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Displasia broncopolmonare

Di

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Risorse sull’argomento

La displasia broncopolmonare è una malattia polmonare cronica del neonato che di solito è causata da ventilazione prolungata ed è ulteriormente definita dall'età della prematurità e dalla quantità di ossigeno supplementare necessaria. La diagnosi si basa su una prolungata necessità di supplementazione di ossigeno e a volte di supporto ventilatorio. Il trattamento è sintomatico e comprende supplementazione nutrizionale, restrizione idrica, diuretici e forse broncodilatatori per via inalatoria e, come ultima risorsa, inalatori di corticosteroidi.

Eziologia

La displasia broncopolmonare ha un'eziologia multifattoriale.

I fattori di rischio significativi comprendono

Ulteriori fattori di rischio comprendono

  • Enfisema polmonare interstiziale

  • Elevate pressioni di picco inspiratorio

  • Grandi volumi correnti di fine espirazione

  • Collasso alveolare ripetuto

  • Aumentata resistenza delle vie aeree

  • Aumentata pressione arteriosa polmonare

  • Sesso maschile

  • Ritardo di accrescimento intrauterino

  • Suscettibilità genetica

  • Fumo materno

I polmoni dei neonati prematuri sono più esposti ai cambiamenti infiammatori che derivano dalla ventilazione meccanica. Lo sviluppo della normale architettura del polmone viene interrotto; si sviluppano minori e più grandi alveoli e l'interstizio si ispessisce. Inoltre, i vasi polmonari si sviluppano in modo anomalo, con capillari alveolari meno e/o anormalmente distribuiti; la resistenza polmonare può essere aumentata e si può sviluppare ipertensione polmonare Ipertensione polmonare persistente del neonato L'ipertensione polmonare persistente del neonato è la persistenza o la ricomparsa di vasocostrizione arteriolare polmonare, che causa una grave riduzione del flusso ematico polmonare e uno shunt... maggiori informazioni (1 Riferimenti relativi all'eziologia La displasia broncopolmonare è una malattia polmonare cronica del neonato che di solito è causata da ventilazione prolungata ed è ulteriormente definita dall'età della prematurità e dalla quantità... maggiori informazioni Riferimenti relativi all'eziologia ).

Riferimenti relativi all'eziologia

Diagnosi

  • Criteri del National Institute of Child Health e Human Development (NICHD)

  • Reperti RX caratteristici

Si sospetta displasia broncopolmonare di solito quando un neonato ventilato non riesce a essere svezzato dalla terapia con ossigeno, dalla ventilazione meccanica, o da entrambe. I lattanti di solito vanno incontro ad ipossia e ipercapnia ingravescenti e a una maggiore richiesta di ossigeno. Quando un neonato non può essere svezzato dal ventilatore nel tempo previsto, bisogna sospettare e trattare le possibili patologie sottostanti, come la pervietà del dotto arterioso Dotto arterioso pervio Il dotto arterioso pervio è una persistenza della connessione fetale (dotto arterioso) tra aorta e arteria polmonare dopo la nascita. In assenza di altre anomalie strutturali del cuore o di... maggiori informazioni Dotto arterioso pervio e la polmonite Polmonite neonatale La polmonite neonatale è un'infezione polmonare nel neonato. L'esordio può avvenire entro poche ore dalla nascita ed essere parte di una sindrome da sepsi generalizzata oppure dopo 7 giorni... maggiori informazioni nosocomiale.

Per la diagnosi di displasia broncopolmonare, il paziente deve aver avuto bisogno di almeno 28 giorni di ossigeno > 21% o deve aver necessitato di ossigeno supplementare a ≥ 36 settimane (calcolate dall'ultimo ciclo). Criteri diagnostici aggiuntivi specifici ( Criteri del National Institute of Child Health and Human Development per la diagnosi di displasia broncopolmonare* Criteri del National Institute of Child Health and Human Development per la diagnosi di displasia broncopolmonare* La displasia broncopolmonare è una malattia polmonare cronica del neonato che di solito è causata da ventilazione prolungata ed è ulteriormente definita dall'età della prematurità e dalla quantità... maggiori informazioni  Criteri del National Institute of Child Health and Human Development per la diagnosi di displasia broncopolmonare* ) sono stati sviluppati dall'Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health e Human Development (NICHD); tuttavia, è ancora necessaria una definizione diagnostica standardizzata di displasia broncopolmonare.

La RX torace inizialmente mostra un diffuso opacamento dei campi polmonari per accumulo di essudato; l'aspetto quindi diviene multicistico oppure a spugna, con alternanza di zone di enfisema, fibrosi polmonari e atelettasie. L'epitelio alveolare desquama e nell'aspirato tracheale si possono ritrovare dei macrofagi, neutrofili e mediatori dell'infiammazione.

