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Linfoma cutaneo a cellule T

(Micosi fungoide; Sindrome di Sézary)

Di

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Ultima modifica dei contenuti apr 2018
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Risorse sull’argomento

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono rari linfomi a cellule T a decorso cronico che colpisce soprattutto la cute e occasionalmente i linfonodi.

(Vedi anche Panoramica sul linfoma.)

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono i 2 principali tipi di linfomi cutanei a cellule T. Comprendono meno del 5% di tutti i casi di linfoma.

I linfomi cutanei a cellule T sono insidiosi all'inizio e talvolta i pazienti presentano inizialmente un'eruzione pruriginosa cronica difficile da diagnosticare anche con le biopsie. Questo prodromo può esistere per diversi anni fino alla diagnosi definitiva di linfoma cutaneo a cellule T.

Le lesioni da micosi fungoide sono caratterizzate da chiazze, placche o noduli tumorali; i noduli spesso si ulcerano e si infettano.

Nella sindrome di Sézary, la pelle è diffusamente rossa con screpolature dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. La linfoadenopatia è generalmente da lieve a moderata. I sintomi sono legati principalmente alla cute, con febbri, sudorazioni notturne e perdita di peso non intenzionale, in stadi successivi nel corso della malattia.

Varie presentazioni di micosi fungoide

Diagnosi

  • Biopsia cutanea

  • Striscio di sangue periferico e citometria a flusso per la circolazione di cellule T maligne (cellule Sézary)

  • Per la stadiazione, biopsia del linfonodo e TC di torace, addome e pelvi o FDG-PET

La diagnosi si basa sulla biopsia cutanea, tuttavia l'istologia può essere inizialmente dubbia per la scarsa quantità di cellule linfomatose. Le cellule maligne sono cellule T mature (T4+, T11+, T12+) che hanno perso i comuni marcatori di cellule T come il CD7.

Nell'epidermide su biopsie cutanee con punch sono presenti i caratteristici microascessi di Pautrier. In alcuni pazienti si sviluppa una fase leucemica, denominata sindrome di Sézary, caratterizzata dalla comparsa nel sangue periferico di cellule T maligne con nuclei a serpentina. Questi possono essere rilevati su uno striscio di routine con colorazione di Wright o mediante citometria a flusso.

Una volta effettuata la diagnosi, viene determinato lo stadio per la scelta della terapia. Il sistema di stadiazione ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) comunemente utilizzato incorpora risultati dell'esame fisico, risultati di istopatologia e risultati di test di imaging (1).

Riferimento di diagnosi

  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110(6):1713-1722, 2007.

Prognosi

La maggior parte dei pazienti è di età > 50 anni alla diagnosi; in media l'aspettativa di vita va da 7 a 10 anni dopo la diagnosi, anche senza alcuna terapia. Tuttavia, la sopravvivenza dipende dallo stadio della malattia alla diagnosi. I pazienti che ricevono un trattamento per malattia in stadio IA hanno un'aspettativa di vita analoga a quella di altre persone senza micosi fungoide. I pazienti che ricevono il trattamento per stadio di malattia IIB sopravvivono per circa 3 anni. I pazienti trattati per malattia in stadio III sopravvivono in media da 4 a 6 anni. I pazienti trattati per stadio IVA o IVB (malattia extracutanea) sopravvivono < 1,5 anni.

Trattamento

  • Radioterapia, chemioterapia locale, fototerapia o applicazione locale di corticosteroidi

  • A volte chemioterapia sistemica

Il trattamento può essere suddiviso in

  • Diretto alla cute (topici, fototerapia, retinoidi, radiazioni)

  • Chemioterapia (agenti tradizionali e inibitori dell'istone deacetilasi)

I pazienti sono gestiti da un team di dermatologi, oncologi delle radiazioni e specialisti di ematologia/oncologia. Le terapie rivolte alla cute sono utilizzate per prime e sono spesso efficaci per anni. Man mano che le lesioni diventano più resistenti, vengono utilizzate chemioterapiche per via orale o endovenosa. Le lesioni possono essere infettate e il medico deve sempre considerare una causa infettiva per qualsiasi irritazione della pelle.

Si sono rivelate molto efficaci la radioterapia con fascio di elettroni, che rilascia la maggior parte dell'energia nei primi 5-10 mm di tessuto, e l'applicazione locale di mostarde azotate. Le placche possono essere trattate anche con l'esposizione alla luce del sole e con l'applicazione locale di corticosteroidi. Un trattamento sistemico con farmaci alchilanti e antagonisti dell'acido folico produce una transitoria regressione del tumore, ma il trattamento sistemico viene usato principalmente quando altre terapie hanno fallito, dopo una ricaduta o in pazienti con documentata malattia extranodale o extracutanea. La fototerapia extracorporea con un farmaco chemiosensibile ha mostrato scarso successo. Nuovi agenti includono gli inibitori dell'istone deacetilasi come agenti EV o orali.

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