La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono rari linfomi non-Hodgkin a cellule T a decorso cronico che colpisce soprattutto la cute e occasionalmente i linfonodi.
(Vedi anche Panoramica sul linfoma e Linfomi non-Hodgkin.)
La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono i 2 principali tipi di linfomi cutanei a cellule T. Comprendono meno del 5% di tutti i casi di linfoma.
I linfomi cutanei a cellule T sono insidiosi all'esordio. I pazienti presentano inizialmente un'eruzione pruriginosa cronica difficile da diagnosticare anche con le biopsie. Questo prodromo può esistere per diversi anni fino alla diagnosi definitiva di linfoma cutaneo a cellule T.
Le lesioni da micosi fungoide sono caratterizzate da chiazze, placche o noduli tumorali; i noduli spesso si ulcerano e si infettano.
Nella sindrome di Sézary, è tipicamente di un rosso diffuso con screpolature dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. La linfoadenopatia è generalmente da lieve a moderata. I sintomi sono legati principalmente alla cute, con febbri, sudorazioni notturne e perdita di peso non intenzionale, in stadi successivi nel corso della malattia.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Immagine per gentile concessione di Karen McKoy, MD.
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(Per gentile concessione di Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. Da Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponibile all'indirizzo: www.images.md.
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Diagnosi dei linfomi cutanei a cellule T
Biopsia cutanea
Striscio di sangue periferico e citometria a flusso per la circolazione di cellule T maligne (cellule Sézary)
Per la stadiazione, biopsia del linfonodo e TC di torace, addome e pelvi o FDG-PET (tomografia a emissione di positroni con fluorodesossiglucosio)
La diagnosi si basa sulla biopsia cutanea, tuttavia l'istologia può essere inizialmente dubbia per la scarsa quantità di cellule linfomatose. Le cellule maligne sono cellule T CD4+ mature che possono aver perso i comuni marcatori delle cellule T, quali il CD7.
Nell'epidermide su punch biopsy sono presenti i caratteristici microascessi di Pautrier. In alcuni pazienti si sviluppa una fase leucemica, denominata sindrome di Sézary, caratterizzata dalla comparsa nel sangue periferico di cellule T maligne con nuclei a serpentina. Questi possono essere rilevati su uno striscio di routine con colorazione di Wright o mediante citometria a flusso.
Una volta effettuata la diagnosi, viene determinato lo stadio per la scelta della terapia. Il sistema di stadiazione ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) comunemente utilizzato incorpora risultati dell'esame fisico, risultati di istopatologia e risultati di test di imaging (1, 2).
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Prognosi dei linfomi cutanei a cellule T
La maggior parte dei pazienti ha > 50 anni alla diagnosi. La sopravvivenza dipende dallo stadio della malattia alla diagnosi. I pazienti che ricevono un trattamento per malattia in stadio IA hanno un'aspettativa di vita analoga a quella di altre persone senza micosi fungoide. I pazienti con malattia in stadio II hanno una sopravvivenza mediana > 5 anni, mentre quelli con diagnosi di malattia in stadio IV sopravvivono per poco più di 2 anni.
Trattamento dei linfomi cutanei a cellule T
Radioterapia, chemioterapia locale, fototerapia o applicazione locale di corticosteroidi
A volte chemioterapia sistemica
Il trattamento della sindrome di Sézary e della micosi fungoide è simile. I trattamenti possono essere suddivisi in
Diretti alla cute (chemioterapia topica, fototerapia, retinoidi, radioterapia)
Chemioterapia (farmaci tradizionali e inibitori dell'istone deacetilasi)
I pazienti sono gestiti da un team di dermatologi, oncologi delle radiazioni e specialisti di ematologia/oncologia. Le terapie rivolte alla cute sono utilizzate per prime e sono spesso efficaci per anni. Quando le lesioni diventano più resistenti, o nei pazienti con sindrome di Sézary, vengono utilizzate terapie sistemiche. Le lesioni possono essere infettate e il medico deve sempre considerare una causa infettiva per qualsiasi irritazione della pelle.
Si sono rivelate molto efficaci la radioterapia con fascio di elettroni, che rilascia la maggior parte dell'energia nei primi 5-10 mm di tessuto, e l'applicazione locale di mostarde azotate. Le placche possono essere trattate anche con l'esposizione alla luce del sole e con l'applicazione locale di corticosteroidi.
Un trattamento sistemico con farmaci alchilanti e antagonisti dell'acido folico produce una transitoria regressione del tumore, ma il trattamento sistemico viene usato principalmente quando altre terapie hanno fallito, dopo una ricaduta o in pazienti con documentata malattia extranodale o extracutanea. I farmaci più recenti comprendono gli inibitori dell'istone deacetilasi somministrati EV o per via orale. La fotoforesi extracorporea con un farmaco chemiosensibile ha mostrato scarso successo.
Per ulteriori informazioni
A seguire vi sono risorse in lingua inglese che possono essere utili per i medici e di aiuto e informazione per i pazienti. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: fornisce risorse educative per gli operatori sanitari, nonché informazioni per l'indirizzamento dei pazienti
