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Ipertensione polmonare

Di

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Ultima modifica dei contenuti feb 2019
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Risorse sull’argomento

L'ipertensione polmonare consiste nell'aumento della pressione nel circolo polmonare. Ha molte cause secondarie; alcuni casi sono idiopatici. Nell'ipertensione polmonare, i vasi polmonari si costringono e/o si ostruiscono. L'ipertensione polmonare grave porta al sovraccarico e allo scompenso del ventricolo destro. La sintomatologia comprende astenia, dispnea da sforzo e, occasionalmente, fastidio al torace e sincope. La diagnosi è definita dall'elevata pressione nell'arteria polmonare (stimata attraverso l'ecocardiografia e confermata dal cateterismo cardiaco destro). Il trattamento è basato sull'uso di vasodilatatori polmonari e diuretici. In alcuni casi avanzati, il trapianto polmonare rappresenta un'opzione terapeutica. La prognosi è complessivamente infausta se non viene individuata una causa secondaria trattabile.

L'ipertensione polmonare è definita come una pressione arteriosa polmonare media 25 mmHg a riposo e normale (≤ 15 mmHg) pressione di occlusione dell'arteria polmonare (pressione di incuneamento polmonare) misurata tramite cateterismo cardiaco destro.

Eziologia

Varie condizioni e farmaci provocano ipertensione polmonare. Le cause più frequenti di ipertensione polmonare sono

L'ipertensione polmonare è attualmente classificata in 5 gruppi (vedi tabella Classificazione di ipertensione polmonare) sulla base di una serie di fattori patologici, fisiologici, e clinici. Nel primo gruppo (ipertensione arteriosa polmonare), il disturbo primario colpisce le piccole arteriole polmonari.

Un piccolo numero di casi di ipertensione arteriosa polmonare è sporadico, senza nessuna correlazione con altri disturbi identificabili; si parla in questi casi di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.

Sono state identificate forme ereditarie di ipertensione arteriosa polmonare (autosomica dominante a penetranza incompleta); il 75% dei casi è causato da mutazioni del recettore della proteina morfogenetica dell'osso di tipo 2 (BMPR2). Altre mutazioni identificate sono quella del recettore di tipo I dell'attivina (ALK-1), della caveolina 1 (CAV1), dell'endoglina (ENG), della sottofamiglia K membro 3 del canale del potassio (KCNK3), e della SMAD9, ma sono molto meno comuni, circa l'1% dei casi. In circa il 20% dei casi di ipertensione arteriosa polmonare ereditaria, le mutazioni responsabili non sono identificate. Una mutazione appena identificata nel gene EIF2AK4 è stata collegata alla malattia veno-occlusiva polmonare, una forma di ipertensione arteriosa polmonare di gruppo 1' (1).

Alcuni farmaci e tossine sono fattori di rischio per l'ipertensione arteriosa polmonare. Quelli sicuramente associati a ipertensione arteriosa polmonare sono i soppressori dell'appetito (fenfluramina, dexfenfluramina, aminorex), l'olio di colza tossico e il benfluorex. Gli inibitori della ricaptazione della serotonina assunti in gravidanza possono sviluppare un'ipertensione polmonare persistente del neonato. I farmaci che sono probabilmente associati all'ipertensione arteriosa polmonare sono le anfetamine, le metanfetamine, l'L-triptofano e il dasatinib (2).

I pazienti con forme di anemia emolitica su base ereditaria, come l'anemia falciforme, sono ad alto rischio di sviluppare ipertensione polmonare (10% dei casi in base ai criteri del cateterismo cardiaco destro). Il meccanismo è legato all'emolisi intravascolare ed al rilascio di emoglobina libera nel plasma, che metabolizza l'ossido nitrico, genera specie reattive dell'ossigeno, e attiva il sistema emostatico. Altri fattori di rischio per ipertensione polmonare nell'anemia falciforme comprendono il sovraccarico di ferro, la disfunzione epatica, i disturbi trombotici, e la malattia renale cronica.

Tabella
icon

Classificazione di ipertensione polmonare

Gruppo

Tipo

Disturbi specifici

1

Ipertensione arteriosa polmonare

Disturbi associati a ipertensione arteriosa polmonare:

Ipertensione arteriosa polmonare indotta da farmaci o tossine

Ipertensione arteriosa polmonare ereditaria:

  • BMPR2

  • ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

  • Sconosciuta

Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

1'

Malattia veno-occlusiva polmonare e/o emangiomatosi capillare polmonare

Coagulopatici

Malattia veno-occlusiva polmonare indotta da farmaci o tossine

Malattia veno-occlusiva polmonare ereditaria:

  • EIF2AK4

Immunomediata:

  • Collagenopatie

Infettive:

1"

