L’encefalite amebica granulomatosa è un’infezione molto rara, solitamente letale, del cervello causata dalle specie di ameba a vita autonoma del genere Acanthamoeba o Balamuthia mandrillaris e Sappinia pedata. Solitamente si presenta nei soggetti con sistema immunitario deficitario o poco sani.
Probabilmente le amebe penetrano attraverso la pelle o i polmoni e si diffondono fino al cervello attraverso il sangue circolante.
I sintomi dell’encefalite amebica granulomatosa iniziano gradualmente e includono stato confusionale, cefalea, visione offuscata, crisi convulsive e ulcere cutanee.
Gli esami di diagnostica per immagini e una puntura lombare possono aiutare il medico ad escludere altre possibili cause. Viene prelevato un campione di ulcera cutanea o talvolta di tessuto cerebrale ed esaminato al microscopio per ricercare le amebe.
In genere, per trattare l’infezione i medici utilizzano una combinazione di farmaci, tra cui la miltefosina.
Le amebe a vita autonoma sono protozoi, un tipo di parassita. Sono un gruppo eterogeneo di organismi microscopici unicellulari. Anche se raramente infettano gli esseri umani, certe amebe di questo tipo possono provocare malattie gravi e potenzialmente letali.
Le amebe a vita autonoma Acanthamoeba, Balamuthia mandrillaris e Sappinia pedata sono ulteriormente classificate come protozoi extraintestinali (vedere anche Introduzione ai protozoi extraintestinali), il che significa che causano infezioni solo in aree esterne all’intestino, come pelle e cervello.
Le specie di Acanthamoeba, Sappinia e Balamuthia mandrillaris sono presenti in tutto il mondo nell’acqua, nella polvere e/o nel terreno. Molte persone sono esposte a queste amebe, ma poche si infettano. Di solito si tratta di soggetti con sistema immunitario indebolito o che non godono di buona salute, sebbene Balamuthia mandrillaris possa infettare anche persone sane.
Queste amebe non hanno bisogno di un ospite umano o animale per vivere, ma possono penetrare nel corpo attraverso la pelle o i polmoni e diffondersi al cervello attraverso il torrente ematico.
L’encefalite amebica granulomatosa è diversa dalla meningoencefalite amebica primaria. La meningoencefalite amebica primaria, anch’essa rara, può colpire persone sane che nuotano in acque dolci ed è causata dall’ameba a vita libera Naegleria fowleri, che si ritiene penetri nel sistema nervoso centrale attraverso il naso.
(Vedere anche Panoramica sulle infezioni parassitarie.)
Sintomi dell’encefalite amebica granulomatosa
La sintomatologia dell’encefalite amebica granulomatosa insorge gradualmente. Stato confusionale, cefalea e convulsioni sono comuni e si verificano nell’arco di settimane o mesi. I soggetti affetti possono presentare febbricola, vista offuscata, cambiamenti della personalità, e problemi di linguaggio e di coordinazione. Nel tempo può sopravvenire la paralisi graduale di un lato del corpo o del viso.
Oltre ai sintomi precedenti, le specie Acanthamoeba e Balamuthia mandrillaris possono causare anche ulcere cutanee. In alcuni soggetti con infezione da HIV in stadio avanzato (chiamata anche AIDS), l’infezione causata da Acanthamoeba interessa solo la pelle.
Anche con il trattamento, i sintomi progrediscono a delirio e coma. L’encefalite amebica granulomatosa è in definitiva letale, di solito da 7 a 120 giorni dopo l’esordio dei sintomi.
Diagnosi dell’encefalite amebica granulomatosa
Esami di diagnostica per immagini del cervello
Puntura lombare e analisi del liquido cerebrospinale
Biopsia delle ulcere cutanee e talvolta del tessuto cerebrale
Test con reazione a catena della polimerasi (PCR) per verificare la presenza di materiale genetico dell’ameba
I medici eseguono vari esami per determinare quale ameba stia causando l’infezione.
Vengono eseguiti esami di diagnostica per immagini del cervello, come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica per immagini (RMI), per cercare le lesioni causate dall‘ameba. Si esegue anche una puntura lombare (rachicentesi) per ottenere un campione di liquido cerebrospinale (il liquido che circonda il cervello e il midollo spinale) da analizzare. Questi esami aiutano i medici a escludere altre possibili cause dell’infezione.
Le ulcere cutanee in genere contengono amebe. Se sono presenti ulcere, i medici prelevano i campioni e li esaminano al microscopio (biopsia). Il medico può anche eseguire una biopsia del tessuto cerebrale.
I medici eseguono anche test con PCR su un campione di tessuto cerebrale per ricercare il materiale genetico (DNA) dell’ameba.
L’encefalite amebica granulomatosa viene spesso diagnosticata solo dopo la morte.
Trattamento dell’encefalite amebica granulomatosa
Una combinazione di farmaci
I medici usano una combinazione di farmaci per trattare i pazienti con encefalite amebica granulomatosa. Cambiano i farmaci somministrati a seconda dell’ameba che causa l’infezione.
Il farmaco miltefosina viene somministrato a tutti i soggetti affetti da encefalite amebica granulomatosa, indipendentemente dall’ameba che la causa. La miltefosina viene somministrata in combinazione con 1 o più dei seguenti farmaci:
Pentamidina
Sulfadiazina o trimetoprim/sulfametoxazolo
Flucitosina
Fluconazolo, voriconazolo o itraconazolo
Itraconazolo
Amfotericina B
Azitromicina o claritromicina
Rifampina
Caspofungina
Alcuni di questi farmaci vengono assunti per via orale, altri si somministrano mediante iniezione. Alcuni possono essere somministrati in diversi modi.
Sebbene l’uso della miltefosina durante la gravidanza possa determinare difetti congeniti nel feto, i medici possono utilizzarla comunque, perché in assenza di trattamento l’encefalite amebica granulomatosa è solitamente fatale, pertanto i potenziali benefici della terapia superano i rischi. Le donne in età fertile che assumono questo farmaco devono usare misure contraccettive efficaci.
A volte è necessario anche intervenire chirurgicamente. L’asportazione chirurgica del tessuto colpito può ridurre rapidamente la pressione all’interno del cranio e aiuta il medico a confermare la diagnosi mediante esami di laboratorio.
Le ulcere cutanee, se presenti, vengono pulite.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC): About Acanthamoeba Infections
