La parapsoriasi (nota anche come dermatite cronica superficiale squamosa) si riferisce a un gruppo di malattie della pelle caratterizzate da lesioni maculo-papulose o squamose. La diagnosi è clinica. Il trattamento può comprendere una combinazione di vari farmaci topici e orali e fototerapia.
La parapsoriasi descrive un gruppo di malattie poco caratterizzato, eziologicamente eterogeneo e scarsamente differenziabile che condividono delle caratteristiche cliniche. La parapsoriasi non è correlata alla psoriasi; è così chiamata perché le placche squamose a volte appaiono simili.
Si riconoscono 2 forme principali:
Tipo a piccole placche: solitamente benigno; può raramente trasformarsi in linfoma cutaneo a cellule T (CTCL).
Tipo a placche grandi: può trasformarsi più comunemente in CTCL
La parapsoriasi a piccole placche può trasformarsi in CTCL a un tasso inferiore rispetto alla parapsoriasi a grandi placche (10% a una mediana di 10 anni rispetto al 35% a una mediana di 6 anni) (1). Pertanto, un follow-up clinico periodico e biopsie possono aiutare a identificare la progressione della parapsoriasi verso un linfoma cutaneo a cellule T.
Riferimento generale
1. Väkevä L, Sarna S, Vaalasti A, et al: A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 85(4):318-323, 2005. doi: 10.1080/00015550510030087
Sintomatologia della parapsoriasi
Le placche sono solitamente asintomatiche; tuttavia, il prurito lieve è relativamente comune. L'aspetto tipico delle lesioni è quello di chiazze e placche sottili, desquamanti, opache, rosate con un aspetto leggermente atrofico o rugoso. Al contrario, le placche nella psoriasi sono ben demarcate e rosa con una desquamazione argentea più marcata. Possono verificarsi varianti ipopigmentate, soprattutto nella cute scura.
La parapsoriasi a piccole placche è definita da lesioni di diametro < 5 cm, mentre la forma a grandi placche ha lesioni > 5 cm di diametro.
Questa immagine mostra una parapsoriasi benigna a piccole placche (lesioni < 5 cm di diametro).
Questa immagine mostra una parapsoriasi benigna a piccole placche (lesioni < 5 cm di diametro).
Image courtesy of Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra una parapsoriasi a grandi placche sui glutei, caratterizzata da chiazze sottili, opache, rosa e leggermente squamose.
Questa foto mostra una parapsoriasi a grandi placche sui glutei, caratterizzata da chiazze sottili, opache, rosa e legg
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie opache, rosa, squamose di parapsoriasi a grandi placche sulla schiena.
Questa foto mostra macchie opache, rosa, squamose di parapsoriasi a grandi placche sulla schiena.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa immagine mostra una parapsoriasi benigna a piccole placche (lesioni < 5 cm di diametro).
Questa immagine mostra una parapsoriasi benigna a piccole placche (lesioni < 5 cm di diametro).
Image courtesy of Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra una parapsoriasi a grandi placche sui glutei, caratterizzata da chiazze sottili, opache, rosa e leggermente squamose.
Questa foto mostra una parapsoriasi a grandi placche sui glutei, caratterizzata da chiazze sottili, opache, rosa e legg
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie opache, rosa, squamose di parapsoriasi a grandi placche sulla schiena.
Questa foto mostra macchie opache, rosa, squamose di parapsoriasi a grandi placche sulla schiena.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Nella parapsoriasi a piccole placche, a volte si sviluppano placche digitate lungo i dermatomeri, che possono essere > 5 cm, soprattutto sui fianchi e sull'addome.
Diagnosi della parapsoriasi
Principalmente anamnesi ed esame obiettivo
Talvolta biopsia e test genetici e molecolari per escludere il linfoma cutaneo a cellule T
La diagnosi di parapsoriasi si basa sull'aspetto clinico e sulla distribuzione delle lesioni (1).
La biopsia può essere utile se c'è il sospetto di un linfoma cutaneo a cellule T (vedi diagnosi del linfoma cutaneo a cellule T). I reperti istologici possono distinguere tra parapsoriasi a piccole e grandi placche, ma potrebbero non essere classici per il CTCL. Tuttavia, l'analisi dell'immunofenotipizzazione e gli studi di riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T di solito identificano un clone di cellule T se esiste. È importante escludere il linfoma cutaneo a cellule T perché il linfoma cutaneo a cellule T precoce può essere difficile da distinguere clinicamente dalla parapsoriasi a piccole placche.
La diagnosi differenziale di parapsoriasi a piccole placche comprende i seguenti:
La diagnosi differenziale di parapsoriasi a grandi placche comprende i seguenti:
Linfoma cutaneo a cellule T
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Chairatchaneeboon M, Thanomkitti K, Kim EJ. Parapsoriasis-A Diagnosis with an Identity Crisis: A Narrative Review. Dermatol Ther (Heidelb). 2022;12(5):1091-1102. doi:10.1007/s13555-022-00716-y
Trattamento della parapsoriasi
La terapia di prima linea sia per la psoriasi a piccole placche che per quella a grandi placche è la fototerapia UVB a banda stretta, che è efficace e ben tollerata (1).
Il trattamento della parapsoriasi a piccole placche non è sempre necessario ma può includere emollienti, preparati topici a base di catrame o glucocorticoidi, fototerapia, o una combinazione di questi agenti.
Il trattamento della parapsoriasi a grandi placche è rappresentato dalla fototerapia (UVB a banda stretta) o dai glucocorticoidi topici.
Riferimento relativo al trattamento
1. Aydogan K, Karadogan SK, Tunali S, et al. Narrowband UVB phototherapy for small plaque parapsoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(5):573-577. doi:10.1111/j.1468-3083.2006.01567.x
Prognosi della parapsoriasi
Per entrambi i tipi non è possibile prevedere il decorso; il follow-up clinico periodico e le biopsie forniscono la migliore indicazione del rischio di sviluppare un linfoma cutaneo a cellule T.
Punti chiave
La parapsoriasi è un gruppo eziologicamente eterogeneo di disturbi che tendono ad avere un aspetto simile, come chiazze o placche fini, rosa opaco, desquamanti e con un aspetto leggermente atrofico o rugoso.
La parapsoriasi con placche < 5 cm di diametro è solitamente benigna ma può raramente progredire verso il linfoma cutaneo a cellule T; la parapsoriasi con placche > 5 cm di diametro può trasformarsi in linfoma più comunemente.
La diagnosi si basa sull'aspetto clinico; la biopsia e altri esami (riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T) possono essere necessari per escludere il linfoma cutaneo a cellule T.
Trattare la parapsoriasi a piccole placche e la parapsoriasi a grandi placche con fototerapia o glucocorticoidi topici.
