Le condizioni cardiovascolari, compresa la cardiomiopatia, sono responsabili di circa il 26% di tutti i decessi correlati alla gravidanza. Negli Stati Uniti, data la marcata riduzione dell'incidenza di malattia reumatica cardiaca, la maggior parte dei problemi cardiaci in gravidanza deriva dalle cardiopatie congenite. Tuttavia, nel Sud-Est dell'Asia, in Africa, in India, in Medio Oriente, e in parti dell'Australia e Nuova Zelanda, la cardiopatia reumatica è ancora frequente.
Nonostante i notevoli miglioramenti in termini di sopravvivenza e qualità di vita per le pazienti con gravi difetti cardiaci congeniti e altri disturbi cardiaci, la gravidanza rimane sconsigliabile per le donne con alcune patologie ad alto rischio, come i seguenti (1):
Ipertensione polmonare (pressione sistolica polmonare > 25 mmHg) causata da qualsiasi condizione, inclusa la sindrome di Eisenmenger
Coartazione dell'aorta se non corretta o se accompagnata da un aneurisma
Sindrome di Marfan con diametro della radice aortica di > 4,5 cm
Stenosi aortica severa sintomatica o stenosi mitralica grave
Valvola aortica bicuspide con diametro dell'aorta ascendente > 50 mm
Ventricolo unico e funzione sistolica compromessa (sia trattata con la procedura Fontan che non)
Cardiomiopatia con frazione di eiezione < 30% o insufficienza cardiaca di classe III o IV della New York Heart Association (NYHA) (vedi tabella Classificazione dell'insufficienza cardiaca secondo la "New York Heart Association" [NYHA])
Riferimento generale
1. European Society of Gynecology (ESG); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); German Society for Gender Medicine (DGesGM): ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases During Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 32 (24):3147–3197, 2011. doi: 10.1093/eurheartj/ehr218
Fisiopatologia delle malattie cardiache in gravidanza
La gravidanza sottopone a stress il sistema cardiovascolare, peggiorando spesso malattie cardiache note; i disturbi cardiaci lievi possono evidenziarsi per la prima volta durante la gravidanza.
I fattori di stress comprendono una riduzione della emoglobina e un aumento del volume ematico, del volume di eiezione sistolico e infine della frequenza cardiaca. La portata cardiaca aumenta dal 30 al 50%. Queste alterazioni diventano massimali tra la 28a e la 34a settimana di gestazione.
Durante il travaglio la gittata cardiaca aumenta del 20% circa a ogni contrazione uterina; altri stress comprendono lo sforzo delle spinte durante la 2a fase del travaglio e l'aumento del ritorno venoso del sangue al cuore dall'utero contratto. I fattori di stress cardiovascolare non tornano ai livelli pregravidici prima di diverse settimane dopo il parto.
Sintomatologia delle malattie cardiache in gravidanza
Reperti simili all'insufficienza cardiaca (p. es., modesta dispnea, soffi sistolici, distensione delle vene giugulari, tachicardia, edemi declivi, lieve cardiomegalia osservata alla RX torace) si verificano tipicamente nel corso di una gravidanza normale o possono derivare da una malattia cardiaca. I soffi diastolici o presistolici sono più specifici per malattie cardiache.
L'insufficienza cardiaca può causare travaglio prematuro o aritmie. Il rischio di decesso materno o fetale correla con la classificazione funzionale della New York Heart Association (NYHA), che si basa sulla quantità di attività fisica che determina l'insorgenza dei sintomi di insufficienza cardiaca.
Il rischio è maggiore solo se i sintomi
Si verificano durante uno sforzo lieve (NYHA classe III)
Si verificano durante uno sforzo minimo o nullo (classe NYHA IV)
Diagnosi delle malattie cardiache in gravidanza
Anamnesi ed esame obiettivo
In genere ecocardiografia
La diagnosi di una malattia cardiaca durante la gravidanza è solitamente basata sulla valutazione clinica e sull'ecocardiografia.
Poiché la genetica può contribuire al rischio di malattia cardiaca, la consulenza genetica e l'ecocardiografia fetale devono essere eseguiti nelle donne con cardiopatia congenita.
