epidermolisina), una tossina che frammenta la parte superiore dell'epidermide appena al di sotto dello strato cellulare granulare fissandosi sulla desmogleina-1 (vedi Infezioni stafilococciche) (1). Lo S. aureus meticillino-resistente (MRSA) rappresenta solo il 10% dei casi (2).
Due sierotipi principali, la tossina esfoliativa A (ETA) e la tossina esfoliativa B (ETB), possono clivare la desmogleina-1 in corrispondenza di un particolare legame peptidico (3). Questa specificità di scissione è responsabile della caratteristica formazione di vescicole superficiali a livello dello strato granuloso dell'epidermide. Clivando la desmogleina-1 appena sotto lo strato corneo (vedi figura ), la tossina consente ai batteri di proliferare al di sotto della barriera epidermica, mantenendo un focolaio sufficientemente superficiale da consentire la diffusione tramite contatto cutaneo. La tossina prodotta nelle aree infette della pelle può anche entrare in circolo e colpire l'intera superficie cutanea.
Riferimenti relativi all'eziologia
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Azarian T, Cella E, Baines SL, et al. Genomic Epidemiology and Global Population Structure of Exfoliative Toxin A-Producing Staphylococcus aureus Strains Associated With Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Front Microbiol. 2021;12:663831. Published 2021 Aug 18. doi:10.3389/fmicb.2021.663831
3. Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, et al. Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest. 2002;110(1):53-60. doi:10.1172/JCI15766
Sintomatologia della cute ustionata da stafilococco
Nei lattanti, l'infezione primaria spesso inizia nella zona del pannolino o nel moncone ombelicale durante i primi giorni di vita. Nei bambini più grandi, il viso è la sede tipica dell'infezione iniziale che può quindi diffondersi sistemicamente.
Quando si trova un'area di infezione localizzata (p. es., impetigine), la lesione iniziale è solitamente superficiale e crostosa. Entro 24 h, la cute circostante diventa dolente e eritematosa e queste alterazioni si diffondono rapidamente alle altre zone. La cute può essere estremamente dolente e avere una consistenza di tessuto retratto simile a carta.
Sulla cute eritematosa insorgono vescicole larghe e flaccide che si rompono rapidamente producendo erosioni. Le bolle sono spesso presenti nelle zone di frizione, come le aree intertriginose, glutei, mani e piedi. Le vescicole intatte si estendono lateralmente con la pressione lieve (segno di Nikolsky).
L'epidermide può distaccarsi facilmente, spesso in ampie falde. Una desquamazione diffusa si verifica entro 36-72 h, e i pazienti possono essere gravemente ammalati con manifestazioni sistemiche (p. es., malessere, brividi, febbre). Le aree desquamate sembrano ustionate. La perdita della barriera protettiva cutanea può determinare sepsi e squilibrio idro-elettrolitico.
Questa foto mostra eritema con desquamazione sovrastante in foglietti, in particolare nella zona intertriginosa dell'inguine e delle ascelle e intorno all'ombelico. Spesso vi è anche desquamazione periorale.
Questa foto mostra eritema con desquamazione sovrastante in foglietti, in particolare nella zona intertriginosa dell'in
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
Questa foto mostra la gamba di un paziente con tutti e tre gli stadi dell'infezione: eritema (al centro), bolle (a sinistra) e desquamazione (a destra).
Questa foto mostra la gamba di un paziente con tutti e tre gli stadi dell'infezione: eritema (al centro), bolle (a sini
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questa immagine mostra la sindrome della cute ustionata da stafilococco con vesciche superficiali della cute causate da un'infezione da Staphylococcus aureus. Questa sindrome è rara negli adulti, ma può verificarsi in soggetti immunocompromessi o con insufficienza renale o un'altra malattia cronica.
Questa immagine mostra la sindrome della cute ustionata da stafilococco con vesciche superficiali della cute causate da
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questa foto mostra eritema con desquamazione sovrastante in foglietti, in particolare nella zona intertriginosa dell'inguine e delle ascelle e intorno all'ombelico. Spesso vi è anche desquamazione periorale.
