Le endocarditi non infettive si riferiscono allo sviluppo di trombi sterili di piastrine e di fibrina sulle valvole cardiache e sull'endocardio adiacente in risposta a traumi, immunocomplessi i circolanti, vasculiti e/o stati di ipercoagulabilità. I sintomi sono quelli dell'embolia arteriosa sistemica. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia e le emocolture negative. Il trattamento consiste nell'impiego di anticoagulanti.
Il termine endocardite in genere indica infezioni dell'endocardio (ossia, endocardite infettiva). La definizione comunque può comprendere anche endocarditi non infettive, in cui dei trombi sterili di piastrine e di fibrina si depositano sulle valvole cardiache e sull'adiacente endocardio. Le endocarditi nate come non infettive a volte portano allo sviluppo di un'endocardite infettiva. Entrambe possono comportare fenomeni embolici e peggiorare la performance cardiaca.
L'endocardite non infettiva è rara e la diagnosi di solito viene eseguita all'autopsia (1). La diagnosi clinica si basa su una costellazione di reperti clinici piuttosto che su un singolo risultato del test definitivo.
Riferimento generale
1. Hurrell H, Roberts-Thomson R, Prendergast BD: Non-infective endocarditis. Heart 106(13):1023–1029, 2020. doi: 10.1136/heartjnl-2019-315204
Eziologia dell'endocardite non infettiva
Le vegetazioni non sono causate da un'infezione. Possono essere clinicamente non evidenziabili o diventare un nido per la possibile colonizzazione da parte di microrganismi circolanti (che causano endocardite infettiva), possono produrre emboli o causare disfunzione valvolare. La distruzione della valvola è rara.
I cateteri che passano attraverso il cuore destro possono danneggiare le valvole tricuspide e polmonare, con il conseguente deposito di piastrine e fibrina nella sede della lesione. In patologie come il lupus eritematoso sistemico, immunocomplessi circolanti possono causare vegetazioni friabili di piastrine e fibrina lungo il margine di chiusura dei lembi valvolari (lesioni di Libman-Sacks). Queste lesioni in genere non causano significative stenosi o insufficienze valvolari. Anche la sindrome da antifosfolipidi (anticoagulante lupico, trombosi venose ricorrenti, ictus, aborti spontanei, livedo reticularis) può causare vegetazioni endocardiche sterili ed embolie sistemiche. Raramente, la granulomatosi con poliangioite, l'infezione da HIV, o il COVID-19 portano a endocardite non infettiva.
Endocardite marantica
Nei pazienti con malattie croniche che producono deperimento, coagulazione intravascolare disseminata, carcinomi metastatici che producono muco (del polmone, dello stomaco o del pancreas), o infezioni croniche (p. es., tubercolosi, polmoniti, osteomieliti), grandi vegetazioni trombotiche si possono formare sulle valvole e produrre emboli significativi al cervello, reni, milza, mesenterio, estremità e anche arterie coronarie. Tali vegetazioni tendono a comparire su valvole cardiache alterate congenitamente o su quelle danneggiate da cardite reumatica. La metà dei pazienti con coagulazione intravascolare disseminata ha un'endocardite non infettiva, il che suggerisce una relazione tra le condizioni.
Sintomatologia dell'endocardite non infettiva
Le vegetazioni stesse raramente causano sintomi, a meno che le loro dimensioni e la loro posizione causino una disfunzione valvolare, a volte causando dispnea e/o palpitazioni. I sintomi derivano dall'embolia e dipendono dall'organo interessato (p. es., cervello, rene, milza, dita). Sono talvolta presenti la febbre e un soffio cardiaco.
Diagnosi dell'endocardite non infettiva
Emocolture
Ecocardiografia
Va sempre sospettata un'endocardite non infettiva quando un paziente affetto da una malattia cronica sviluppa sintomi che suggeriscono un'embolia arteriosa. Devono essere effettuati i prelievi per le emocolture seriate e l'esame ecocardiografico. Le emocolture negative e la presenza di vegetazioni valvolari (ma non il mixoma atriale) suggeriscono la diagnosi. L'esame dei frammenti embolici dopo l'embolectomia può contribuire a formulare la diagnosi.
La differenziazione dall'endocardite infettiva con coltura negativa può essere difficoltosa ma è importante. L'anticoagulazione è spesso necessaria nell'endocardite non infettiva, ma è evitata nell'endocardite infettiva a meno che non vi sia un requisito preesistente, come una valvola meccanica. Devono essere eseguiti test per l'ipercoagulabilità, gli anticorpi antinucleo e la sindrome da antifosfolipidi per valutare le cause di una vera endocardite non infettiva.
L'imaging cerebrale viene eseguito per aiutare a guidare il trattamento.
Trattamento dell'endocardite non infettiva
Anticoagulazione
Gestione della condizione sottostante
Raramente intervento chirurgico
A meno che l'imaging cerebrale non trovi una lesione soggetta a trasformazione emorragica, il trattamento consiste in anticoagulazione con eparina indefinita (o non frazionata per via endovenosa o sottocutanea a basso peso molecolare) (1). Gli anticoagulanti orali diretti e il warfarin non sono considerati efficaci, sebbene in questa rara condizione non siano stati effettuati studi comparativi (2).
Le condizioni predisponenti devono essere trattate ogniqualvolta sia possibile.
La chirurgia cardiaca (p. es., escissione di vegetazioni, sostituzione valvolare) può essere presa in considerazione nei casi in cui vi sia una significativa disfunzione valvolare che causa instabilità emodinamica o eventi embolici ricorrenti nonostante una terapia medica ottimale.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Whitlock RP, Sun JC, Fremes SE, Rubens FD, Teoh KH. Antithrombotic and thrombolytic therapy for valvular disease: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2012;141(2 Suppl):e576S-e600S. doi:10.1378/chest.11-2305
2. Zmaili M, Alzubi J, Lo Presti Vega S, Ababneh E, Xu B. Non-bacterial thrombotic endocarditis: A state-of-the-art contemporary review. Prog Cardiovasc Dis 2022;74:99-110. doi:10.1016/j.pcad.2022.10.009
Prognosi dell'endocardite non infettiva
La prognosi è generalmente pessima, più per la gravità delle malattie predisponenti che per le lesioni cardiache.
Punti chiave
L'endocardite nata come non infettiva è molto meno frequente dell'endocardite infettiva.
Le vegetazioni sterili si formano sulle valvole cardiache in risposta a fattori come traumi, immunocomplessi circolanti, vasculite o uno stato di ipercoagulabilità.
Le vegetazioni sterili possono embolizzare o infettarsi, ma raramente compromettono la funzione valvolare o cardiaca.
La valutazione viene eseguita tramite ecocardiografia e l'esclusione dell'endocardite infettiva mediante emocoltura.
La prognosi dipende principalmente dalla malattia sottostante, che è spesso grave.
La terapia è solitamente con anticoagulanti.