Tabella
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Prognosi

La prognosi varia con la gravità. La maggior parte dei bambini passa gradualmente dalla ventilazione meccanica Ventilazione meccanica Le manovre di stabilizzazione iniziali comprendono lieve stimolazione tattile, il posizionamento della testa, e l'aspirazione della bocca e del naso seguito, in base alle esigenze, da Ossigeno... maggiori informazioni alla ventilazione continua a pressione positiva Ventilazione continua a pressione positiva Le manovre di stabilizzazione iniziali comprendono lieve stimolazione tattile, il posizionamento della testa, e l'aspirazione della bocca e del naso seguito, in base alle esigenze, da Ossigeno... maggiori informazioni a basso flusso di ossigeno per 2-4 mesi. I neonati che ancora dipendono dalla ventilazione meccanica a 36 settimane hanno un tasso di mortalità del 20-30% durante nell'infanzia. I bambini che sviluppano ipertensione arteriosa polmonare sono a più alto rischio di morte nel primo anno di vita.

I neonati con displasia broncopolmonare mostrano un tasso elevato di 3-4 volte di arresto della crescita e di problemi di sviluppo neurologico. Per molti anni, questi lattanti sono ad alto rischio di sviluppare l'asma più tardi nella vita e infezioni delle basse vie respiratorie (specialmente polmonite o bronchiolite Bronchiolite La bronchiolite è un'infezione virale acuta delle vie aeree inferiori che colpisce i lattanti di età 24 mesi e che è caratterizzata da distress respiratorio, dispnea e/o rantoli crepitanti.... maggiori informazioni virali) e possono rapidamente sviluppare uno scompenso respiratorio in caso di infezione polmonare. La soglia per l'ospedalizzazione deve essere bassa quando si manifestano i segni di un'infezione respiratoria o di distress respiratorio.

Trattamento

  • Integrazione nutrizionale

  • Restrizione idrica

  • Diuretici

  • Supplementazione con ossigeno se necessario

  • Anticorpi monoclonali (palivizumab) contro il virus respiratorio sinciziale

Il trattamento della displasia broncopolmonare è sintomatico e comprende supplementazione nutrizionale, restrizione idrica, diuretici e forse broncodilatatori per via inalatoria e, come ultima risorsa, inalatori di corticosteroidi. Le infezioni respiratorie devono essere diagnosticate precocemente e trattate aggressivamente. Il distacco dalla ventilazione meccanica Ventilazione meccanica Le manovre di stabilizzazione iniziali comprendono lieve stimolazione tattile, il posizionamento della testa, e l'aspirazione della bocca e del naso seguito, in base alle esigenze, da Ossigeno... maggiori informazioni e dall'ossigeno supplementare deve essere il più precoce possibile.

Le poppate devono raggiungere un apporto di 150 calorie/kg/die comprese proteine 3,5-4 g/kg/die; la richiesta calorica è maggiore per l'aumentato lavoro respiratorio e per facilitare la guarigione polmonare e la crescita.

Dato che si possono sviluppare congestione polmonare e edema, l'assunzione giornaliera di liquidi è spesso limitata a circa 120-140 mL/kg/die. La terapia diuretica migliora transitoriamente la meccanica polmonare, ma non la risposta clinica a lungo termine. I diuretici tiazidici o quelli dell'ansa possono essere usati per il beneficio a breve termine nei pazienti che non rispondono adeguatamente o non tollerano la restrizione dei liquidi. Il clorotiazide orale 10-20 mg/kg per via orale 2 volte/die con o senza spironolattone orale 1-3 mg/kg per via orale 1 volta/die o suddiviso in 2 dosi giornaliere è spesso provato inizialmente. Per brevi periodi si può usare la furosemide (1-2 mg/kg EV o IM o 1 a 4 mg/kg per via orale ogni 12-24 h nei neonati e ogni 8 h nei lattanti più grandi), ma l'uso prolungato determina ipercalciuria con conseguente osteoporosi, fratture e calcolosi renale. Se è necessario l'uso prolungato di un diuretico, viene preferito il clorotiazide perché ha meno effetti avversi. Durante la terapia diuretica, bisogna sempre monitorare attentamente l'equilibrio idro-elettrolitico.

I broncodilatatori inalatori (p. es., albuterolo) non sembrano migliorare i risultati a lungo termine e non vengono utilizzati di routine. Tuttavia, possono essere utili per gli episodi acuti di broncocostrizione.

