Meningoencefalite amebica primaria

DiChelsea Marie, PhD, University of Virginia;
William A. Petri, Jr, MD, PhD, University of Virginia School of Medicine
Reviewed ByChristina A. Muzny, MD, MSPH, Division of Infectious Diseases, University of Alabama at Birmingham
Revisionato/Rivisto Modificata set 2025
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La meningoencefalite amebica primaria è un’infezione rara, solitamente letale, del cervello causata da Naegleria fowleri, un tipo di ameba a vita autonoma.

  • Le amebe possono penetrare nel cervello attraverso il naso quando si nuota in acque dolci calde contaminate.

  • La meningoencefalite amebica primaria può progredire rapidamente da alterazioni dell’odorato o del gusto, cefalea a rigidità del collo, nausea e vomito a stato confusionale e morte.

  • Per verificare la presenza di amebe, i medici eseguono una puntura lombare per prelevare un campione di liquido cerebrospinale e talvolta un frammento di tessuto cerebrale (biopsia), da esaminare e analizzare.

  • Determinare il miglior trattamento è difficile, ma in genere viene impiegata una combinazione di farmaci, tra cui la miltefosina.

Le amebe a vita autonoma sono protozoi, un tipo di parassita. Sono un gruppo eterogeneo di organismi microscopici unicellulari. Anche se raramente infettano gli esseri umani, certe amebe di questo tipo possono provocare malattie gravi e potenzialmente letali.

L’ameba a vita autonoma Naegleria fowleri è ulteriormente classificata come protozoo extraintestinale (vedere anche Introduzione ai protozoi extraintestinali), il che significa che causa infezioni solo in aree esterne all’intestino, come il cervello.

Le amebe a vita autonoma sono protozoi (organismi infettivi unicellulari) che vivono nel terreno o nell’acqua e che non hanno bisogno dell’uomo o degli animali per sopravvivere.

Naegleria fowleri, comunemente nota anche come “ameba mangiacervello”, è presente in tutto il mondo nel terreno e nei corpi d’acqua dolce caldi. Questa ameba può anche vivere in sorgenti termali, acqua calda che viene scaricata da impianti industriali o in piscine mantenute male sottoposte a clorazione minima o assente. Può anche crescere in scaldabagni a temperature fino a 46 °C e sopravvivere per brevi periodi a temperature più elevate. L’ameba del genere Naegleria fowleri non vive nelle acque salate.

Negli Stati Uniti la maggior parte delle persone contrae l’infezione negli Stati meridionali dopo aver nuotato o fatto immersioni in laghi e fiumi caldi contaminati in estate.

Questa ameba non ha bisogno di un ospite umano o animale per vivere, ma può penetrare attraverso il naso e diffondersi al cervello. Quando raggiungono il cervello, provocano infiammazione e distruzione dei tessuti, che di solito progrediscono rapidamente portando al decesso. La maggior parte delle persone infette è costituita da bambini o giovani adulti sani.

La meningoencefalite amebica primaria differisce dall’encefalite amebica granulomatosa, un’altra infezione molto rara e solitamente fatale del sistema nervoso centrale, causata da amebe a vita autonoma diverse, le specie Acanthamoeba o Sappinia pedata o Balamuthia mandrillaris. Solitamente, l’encefalite amebica granulomatosa si manifesta in persone con sistema immunitario deficitario o in precarie condizioni di salute generale e di norma progredisce più lentamente rispetto alla meningoencefalite amebica primaria.

(Vedere anche Panoramica sulle infezioni parassitarie.)

Sintomi della meningoencefalite amebica primaria

La sintomatologia della meningoencefalite amebica primaria esordisce entro 1 o 2 settimane dall’esposizione alle acque contaminate. Talvolta, il primo sintomo consiste in un cambiamento nei sensi dell’odorato o del gusto. Successivamente, i soggetti colpiti presentano cefalea, rigidità nucale, sensibilità alla luce, nausea e vomito. Possono accusare confusione e sonnolenza e sviluppare convulsioni.

L’infezione può progredire rapidamente e può essere letale entro 10 giorni.

Diagnosi della meningoencefalite amebica primaria

  • Puntura lombare e analisi del liquido cerebrospinale

I medici sospettano la meningoencefalite amebica primaria nei soggetti che presentano i sintomi e che hanno nuotato di recente in acque dolci, ma la diagnosi è difficile da confermare. Al fine di escludere altre possibili cause dell’infezione cerebrale si possono eseguire esami di diagnostica per immagini, come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RMI), che tuttavia non possono confermare l’origine amebica.

La diagnosi richiede una puntura lombare (rachicentesi) per ottenere un campione di liquido cerebrospinale (il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale). Questo test può escludere alcune altre possibili cause di meningite e infezione cerebrale, ma i medici non sono sempre in grado di trovare le amebe nel campione.

Nei laboratori specializzati sono disponibili altre tecniche che offrono maggiori probabilità di rilevare le amebe:

  • Coltura (consente ai medici di far crescere l’ameba in laboratorio fino ad averne una quantità sufficiente per identificarla)

  • Test con reazione a catena della polimerasi (PCR) per verificare la presenza di materiale genetico dell’ameba

  • Prelievo di un campione di tessuto cerebrale da esaminare al microscopio (biopsia) o da analizzare mediante PCR

Trattamento della meningoencefalite amebica primaria

  • Una combinazione di farmaci

Poiché la mortalità è molto alta, è difficile stabilire la migliore terapia per la meningoencefalite amebica primaria.

In genere, per trattare l’infezione i medici utilizzano una combinazione di vari farmaci.

Il farmaco miltefosina viene somministrato a tutti i soggetti affetti da meningoencefalite amebica primaria. La miltefosina viene somministrata in combinazione con 1 o più dei seguenti farmaci:

  • Amfotericina B

  • Rifampina

  • Fluconazolo, voriconazolo o ketoconazolo

  • Azitromicina o minociclina

Sebbene l’uso della miltefosina possa determinare difetti congeniti nel neonato, i medici possono utilizzarla comunque nelle gestanti infette perché in assenza di trattamento la meningoencefalite amebica primaria è solitamente fatale, pertanto i potenziali benefici della terapia superano i rischi.

Il medico può prescrivere la nitroxolina, un farmaco sperimentale, solitamente utilizzato in combinazione con altri farmaci.

Vengono spesso somministrati altri farmaci per controllare le crisi convulsive e il gonfiore cerebrale. Il soggetto può essere posizionato su una speciale coperta di raffreddamento per alcuni giorni per abbassare la temperatura corporea al di sotto del normale. Questo trattamento è noto come ipotermia terapeutica. L’ipotermia terapeutica aiuta a ridurre o a prevenire ulteriori danni al cervello del neonato.

Ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): About Naegleria fowleri Infections

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