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Image courtesy of Thomas Habif, MD.
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Questa immagine mostra la sindrome della cute ustionata da stafilococco con vesciche superficiali della cute causate da un'infezione da Staphylococcus aureus. Questa sindrome è rara negli adulti, ma può verificarsi in soggetti immunocompromessi o con insufficienza renale o un'altra malattia cronica.
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DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnosi della sindrome della cute ustionata da stafilococco
Principalmente anamnesi ed esame obiettivo
Esame colturale su materiale proveniente dall'area di sospetta infezione primaria
Rilevamento della tossina (raramente)
La diagnosi della sindrome della cute ustionata da stafilococco si sospetta clinicamente. La conferma può raramente richiedere una biopsia (la sezione al congelatore può accelerare la differenziazione dalla necrolisi epidermica tossica) (1). I campioni mostrano una scissione superficiale non infiammatoria dell'epidermide.
I campioni per l'esame colturale devono essere prelevati da congiuntiva, rinofaringe, sangue, urina e aree di possibile infezione primaria, come per esempio l'ombelico in un neonato o lesioni cutanee sospette. Le colture non devono essere prelevate dalle bolle perché sono sterili, a differenza dell'impetigine bollosa, dove le colture del liquido della bolla possono evidenziare un agente patogeno.
L'identificazione dello S. aureus nelle colture, nel contesto di caratteristiche cliniche suggestive, fornisce un forte supporto a una diagnosi di sindrome della cute ustionata da stafilococco. Tuttavia, la conferma definitiva richiede l'identificazione di tossine esfoliative, che può essere ottenuta tramite test della reazione a catena della polimerasi (PCR) per i geni delle tossine e tramite test Western blot o test di immunosorbimento enzimatico (ELISA) che utilizzano anticorpi specifici; i test non sono regolarmente disponibili nei laboratori ospedalieri (2).
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con l'ipersensibilità ai farmaci, gli esantemi virali, la scarlattina, le ustioni, le malattie bollose genetiche (p. es., alcuni tipi di epidermolisi bollosa), le malattie bollose acquisite (p. es., pemfigo volgare, pemfigoide bolloso), e la necrolisi epidermica tossica (vedi tabella e vedi Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica).
Le superfici mucose sono risparmiate nella sindrome della cute ustionata da stafilococco; tuttavia, sono coinvolte nella sindrome di Stevens-Johnson e nella necrolisi epidermica tossica.
Diagnosi differenziale tra sindrome della cute ustionata da stafilococco (SSSS) e sindrome di Stevens-Johnson (SJS)/necrolisi epidermica tossica (TEN)
Caratteristica | Sindrome della cute ustionata da stafilococco | Sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica; |
|---|---|---|
Popolazione tipica di pazienti | Lattanti, bambini piccoli e adulti con insufficienza renale o immunodepressione | Anziani |
Fattore scatenante abituale | Infezione stafilococcica recente (tossino-mediata) | Esposizione ai farmaci (p. es., antibiotici, farmaci anticonvulsivanti, FANS) |
Coinvolgimento della mucosa | Assente | Presente ed evidente |
Malattia sistemica | Da lievi a moderati | Coinvolgimento multisistemico grave |
Livello di clivaggio epidermico* | Intraepidermico, all'interno dello strato granulare (più esterno) dell'epidermide | Subepidermico, a livello della cellula basale o al di sotto |
Fisiopatologia | Le tossine esfoliative causano il distacco dei cheratinociti | Apoptosi dei cheratinociti immuno-mediata |
* Il livello di clivaggio epidermico è stabilito mediante sezione congelata di un campione fresco di cute. | ||
FANS = farmaci antinfiammatori non steroidei. | ||
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Ladhani S, Robbie S, Garratt RC, Chapple DS, Joannou CL, Evans RW. Development and evaluation of detection systems for staphylococcal exfoliative toxin A responsible for scalded-skin syndrome. J Clin Microbiol. 2001;39(6):2050-2054. doi:10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001
Trattamento della sindrome della cute ustionata da stafilococco
Antibiotici antistafilococcici
Emollienti
Medicazioni in gel per lesioni essudanti
Bisogna immediatamente intraprendere una terapia empirica EV con antibiotici antistafilococcici (1). In genere si somministrano nafcillina od oxacillina fino a quando non si nota un miglioramento, seguite da dicloxacillina orale (2). Le cefalosporine di prima generazione (p. es., la cefazolina, la cefalexina) sono delle alternative. Anche la clindamicina può essere un'alternativa, ma il suo utilizzo è limitato dalla potenziale resistenza. Vancomicina, linezolid o altri antibiotici efficaci contro l'MRSA devono essere considerati in aree con un'alta prevalenza di MRSA o in pazienti che non rispondono alla terapia iniziale (3). I glucocorticoidi sono controindicati.