In un bambino con displasia broncopolmonare in stadio avanzato può essere necessario un supporto ventilatorio o un supplemento di ossigeno, o entrambi, per settimane o per mesi. Le pressioni del ventilatore o dei volumi e le frazioni di ossigeno inspirato (FIO2) devono essere ridotte rapidamente al limite della tolleranza, evitando però che il neonato diventi ipossiemico. Il grado di espansione polmonare (volume corrente misurato in mL/kg) comporta un rischio più elevato di displasia broncopolmonare rispetto al grado di pressione delle vie aeree come numero assoluto in cm di H2O (1 Riferimenti relativi al trattamento La displasia broncopolmonare è una malattia polmonare cronica del neonato che di solito è causata da ventilazione prolungata ed è ulteriormente definita dall'età della prematurità e dalla quantità... maggiori informazioni  Riferimenti relativi al trattamento ). L'ossigenazione arteriosa deve essere monitorata continuamente con una pulsossimetria e deve essere mantenuta a una saturazione 89%. L'acidosi respiratoria può comparire durante lo svezzamento dal ventilatore e dalla terapia ed è accettabile finché il pH rimane > 7,25 e il neonato non sviluppa un grave distress respiratorio.

L'immunoprofilassi passiva con il palivizumab, un anticorpo monoclonale per RSV (virus respiratorio sinciziale), riduce i ricoveri RSV-correlati e la permanenza in unità di terapia intensiva ma è costoso ed è indicato soprattutto nei lattanti a rischio elevato (vedi Prevenzione del RSV (virus respiratorio sinciziale) Prevenzione Le infezioni da virus respiratorio sinciziale e da Metapneumovirus umano provocano malattie stagionali a carico delle vie aeree inferiori, soprattutto nei lattanti e nei bambini piccoli. La... maggiori informazioni per le indicazioni). Durante la stagione del virus respiratorio sinciziale (da novembre ad aprile), quando indicato, ai bambini vengono somministrati 15 mg/kg IM ogni 30 giorni come profilassi contro le infezioni da virus respiratorio sinciziale. Anche i lattanti > 6 mesi devono essere vaccinati contro l'influenza Vaccino antinfluenzale Sulla base delle raccomandazioni dell'OMS e del Centers for Disease Control and Prevention (CDC) negli Stati Uniti, i vaccini per l'influenza vengono modificati ogni anno per comprendere i ceppi... maggiori informazioni .

Sebbene i corticosteroidi sistemici o inalati possano determinare un miglioramento clinico della displasia broncopolmonare, sono sorti dubbi circa possibili complicanze nello sviluppo neurologico dovuti a cicli ripetuti e/o prolungati di desametasone per la displasia broncopolmonare che hanno portato la riaffermata American Academy of Pediatrics' policy statement (2014) a scoraggiare l'uso routinario del desametasone per la displasia broncopolmonare. Studi più recenti su idrocortisone e budesonide per via inalatoria nella displasia broncopolmonare non hanno rilevato esiti negativi nel neurosviluppo a lungo termine (2 Riferimenti relativi al trattamento La displasia broncopolmonare è una malattia polmonare cronica del neonato che di solito è causata da ventilazione prolungata ed è ulteriormente definita dall'età della prematurità e dalla quantità... maggiori informazioni  Riferimenti relativi al trattamento ); tuttavia, l'attuale raccomandazione di utilizzare corticosteroidi sistemici e inalatori solo nei casi in cui non si ritenga possibile altra alternativa rimane valida.

Riferimenti relativi al trattamento

Prevenzione

Le pratiche per la prevenzione della displasia broncopolmonare comprendono

L'ossido nitrico per via inalatoria è stato studiato e può aiutare a prevenire la displasia broncopolmonare. Tuttavia, il dosaggio ottimale, la durata, e la tempistica non sono chiari, per questo motivo l'ossido nitrico non è stato ancora raccomandato al di fuori dei protocolli di ricerca.

Riferimenti per la prevenzione

Punti chiave

  • La displasia broncopolmonare è una malattia polmonare cronica dei neonati prematuri.

  • La displasia broncopolmonare si sviluppa nei neonati che hanno richiesto ventilazione meccanica prolungata e/o supplementazione di ossigeno, i quali possono alterare il normale sviluppo del polmone.

  • La diagnosi si basa su una prolungata (≥ 28 giorni o ≥ 36 settimane di età postmestruale) necessità di supplementazione di ossigeno e a volte di supporto ventilatorio.

  • Svezzare dal supporto respiratorio il più presto possibile e avviare la supplementazione nutrizionale, restrizione dei liquidi, e, talvolta, i diuretici.

  • Prevenire utilizzando corticosteroidi prenatali, surfactante, caffeina, e vitamina A, evitare l'assunzione eccessiva di liquidi nelle prime fasi della vita e utilizzare i livelli più bassi di FIO2, i volumi correnti e le pressioni delle vie aeree il più possibile.

Per ulteriori informazioni

  • American Academy of Pediatrics' reaffirmed (2014) policy statement about postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia

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