Ipertensione polmonare persistente del neonato

2

Ipertensione polmonare dovuta a malattie del cuore sinistro

Ostruzioni congenite o acquisite del tratto di afflusso o efflusso del ventricolo sinistro e cardiomiopatie congenite

Disfunzione diastolica sinistra, tra cui insufficienza cardiaca sinistra con frazione di eiezione conservata

Disfunzione sistolica ventricolare sinistra

Valvulopatie cardiache

3

Ipertensione polmonare associata a disturbi polmonari, ipossiemia, o entrambi

Patologie da ipoventilazione alveolare

Esposizione cronica ad alta quota

Anomalie dello sviluppo

Disturbi respiratori del sonno

Altre patologie polmonari con pattern misto ostruttivo e restrittivo

4

Ipertensione polmonare legata a eventi trombotici cronici o a embolie

Embolia polmonare non trombotica (p. es., dovuta a tumori, parassiti o corpi estranei)

Ostruzione tromboembolica delle arterie polmonari distali o prossimali

5

Varie (meccanismi multifattoriali o poco chiari)

Malattie ematologiche:

Malattie sistemiche:

Alterazioni metaboliche:

Altri disturbi:

  • Mediastinite fibrosante

  • Ipertensione polmonare segmentale

  • Tumore, causa di ostruzione

Adattato da the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013.

Riferimenti relativi all'eziologia

  • 1. Eyries M, Montani D, Girerd B, et al: EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension. Nat Genet 46(1):65-9, 2014. doi: 10.1038/ng.2844.

  • 2. Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62 (25 Suppl): D34-41, 2013. doi: 10.1038/ng.2844. Erratum in J Am Coll Cardiol. 63(7): 746, 2014.

Fisiopatologia

I meccanismi fisiopatologici che causano ipertensione polmonare comprendono

  • Aumento delle resistenze vascolari polmonari

  • Aumento della pressione venosa polmonare

L'aumento delle resistenze vascolari polmonari può essere causato da obliterazione del letto vascolare polmonare e/o da vasocostrizione patologica. L'ipertensione polmonare è caratterizzata da vasocostrizione variabile ed in alcuni casi patologica e da proliferazione, ipertrofia ed infiammazione cronica della muscolatura liscia, che determinano un rimodellamento della parete vascolare. Si pensa che la vasocostrizione sia in parte attribuibile all'aumentata attività del trombossano e dell'endotelina-1 (ambedue vasocostrittori) e alla ridotta attività della prostaciclina e dell'ossido nitrico (entrambi vasodilatatori). L'aumento della pressione vascolare polmonare, secondaria all'ostruzione vascolare, danneggia ulteriormente l'endotelio. Il danno attiva la coagulazione a livello della superficie intimale, la quale può aggravare l'ipertensione. Un contributo può derivare anche dalla coagulopatia trombotica dovuta a una disfunzione piastrinica, secondaria all'aumentata attività dell'inibitore dell'attivatore del plasminogeno di tipo 1 e del fibrinopeptide A e alla riduzione dell'attività dell'attivatore tissutale del plasminogeno. Le piastrine, quando stimolate, possono anche svolgere un ruolo chiave secernendo sostanze che aumentano la proliferazione dei fibroblasti e delle cellule muscolari lisce come il fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), il fattore di crescita vascolare endoteliale (VEGF), e il fattore di crescita trasformante-beta (TGF-beta). La coagulazione focale a livello della superficie endoteliale non va confusa con l'ipertensione polmonare cronica su base tromboembolica, nella quale l'ipertensione polmonare è causata da emboli polmonari organizzati.

L'aumento della pressione venosa polmonare è tipicamente causato da disturbi che colpiscono il cuore sinistro e determinano l'aumento delle pressioni nel ventricolo sinistro, che porta ad elevata pressione nelle vene polmonari. Elevate pressioni venose polmonari possono causare danni acuti alla parete alveolo-capillare e conseguente edema. Pressioni persistentemente alte possono portare ad ispessimento irreversibile delle pareti della membrana alveolo-capillare, riducendo la capacità di diffusione polmonare. L'inquadramento più comune per l'ipertensione venosa polmonare è nello scompenso cardiaco sinistro con frazione di eiezione conservata, tipicamente nelle donne anziane con ipertensione e sindrome metabolica.

Nell'ipertensione polmonare secondaria a insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata, alcuni parametri emodinamici predicono un aumentato rischio di morte. Questi parametri comprendono

  • Gradiente transpolmonare (definito come il gradiente dalla pressione media dell'arteria polmonare alla pressione di occlusione dell'arteria polmonare) > 12 mmHg

  • Resistenza vascolare polmonare (ritorno venoso polmonare, definito come il gradiente transpolmonare diviso per la gittata cardiaca) ≥ 3 unità Woods

  • Gradiente diastolico polmonare (definito come il gradiente dalla pressione diastolica dell'arteria polmonare alla pressione di occlusione dell'arteria polmonare) ≥ 7 mmHg

Nella maggior parte dei pazienti, l'ipertensione polmonare alla fine porta ad ipertrofia ventricolare destra seguita da dilatazione e insufficienza del ventricolo destro. Lo scompenso ventricolare destro limita la gittata cardiaca sotto sforzo.

