I tumori dei dotti biliari o della cistifellea, sia benigni sia maligni, sono rari.
L’ecografia, la risonanza magnetica per immagini (RMI) o la colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM) di solito consentono di identificare un tumore nei dotti biliari o nella cistifellea.
Questi tumori sono generalmente fatali, ma i sintomi possono essere trattati.
La bile è un liquido prodotto dal fegato che interviene nella digestione. Attraverso dei canalicoli (dotti biliari) la bile viene trasportata nel fegato, quindi dal fegato nella cistifellea e nell’intestino tenue. La cistifellea è un piccolo organo piriforme situato sotto al fegato che immagazzina la bile e la rilascia quando necessario, per esempio durante i pasti. (Vedere anche Panoramica sui disturbi della cistifellea e delle vie biliari e la figura Visione d’insieme del fegato e della cistifellea.)
Il tumore dei dotti biliari (colangiocarcinoma) è raro. Può formarsi in qualsiasi punto dei dotti biliari, specialmente in quelli situati appena all’esterno del fegato. Avere colangite sclerosante primitiva, trematodi epatici, epatite virale, cirrosi, il consumo di alcol o la presenza di una cisti nel dotto biliare (cisti coledocale) aumentano il rischio di sviluppare questo tumore.
Anche il tumore della cistifellea è raro. Quasi tutti i soggetti affetti da tumore della cistifellea presentano calcoli biliari. Molti soggetti sopravvivono solo pochi mesi dopo lo sviluppo di questo tumore. Il tumore della cistifellea è più frequente negli anziani, nelle donne, nelle persone con calcoli biliari, nei nativi americani e probabilmente nelle persone con un’estesa cicatrizzazione della cistifellea, che può verificarsi nella colecistite cronica grave.
Nella cistifellea possono formarsi polipi, ovvero escrescenze di tessuto non cancerose (benigne), che raramente causano sintomi o richiedono un trattamento. Si osservano in circa il 5% dei soggetti sottoposti a un’ecografia. L’intervento chirurgico può essere necessario per rimuovere polipi di grandi dimensioni.
Sintomi dei tumori dei dotti biliari e della cistifellea
I sintomi precoci comprendono:
Ittero (pigmentazione giallastra della cute e delle sclere) che peggiora
Disturbo addominale
Perdita dell’appetito
Perdita di peso
Prurito
Talvolta i tumori, sia maligni sia benigni, possono bloccare il flusso biliare, ma la maggior parte delle ostruzioni è causata da calcoli biliari. Ancora più rara è la diffusione di un tumore (metastasi) da altre sedi del corpo a strutture vicine o nei linfonodi vicini in grado di causare un’ostruzione.
I sintomi del tumore dei dotti biliari peggiorano progressivamente. Il dolore addominale può aggravarsi e divenire costante. In genere, il dolore è causato dall’ostruzione dei dotti biliari. Le feci possono diventare chiare. Il soggetto si sente affaticato, in stato di malessere e può avvertire una massa nell’addome.
I sintomi del tumore della cistifellea, se presenti, possono includere dolore, perdita di peso, una massa nell’addome o ittero.
La maggior parte dei polipi alla cistifellea non causa sintomi.
DOTT. P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnosi di tumori dei dotti biliari e della cistifellea
A volte esami del sangue
Ecografia, seguita da colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM) o colangiografia con TC
Talvolta, colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE) o prelievo di un campione di tessuto (biopsia)
Il medico sospetta un tumore della cistifellea o dei dotti biliari quando un dotto biliare è ostruito oppure non viene identificata un’altra causa. Si sospetta un tumore delle vie biliari in particolar modo nei soggetti con colangite sclerosante primitiva (CSP). Per il controllo di questo tipo di tumore, se un soggetto è affetto da CSP, si effettuano regolarmente esami del sangue per misurare le sostanze secrete dal tumore (marcatori tumorali).
La diagnosi è confermata da esami di diagnostica per immagini. Di solito, viene eseguita innanzitutto un’ecografia. A volte si esegue una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI) per ottenere maggiori informazioni, soprattutto se si sospetta un tumore della cistifellea. Di solito si esegue quindi una colangiopancreatografia con risonanza magnetica (CPRM) o una colangiografia con TC (TC dei dotti biliari effettuata dopo l’iniezione in vena di un mezzo di contrasto radiopaco).
Se i risultati degli esami di diagnostica per immagini iniziali non sono chiari, si può ricorrere alla colangiopancreatografia retrograda endoscopica (CPRE). Questa procedura prevede l’inserimento attraverso la bocca di una sonda a fibre ottiche (endoscopio) che viene guidata fino all’intestino tenue. Un tubo sottile (catetere) viene inserito mediante l’endoscopio e attraverso il catetere si inietta un mezzo di contrasto radiopaco visibile ai raggi X nei dotti biliari. Quindi si esegue una radiografia per rilevare le anomalie. Questa procedura consente al medico di acquisire immagini e un campione di tessuto da esaminare al microscopio (vedere la figura Conoscere la colangiopancreatografia retrograda endoscopica).
Se questi esami suggeriscono la presenza di un tumore, il medico può prelevare un campione di tessuto inserendo un ago sottile attraverso la cute nella sede ritenuta anomala. L’ago viene guidato mediante ecografia o tomografia computerizzata (TC).
Per stabilire l’estensione del tumore è possibile usare una TC, ma spesso è necessario un intervento chirurgico per esaminare direttamente l’area (una procedura detta laparoscopia diagnostica o laparotomia a cielo aperto).
Trattamento dei tumori dei dotti biliari e della cistifellea
A volte, intervento chirurgico per rimuovere il tumore
Inserimento di stent nei dotti biliari ostruiti
La maggior parte dei tumori della cistifellea e dei dotti biliari sono fatali, ma il trattamento può aiutare a controllare i sintomi.
L’asportazione chirurgica dei tumori maligni dei dotti biliari è possibile, ma di solito è impossibile rimuovere il tumore completamente. La chemioterapia, prima o dopo l’intervento chirurgico, può essere utilizzata per trattare o ridurre le parti di tumore non asportate. Se i tumori si sono diffusi da altre parti del corpo (tumori metastatici) la chemioterapia può alleviare un po’ i sintomi ma, in definitiva, non migliora la sopravvivenza.
Qualora l’asportazione chirurgica del tumore dei dotti biliari non sia possibile, si può utilizzare un endoscopio (sonda a fibre ottiche) per posizionare degli stent nei dotti biliari ostruiti dal tumore. Questi stent consentono alla bile di fluire oltre l’ostruzione e possono migliorare l’ittero e prevenire le infezioni ricorrenti. Se il tumore dei dotti biliari è limitato alla parte inferiore del fegato (dove i dotti biliari extraepatici incontrano i dotti biliari intraepatici), il trapianto di fegato può essere un’opzione curativa.
Il tumore della cistifellea identificato molto precocemente nel corso di un intervento chirurgico per calcoli biliari può spesso essere curato con l’asportazione della cistifellea. Il trattamento di altri tumori della cistifellea può prevedere di intervenire chirurgicamente sulla cistifellea, sul fegato e sui linfonodi circostanti, come pure chemioterapia.
I polipi della cistifellea di grandi dimensioni vengono trattati asportando la cistifellea.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di queste risorse.
International Foundation for Gastrointestinal Disorders (IFFGD): una risorsa che aiuta le persone con patologie gastrointestinali a gestire la propria salute.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): informazioni complete sul funzionamento dell’apparato digerente e collegamenti ad argomenti correlati, come la ricerca e le opzioni terapeutiche.
