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Cutis laxa

Di

Frank Pessler

, MD, PhD, Braunschweig, Germany

Ultima revisione/verifica completa mag 2019| Ultima modifica dei contenuti giu 2019
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La cosiddetta cutis laxa è una rara patologia del tessuto connettivo per cui la cute può essere facilmente stirata e sollevata in pliche molli.

Nella cutis laxa le fibre elastiche (fibre che consentono al tessuto di allungarsi e tornare in posizione) contenute nel tessuto connettivo (il resistente tessuto fibroso che tiene insieme le strutture del corpo e offre sostegno ed elasticità) si allentano. Talvolta è colpita solo la cute, ma può essere interessato il tessuto connettivo di tutto l’organismo.

La cutis laxa è, in genere, ereditaria. In alcuni tipi di cutis laxa, alterazioni genetiche causano problemi non correlati al tessuto connettivo. Per esempio, i geni possono causare disturbi cardiaci, polmonari o del tratto digerente o deficit intellettivo. Raramente, i lattanti sviluppano cutis laxa dopo una malattia che ha causato febbre o dopo avere avuto una reazione allergica alla penicillina. Nei bambini e negli adolescenti in genere si sviluppa dopo una grave malattia con febbre, infiammazione degli organi come la membrana dei polmoni o del cuore o eritema multiforme (macchie arrossate di pelle sollevata). Negli adulti si possono sviluppare altri disturbi, in particolare malattie delle cellule plasmatiche.

Sintomi

I sintomi di cutis laxa possono essere lievi, se interessano solo l’aspetto esterno della persona, o gravi, se colpiscono gli organi interni. La cute può essere molto lassa al momento della nascita o divenire tale negli anni successivi. La presenza di cute lassa è spesso più evidente a livello del viso, con un aspetto precocemente invecchiato e il naso adunco. Polmoni, cuore, intestino o arterie possono essere colpiti da numerosi gravi disturbi.

Sebbene i sintomi compaiano, in genere, subito dopo la nascita, nel bambino e nell’adolescente possono esordire senza preavviso. In alcuni soggetti i sintomi si sviluppano progressivamente in età adulta.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Talvolta, biopsia cutanea

Il medico formula, generalmente, la diagnosi di cutis laxa sulla base dell’osservazione della cute.

A volta è necessaria la rimozione di un campione di tessuto cutaneo per l’esame al microscopio (biopsia).

Si possono eseguire anche altri esami, come l’ecocardiogramma o la radiografia del torace per verificare la presenza di eventuali patologie cardiache e polmonari correlate. I soggetti che sviluppano cutis laxa in giovane età o con familiari che presentano il disturbo devono sottoporsi a test genetici. I risultati dei test genetici possono predire se tali soggetti sono a rischio di trasmettere il disturbo alla prole e se saranno colpiti organi diversi dalla pelle.

Prognosi

Gravi alterazioni cardiache, polmonari, delle arterie o dell’intestino possono essere letali.

Trattamento

  • Talvolta, chirurgia plastica

Non esiste un trattamento specifico per la cutis laxa.

La chirurgia plastica spesso migliora l’aspetto della cute, sebbene tale miglioramento possa essere solo temporaneo. I disturbi correlati che non coinvolgono la cute, come quelli cardiaci e polmonari, vengono opportunamente trattati.

La fisioterapia può talvolta aiutare a migliorare il tono cutaneo.

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