Trattamento delle malattie cardiache in gravidanza
Evitare warfarin, ACE-inibitori, inibitori dei recettori dell'angiotensina II, antagonisti dell'aldosterone, diuretici tiazidici e alcuni antiaritmici (p. es., amiodarone)
Per la classe NYHA (New York Heart Association) III o IV, restrizione di attività fisica e possibilmente riposo a letto dopo la 20a settimana
La maggior parte degli altri trattamenti abituali per scompenso cardiaco e aritmie
Sono necessarie frequenti visite prenatali, ampio riposo, evitare un eccessivo aumento di peso e stress e la correzione dell'anemia. Un anestesista esperto in malattie cardiache in gravidanza deve essere presente durante il travaglio e idealmente deve essere consultato in fase prenatale. Durante il travaglio, il dolore e l'ansia vengono trattati in modo aggressivo per minimizzare la tachicardia. Le donne vengono strettamente monitorate subito dopo il parto e sono seguite per diverse settimane da un cardiologo.
Prima che le donne appartenenti alle classi III o IV NYHA concepiscano, la malattia cardiaca deve essere trattata in modo ottimale con la terapia medica e, se vi è l'indicazione (p. es., se dovuta a una valvulopatia), con la chirurgia. Alle donne che appartengono alla classe III o IV di scompenso cardiaco o di altri disturbi ad alto rischio (elencati sopra) può essere consigliato un aborto terapeutico precoce.
Alcune donne con una malattia cardiaca e scarsa funzione cardiologica possono aver bisogno di digossina 0,25 mg per via orale 1 volta/die insieme al riposo a letto, a partire dalla 20a settimana. I glicosidi digitalici (p. es., digossina, digitossina) attraversano la placenta, ma i neonati (e i bambini) sono relativamente resistenti alla loro tossicità. Gli ACE-inibitori e gli inibitori dei recettori dell'angiotensina II sono controindicati perché possono causare un danno renale fetale. Gli antagonisti dell'aldosterone (spironolattone, eplerenone) devono essere evitati perché possono causare femminilizzazione di un feto di sesso maschile. Altre terapie per l'insufficienza cardiaca (p. es., diuretici non tiazidici, nitrati, inotropi) possono essere proseguite per tutta la gravidanza in funzione della gravità della malattia e del rischio fetale, come stabilito da un cardiologo e da un neonatologo.
Aritmie
La fibrillazione atriale può associarsi a una cardiomiopatia o a disturbi valvolari. Il controllo della frequenza di solito si ottiene come nelle pazienti non gravide con beta-bloccanti, calcio-antagonisti o con la digossina (vedi Farmaci per le aritmie). Alcuni antiaritmici (p. es., amiodarone) devono essere evitati. Se le pazienti gravide presentano una fibrillazione atriale di nuova insorgenza o instabilità emodinamica o se i farmaci non controllano la frequenza ventricolare, può essere usata la cardioversione per il ripristino del ritmo sinusale.
Una terapia anticoagulante può rendersi necessaria perché lo stato di relativa ipercoagulabilità durante la gravidanza rende più probabile la formazione di trombi atriali (e la conseguente embolizzazione sistemica o polmonare). È usata eparina standard o a basso peso molecolare. Né l'eparina standard né le eparine a basso peso molecolare sono in grado di attraversare la placenta umana, ma le eparine a basso peso molecolare possono avere un minor rischio di trombocitopenia. Il warfarin attraversa la placenta e può causare anomalie fetali (vedi tabella Alcuni farmaci con effetti avversi durante la gravidanza), in particolare durante il 1o trimestre. Tuttavia, il rischio è dose-dipendente, e l'incidenza è molto bassa se la dose è ≤ 5 mg/die. L'uso del warfarin nell'ultimo mese di gravidanza presenta dei rischi. L'antagonizzazione rapida degli effetti anticoagulanti del warfarin può essere difficoltosa e rendersi necessaria in caso di emorragia endocranica fetale o neonatale dovuta a una lesione da parto oppure a emorragia materna (p. es., legata a traumi o a un taglio cesareo d'emergenza).
Il trattamento della tachicardia sopraventricolare o della tachicardia ventricolare acuta è lo stesso delle pazienti non gravide.