Gli emollienti (p. es., vaselina bianca) vengono a volte utilizzati al fine di ridurre l'ulteriore disidratazione delle aree ulcerate. Tuttavia, bisogna ridurre al minimo la terapia topica (compresi gli antibiotici topici) e la manipolazione del paziente (2).
Se la malattia è diffusa e le lesioni sono essudanti, il trattamento della cute è identico a quello per le ustioni. Le medicazioni con gel di polimeri idrolizzati possono essere molto utili; tuttavia, il numero dei cambi delle medicazioni deve essere minimo perché possono essere dolorosi. I pazienti devono essere monitorati e trattati per complicazioni simili a quelle che si verificano con le ustioni (p. es., squilibrio idro-elettrolitico, sepsi).
I passi da intraprendere per identificare e prevenire o trattare le epidemie negli asili nido sono trattati altrove (vedi prevenzione dell'infezione acquisita in ospedale neonatale).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World J Pediatr. 2018;14(2):116-120. doi:10.1007/s12519-018-0150-x
2. Gray L, Hansen AM, Cipriano SD. Pediatric Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: A Systematic Review of the Literature to Inform Work-Up and Management. Pediatr Dermatol. 2025;42(5):978-984. doi:10.1111/pde.16029
3. Wang Z, Feig JL, Mannschreck DB, Cohen BA. Antibiotic sensitivity and clinical outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome. Pediatr Dermatol. 2020;37(1):222-223. doi:10.1111/pde.14014
Prognosi della sindrome della cute ustionata da stafilococco
Con una tempestiva diagnosi e conseguente terapia, lo strato corneo viene rapidamente sostituito e la guarigione si verifica di solito entro 5-7 giorni dall'inizio del trattamento.
La mortalità è generalmente bassa (< 10%) nei bambini trattati, nonostante la maggiore incidenza in questa popolazione (1). La mortalità è tipicamente più elevata negli adulti (fino a circa il 60% in alcuni studi), nonostante l'inizio del trattamento, in gran parte a causa delle comorbilità sottostanti.
Riferimento relativo alla prognosi
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
Punti chiave
Una desquamazione generalizzata e una malattia sistemica il più delle volte indicano una sindrome da cute ustionata da stafilococco nei neonati e nei bambini piccoli (e occasionalmente negli adulti immunocompromessi), mentre negli anziani, indicano il più delle volte una necrolisi epidermica tossica.
Eseguire un esame colturale da campioni prelevati da congiuntiva, rinofaringe, sangue, urina, e aree di possibile infezione primaria, come l'ombelico e lesioni cutanee sospette.
Il trattamento consiste in antibiotici contro gli stafilococchi e, nel caso di malattia diffusa, nel ricovero in un centro ustioni.
Monitorare e trattare per complicazioni simili a quelle delle ustioni (p. es., squilibrio dei liquidi e degli elettroliti, sepsi).
