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Artrite da pirofosfato di calcio

(Malattia da deposizione di cristalli di pirofosfato di calcio diidrato; Artrite acuta da pirofosfato di calcio; Condrocalcinosi; Artropatia da pirofosfato; Pseudogotta)

Di

Brian F. Mandell

, MD, PhD, Cleveland Clinic

Ultima modifica dei contenuti ott 2020
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L'artrite da pirofosfato calcico comporta il deposito di cristalli di pirofosfato calcico diidrato in sede intra- e/o extra-articolare. Le manifestazioni sono proteiformi, variando da lievi attacchi o a crisi intermittenti di artrite acuta, chiamata pseudogotta o artrite da calcio pirofosfato, fino a un'artropatia degenerativa spesso grave. La diagnosi richiede l'identificazione dei cristalli di pirofosfato calcico diidrato nel liquido sinoviale. La terapia consigliata per gli attacchi di pseudogotta è a base di corticosteroidi intra-articolari o glucocorticoidi orali, FANS o colchicina.

Il deposito di cristalli di pirofosfato calcico diidrato (condrocalcinosi, artropatia da pirofosfato), sia sintomatico che asintomatico, diventa più frequente con l'età.

La condrocalcinosi asintomatica è comune nel ginocchio, nelle articolazioni metacarpo-falangea, nell'anca, nel polso, nell'anulus fibroso dei dischi intervertebrali, nella sinfisi pubica e nella colonna vertebrale. Uomini e donne sono colpiti circa in egual misura.

Eziologia dell'artrite da pirofosfato di calcio

Alcuni casi sono familiari, in genere trasmessi come carattere autosomico dominante, con penetranza completa entro l'età di 40 anni.

Studi recenti indicano che l'anchirina (ANK) è un fattore centrale nell'iperproduzione di pirofosfato extracellulare, che promuove la formazione di cristalli di pirofosfato calcico diidrato. La proteina ANK è un presunto trasportatore del pirofosfato intracellulare e microvescicolare verso l'ambiente extracellulare dove si formano i cristalli di pirofosfato calcico diidrato.

Sintomatologia dell'artrite da calcio pirofosfato

L'artrite acuta, subacuta o cronica può insorgere, di solito nel ginocchio o in un'altra articolazione periferica maggiore; pertanto, la malattia da cristalli di pirofosfato di calcio simula molte altre forme artritiche. Gli attacchi acuti sono talora simili alla gotta, ma in genere meno intensi. Tra una riacutizzazione e l'altra, possono non esserci sintomi di artrite da pirofosfato di calcio o sintomi continui di bassa entità in varie articolazioni, analogamente a quanto avviene nell'artrite reumatoide o nell'artrosi. Tale quadro clinico tende a persistere per tutta la vita.

Diagnosi dell'artrite da pirofosfato di calcio

  • Analisi del liquido sinoviale

  • Identificazione microscopica dei cristalli

L'artrite da calcio pirofosfato deve essere sospettata in pazienti anziani con artropatia, particolarmente con artrite infiammatoria.

La diagnosi di artrite da pirofosfato di calcio è stabilita identificando cristalli romboidali o a forma di bastoncello nel liquido sinoviale Esame microscopico dei cristalli nelle articolazioni Esame microscopico dei cristalli nelle articolazioni che non sono birifrangenti o sono debolmente birifrangenti al microscopio a luce polarizzata. Il liquido articolare in attacchi acuti ha risultati tipici di infiammazione; quindi, devono essere escluse l'artrite infettiva coincidente e la gotta (altre cause comuni di liquido articolare infiammatorio). L'artrite infettiva è esclusa in base ai risultati della colorazione di Gram e dell'esame colturale. La gotta è generalmente esclusa meglio dall'assenza di cristalli di urato nel liquido dal giunto infiammato. In particolare un paziente può avere sia la gotta che la pseudogotta. Gli esami RX o l'ecografia sono indicati se non è possibile prelevare liquido sinoviale per l'analisi; il riscontro di calcificazioni multiple, lineari o punteggiate nella cartilagine articolare e soprattutto nelle fibrocartilagini, supporta la diagnosi ma non ci consente di escludere la gotta o l'infezione. I tipici reperti ecografici della gotta (il segno del doppio contorno) possono simulare quelli dei depositi di pirofosfato di calcio.

Prognosi dell'artrite da pirofosfato di calcio

La prognosi delle esacerbazioni individuali dell'artrite acuta da calcio pirofosfato è generalmente eccellente. Tuttavia, può insorgere un'artrite cronica e raramente può verificarsi una grave artropatia destruente che ricorda l'artropatia neurogena Artropatia neurogena L'artropatia neurogena è un'artropatia rapidamente destruente dovuta ad alterata percezione del dolore e del senso di posizione, che può derivare da varie patologie sottostanti... maggiori informazioni  Artropatia neurogena (articolazioni di Charcot).

Trattamento dell'artrite da pirofosfato di calcio

  • Corticosteroidi intra-articolari

  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)

  • Colchicina di mantenimento

I sintomi legati al versamento sinoviale acuto si risolvono con l'aspirazione del liquido e l'infiltrazione di esteri cortisonici nello spazio articolare (p. es., 40 mg di prednisolone acetato o prednisolone butilacetato nel ginocchio).

Indometacina, naprossene o altri FANS Analgesici non oppiacei I farmaci non oppiacei e gli analgesici oppiacei rappresentano il caposaldo del trattamento del dolore. Gli antidepressivi, gli antiepilettici e altri farmaci attivi a livello del sistema nervoso... maggiori informazioni somministrati a dosi antinfiammatorie spesso arrestano prontamente le esacerbazioni acute. Il trattamento degli attacchi acuti della colchicina Terapia degli attacchi acuti La gotta è un disturbo causato dall'iperuricemia (urato sierico > 6,8 mg/dL [> 0,4 mmol/L]) che provoca la precipitazione di cristalli di urato monosodico all'interno e attorno... maggiori informazioni Terapia degli attacchi acuti è identico a quello della gotta. La colchicina 0,6 mg per via orale 1 o 2 volte/die può ridurre la frequenza delle esacerbazioni acute ricorrenti. Anche gli antagonisti dell'interleuchina-1 come l'anakinra possono essere efficaci.

Punti chiave

  • La condrocalcinosi asintomatica diventa più frequente con l'età, in particolare alle ginocchia, all'anca, al polso, all'anulus fibrosus dei dischi intervertebrali e alla sinfisi pubica.

  • L'artrite può insorgere nel ginocchio o in un'altra grande articolazione periferica, simulando molte altre forme artritiche.

  • Va esaminato il liquido articolare per individuare i caratteristici cristalli romboidali o a forma di bastoncino che non sono birifrangenti o risultano debolmente positivi alla birifrangenza, ed escludono l'infezione articolare.

  • Per i sintomi acuti, somministrare un corticosteroide intra-articolare o un FANS orale; anche la colchicina o l'anakinra possono essere efficaci.

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