Profilassi dell'endocardite
Nelle donne gravide con una lesione strutturale cardiaca, le indicazioni e l'uso della profilassi per l'endocardite per eventi non ostetrici sono gli stessi di quelli utilizzati nelle pazienti non gravide. Le linee guida dell'American Heart Association non raccomandano la profilassi per l'endocardite per i parti vaginale e cesareo perché il tasso di batteriemia è basso. Tuttavia, nelle pazienti più a rischio (p. es., quelli con protesi cardiache, storia di endocardite, lesione cardiaca congenita cianogena non suturata o trapianto di cuore con una valvulopatia), la profilassi è spesso considerata quando le membrane si rompono, anche se non vi è evidenza di un beneficio.
Se le pazienti con un disturbo cardiaco strutturale sviluppano una corioamnionite o un'altra infezione (p. es., pielonefrite) tale da richiedere il ricovero ospedaliero, gli antibiotici usati per trattare l'infezione devono coprire i patogeni che più verosimilmente possono causare endocardite.
Punti chiave
La gravidanza non può essere consigliabile per le donne con alcune malattie cardiache ad alto rischio (p. es., ipertensione polmonare, coartazione aortica non corretta o accompagnata da un aneurisma, sindrome di Marfan con diametro della radice aortica di > 4,5 cm, grave stenosi aortica sintomatica, grave stenosi mitralica, valvola aortica bicuspide con aorta ascendente > 50 mm, un solo ventricolo con funzione sistolica compromessa, cardiomiopatia, insufficienza cardiaca di classe NYHA III o IV).
Trattare l'insufficienza cardiaca e le aritmie durante la gravidanza, come per le pazienti non in gravidanza, ad eccezione di alcuni farmaci (p. es., warfarin, ACE-inibitori, inibitori dei recettori dell'angiotensina II, antagonisti dell'aldosterone, diuretici tiazidici, alcuni antiaritmici come amiodarone).
Trattare la maggior parte delle pazienti gravide che hanno fibrillazione atriale con eparina standard o a basso peso molecolare.
Le indicazioni per la profilassi dell'endocardite per le pazienti gravide con un disturbo cardiaco strutturale sono le stesse di quelle per altri pazienti.
Stenosi e insufficienza valvolare in gravidanza
Durante la gravidanza, la stenosi e il rigurgito (insufficienza) valvolari il più delle volte colpiscono le valvole mitralica e aortica. La stenosi mitralica è la causa più frequente di valvulopatia in gravidanza.
La gravidanza amplifica i soffi della stenosi mitralica e stenosi aortica ma riduce quelli da rigurgito mitralico e rigurgito aortico. In gravidanza, l'insufficienza mitralica o aortica lieve è di solito facilmente tollerabile; la stenosi è più difficile da tollerare e predispone a complicanze materne e fetali. La stenosi mitralica è particolarmente pericolosa; la tachicardia, l'aumento della volemia e l'aumento della gittata cardiaca durante la gravidanza, interagiscono con questa patologia aumentando rapidamente la pressione capillare polmonare e causando l'edema polmonare. Anche la fibrillazione atriale è frequente.
Trattamento
Per le stenosi della mitralica, prevenzione della tachicardia, trattamento dell'edema polmonare e della fibrillazione atriale, e talvolta valvulotomia
Per le stenosi dell'aortica, correzione chirurgica prima della gravidanza, se possibile
Idealmente, le valvulopatie vengono diagnosticate e trattate con la terapia medica prima del concepimento; la correzione chirurgica è spesso raccomandata per i disturbi gravi. L'utilizzo profilattico degli antibiotici è necessario in alcune situazioni (p. es., per la profilassi per l'endocardite).
Stenosi mitralica
Le pazienti devono essere attentamente controllate per tutta la gravidanza poiché la stenosi mitralica può peggiorare rapidamente. Se necessario, la valvulotomia è relativamente sicura in gravidanza; tuttavia, la chirurgia a cuore aperto aumenta il rischio per il feto. La tachicardia deve essere evitata in modo che il flusso diastolico attraverso la valvola mitralica stenotica possa essere massimizzato.
Se si verifica l'edema polmonare, possono essere utilizzati i diuretici.
Se la fibrillazione atriale si verifica, sono necessari terapia anticoagulante e il controllo della frequenza cardiaca. Il controllo della frequenza cardiaca di solito si ottiene come nelle pazienti non gravide e coinvolge beta-bloccanti, calcio-antagonisti o digossina (vedi Farmaci per le aritmie).
