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Altri difetti cardiaci congeniti

Di

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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La maggior parte di questi difetti è rara. Alcuni di essi sono:

  • finestra aorto-polmonare

  • trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

  • ventricolo destro a doppia uscita

  • anomalia di Ebstein

  • atresia polmonare con setto interventricolare intatto

  • difetti a ventricolo unico

  • atresia tricuspide

In genere è necessario intervenire chirurgicamente per riparare il difetto.

Finestra aorto-polmonare

Il medico formula la diagnosi in base alle osservazioni dell’esame obiettivo del neonato e ai risultati degli esami di diagnostica per immagini, di solito l’ecocardiogramma.

La riparazione chirurgica della finestra aorto-polmonare deve essere effettuata il prima possibile dopo la diagnosi.

trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

La trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie è relativamente rara In questa anomalia, le normali connessioni dell'aorta e dell'arteria polmonare sono invertite, ma sono invertite anche le camere inferiori (ventricoli), “correggendo" in tal modo la circolazione, sicché il sangue venoso povero di ossigeno entra nei polmoni e il sangue ossigenato fluisce nell'organismo, come avviene normalmente. La maggior parte dei neonati interessati presenta anche altre anomalie cardiache, come un difetto del setto interventricolare Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare , stenosi polmonare Stenosi della valvola polmonare nei bambini La stenosi della valvola polmonare è un restringimento della valvola polmonare, che si deve aprire per consentire al sangue di passare dal ventricolo destro ai polmoni. La valvola cardiaca... maggiori informazioni e anomalia di Ebstein o un altro difetto della valvola tricuspide.

Queste anomalie determinano una vasta gamma di sintomi. Può svilupparsi un ritmo cardiaco patologicamente lento (detto blocco cardiaco Panoramica sul blocco cardiaco Il blocco cardiaco è un ritardo nella conduzione della corrente elettrica durante il passaggio attraverso il sistema di conduzione del cuore, compresi nodo atrioventricolare, fascio di... maggiori informazioni ). Nel blocco cardiaco i segnali elettrici delle camere superiori del cuore non arrivano alle camere inferiori. I blocchi cardiaci vengono trattati con un pacemaker.

Ventricolo destro a doppia uscita

Nel ventricolo destro a doppia uscita sia l’aorta sia l’arteria polmonare sono collegate al ventricolo destro, mentre al ventricolo sinistro non è attaccata nessuna arteria. I neonati con ventricolo destro a doppia uscita presentano anche un foro tra i ventricoli ( difetto del setto interventricolare Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare ). Il sangue ricco di ossigeno nel ventricolo sinistro fluisce attraverso il difetto del setto interventricolare, consentendo il mescolamento di sangue ossigenato con sangue povero di ossigeno nel ventricolo destro prima del pompaggio fuori dal cuore. Pertanto, nell’organismo circola sangue povero di ossigeno. I sintomi variano a seconda delle anomalie cardiache associate, come la stenosi della valvola polmonare Stenosi della valvola polmonare nei bambini La stenosi della valvola polmonare è un restringimento della valvola polmonare, che si deve aprire per consentire al sangue di passare dal ventricolo destro ai polmoni. La valvola cardiaca... maggiori informazioni , e includono respiro accelerato, inappetenza, facilità a stancarsi e/o colorazione bluastra di labbra, letti ungueali e pelle (cianosi). È necessaria la riparazione chirurgica.

Anomalia di Ebstein

I neonati possono assumere un colorito bluastro (che indica che l’organismo non riceve ossigeno a sufficienza) oppure i sintomi potrebbero non presentarsi fino all’età adulta, quando si verifica un’ anomalia del ritmo cardiaco Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco Le alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie) sono sequenze di battiti cardiaci irregolari, accelerate, rallentate o condotte attraverso il cuore secondo un percorso elettrico anomalo. La causa... maggiori informazioni Panoramica sulle alterazioni del ritmo cardiaco .

Se causa sintomi gravi, la valvola tricuspide anomala viene riparata chirurgicamente.

Atresia polmonare con setto intatto

Nell’atresia polmonare la valvola polmonare non si forma correttamente e non si apre, pertanto il sangue non fluisce nei polmoni per riossigenarsi. Nell’organismo circola quindi sangue povero di ossigeno. L’atresia polmonare spesso si osserva insieme ad altre malattie cardiache e anomalie delle arterie coronarie. I sintomi e le opzioni chirurgiche dipendono dal tipo di altre anomalie presenti.

Difetti a ventricolo unico

Le anomalie a ventricolo unico comprendono qualsiasi difetto cardiaco complesso in cui è presente un solo ventricolo funzionale. I sintomi dipendono dall’esatta anomalia e dall’eventuale presenza di stenosi della valvola polmonare Stenosi della valvola polmonare nei bambini La stenosi della valvola polmonare è un restringimento della valvola polmonare, che si deve aprire per consentire al sangue di passare dal ventricolo destro ai polmoni. La valvola cardiaca... maggiori informazioni . La maggior parte dei neonati presenta un colorito bluastro della pelle (cianosi). I neonati con stenosi polmonare grave possono avere una colorazione bluastra intensa e richiedono un intervento chirurgico abbastanza rapidamente. I neonati senza stenosi polmonare presentano un eccessivo flusso di sangue ai polmoni e sviluppano sintomi di insufficienza cardiaca. Anche in questo caso è necessario intervenire chirurgicamente.

Atresia tricuspide

L’atresia tricuspide è l’assenza della valvola tricuspide, accompagnata da un ventricolo destro sottosviluppato. Sono presenti altri difetti cardiaci, fra cui difetto del setto interatriale Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare , difetto del setto interventricolare Difetti del setto interatriale e interventricolare I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro. I fori delle pareti cardiache possono riguardare... maggiori informazioni Difetti del setto interatriale e interventricolare , dotto arterioso pervio Dotto arterioso pervio Si parla di dotto arterioso pervio (DAP) quando il vaso sanguigno che collega arteria polmonare e aorta (dotto arterioso) non si chiude come avviene di solito poco dopo la nascita. Si definisce... maggiori informazioni Dotto arterioso pervio , stenosi della valvola polmonare Stenosi della valvola polmonare nei bambini La stenosi della valvola polmonare è un restringimento della valvola polmonare, che si deve aprire per consentire al sangue di passare dal ventricolo destro ai polmoni. La valvola cardiaca... maggiori informazioni e trasposizione delle grandi arterie Trasposizione delle grandi arterie La trasposizione delle grandi arterie consiste nell’inversione dei normali rapporti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore. L’aorta e l’arteria polmonare sono invertite, con conseguente... maggiori informazioni Trasposizione delle grandi arterie . I neonati presentano una colorazione bluastra della pelle (cianosi). Gli altri sintomi dipendono dalle eventuali altre anomalie presenti. La diagnosi è confermata mediante ecocardiogramma. Il trattamento prevede la riparazione chirurgica.

Ulteriori informazioni

Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.

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