Durante il travaglio, è preferibile un'anestesia da conduzione (p. es., infusione epidurale lenta).
Stenosi aortica
La stenosi aortica, se possibile, deve essere corretta prima della gravidanza, perché un intervento chirurgico durante la gravidanza ha più rischi e la valvuloplastica con catetere non è molto efficace.
Durante il travaglio, è preferibile l'anestesia locale ma, se necessario, viene usata l'anestesia generale. L'anestesia da conduzione deve essere evitata perché riduce le pressioni di riempimento (precarico), che possono già essere ridotte dalla stenosi aortica.
Lo sforzo delle spinte, che può improvvisamente ridurre le pressioni di riempimento e compromettere la gittata cardiaca, è sconsigliato nella 2a fase del travaglio; il parto operativo vaginale è preferibile. Il parto cesareo viene effettuato se sussistono indicazioni ostetriche.
Altri disturbi cardiaci in gravidanza
Prolasso della valvola mitrale
Il prolasso della valvola mitrale si verifica più frequentemente nelle donne giovani e tende a essere familiare. Il prolasso della valvola mitralica è in genere un'alterazione isolata che non ha conseguenze cliniche; tuttavia, le pazienti possono anche avere un certo grado di insufficienza mitralica. Raramente, il prolasso della valvola mitrale si verifica nella sindrome di Marfan o nel difetto del setto interatriale.
Le donne con un prolasso della mitrale e conseguente insufficienza mitralica in genere sopportano bene la gravidanza. L'aumento relativo delle dimensioni ventricolari durante la gravidanza diminuisce la discrepanza tra la mitrale, sproporzionatamente aumentata di ampiezza, e il ventricolo.
I beta-bloccanti sono indicati nelle aritmie recidivanti. Raramente si formano trombi ed emboli sistemici (dovuti a fibrillazione atriale concomitante) che richiedono la terapia anticoagulante.
Cardiopatia congenita
Per la maggior parte delle pazienti asintomatiche, il rischio non è aumentato durante la gravidanza. Tuttavia, le pazienti affette da sindrome di Eisenmenger (oggi rara), ipertensione polmonare primitiva, o anche stenosi polmonare isolata sono predisposte, per ragioni sconosciute, alla morte improvvisa durante il travaglio, nel periodo post-partum (le 6 settimane dopo il parto), o dopo un aborto > 20a settimana di gestazione. Pertanto la gravidanza è sconsigliata. Se queste pazienti intraprendono una gravidanza devono essere attentamente monitorate attraverso il posizionamento di un catetere nell'arteria polmonare e/o di una via arteriosa durante il parto.
Per le pazienti con shunt intracardiaci, l'obiettivo è quello di prevenire lo shunt destro-sinistro mantenendo la resistenza vascolare periferica e minimizzando la resistenza vascolare polmonare.
Le pazienti affette da sindrome di Marfan sono esposte a un rischio maggiore di dissezione dell'aorta e di rottura di aneurismi aortici durante la gravidanza. Il riposo a letto, i beta-bloccanti, evitare le manovre di Valsalva e la misurazione del diametro dell'aorta con l'ecocardiografia sono necessari.
Cardiomiopatia peri-partum
Un'insufficienza cardiaca senza cause identificabili (p. es., infarto del miocardio, malattia valvolare) può svilupparsi tra l'ultimo mese della gravidanza e i 6 mesi successivi al parto nelle pazienti che non presentano una precedente patologia cardiaca (1). I fattori di rischio comprendono
Multiparità
Età ≥ 30 anni
Gravidanze plurime
Preeclampsia
La recidiva è probabile nelle gravidanze successive, soprattutto nelle pazienti con una disfunzione cardiaca residua. Il rischio di morte durante una gravidanza successiva può raggiungere il 50%; pertanto, future gravidanze non sono raccomandate (2).
Il trattamento è uguale a quello dell'insufficienza cardiaca. ACE-inibitori e aldosterone sono relativamente controindicati ma possono essere usati quando il beneficio atteso supera chiaramente i potenziali rischi.
Riferimento generale
1. Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, et al: Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: A position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail 12 (8):767–778, 2010. doi: 10.1093/eurjhf/hfq120
2. Elkayam U: Risk of subsequent pregnancy in women with a history of peripartum cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 64(15):1629-1636, 2014. doi:10.1016/j.jacc.2014.07.961