Sintomatologia

In quasi tutti i pazienti si verificano dispnea da sforzo progressiva e facile astenia. Possono accompagnare la dispnea un fastidio toracico atipico e una sensazione di testa leggera sotto sforzo o una presincope e sono indici di un disturbo più grave. Questi sintomi sono dovuti principalmente a una gittata cardiaca insufficiente causata da insufficienza cardiaca destra. La sindrome di Raynaud si verifica in circa il 10% dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica; la maggior parte sono donne. L'emottisi è rara ma può essere fatale. Di rado si verifica anche raucedine, dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente da parte dell'arteria polmonare ingrandita (ossia, sindrome di Ortner).

Quando la malattia è avanzata, i segni di insufficienza del cuore destro possono comprendere itto ventricolare destro, ampio sdoppiamento del 2 j tono (S2), accentuata componente polmonare (P2) di S2, un click polmonare di eiezione, 3 j tono cardiaco del ventricolo destro (S3), soffio da rigurgito tricuspidalico e turgore giugulare. La congestione epatica e gli edemi periferici rappresentano manifestazioni tardive frequenti. L'auscultazione polmonare è generalmente normale. I pazienti possono anche avere manifestazioni legate ai disturbi causali o associati.

Diagnosi

  • Dispnea da sforzo

  • Conferma iniziale: RX torace, spirometria, ECG, ecocardiografia ed emocromo

  • Identificazione della malattia di base: scintigrafia ventilatoria e perfusionale o angio-TC, TC del torace ad alta risoluzione, test di funzionalità polmonare, polisonnografia, test per l'HIV, test di funzionalità epatica e test degli autoanticorpi

  • Conferma della diagnosi e valutazione della gravità: cateterizzazione dell'arteria polmonare (cuore destro)

  • Ulteriori studi per determinare la gravità: test del cammino in 6 minuti e dosaggio dei livelli plasmatici del frammento N-terminale del peptide natriuretico cerebrale o pro-peptide natriuretico cerebrale

L'ipertensione polmonare deve essere sospettata nei pazienti con significativa dispnea da sforzo altrimenti sani e che non hanno un'anamnesi positiva o i segni di altri disturbi che possono causare sintomi respiratori.

I pazienti inizialmente vengono sottoposti a RX torace, spirometria ed ECG per identificare le cause più frequenti di dispnea, seguiti da ecocardiografia doppler transtoracica per valutare la funzione del ventricolo destro e le pressioni sistoliche dell'arteria polmonare e per identificare le cardiopatie strutturali sinistre che potrebbero essere causa di ipertensione polmonare secondaria. L'emocromo permette di documentare la presenza o l'assenza di eritrocitosi, anemia e trombocitopenia.

Il più frequente reperto RX nell'ipertensione polmonare è lo slargamento dei vasi ilari che sono amputati perifericamente e un ventricolo destro che riempie lo spazio aereo anteriore nella proiezione laterale. La spirometria e i volumi polmonari possono essere normali o presentare una lieve restrizione, e la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLco) solitamente è ridotta. Reperti comuni all'ECG comprendono deviazione assiale destra, R > S in V1, S1Q3T3, (segno di ipertrofia ventricolare destra) e onde P a punta (segno di dilatazione atriale destra).

Per diagnosticare le cause secondarie che non sono evidenti clinicamente, possono essere richiesti ulteriori esami, come indicato. Questi test possono comprendere

  • Scintigrafia di ventilazione/perfusione o angio-TC per individuare la malattia tromboembolica

  • TC ad alta risoluzione per informazioni dettagliate sui disturbi del parenchima polmonare

  • Prove di funzionalità respiratoria per identificare le patologie polmonari ostruttive o restrittive

  • Dosaggio degli autoanticorpi sierici (p. es., gli anticorpi antinucleo, fattore reumatoide, Scl-70 [topoisomerasi I], anti-Ro [anti-SSA], antiribonucleoproteina, e anticorpi anticentromero) per valutare la presenza o assenza di malattie autoimmuni associate

L'ipertensione polmonare cronica tromboembolica è suggerita dalla TC o dalla scintigrafia di ventilazione/perfusione e viene confermata con l'arteriografia. L'angio-TC è utile per valutare un coagulo prossimale e un restringimento fibrotico del lume vascolare. Gli altri esami, come il test per l'HIV, gli esami di funzionalità epatica e la polisonnografia, sono eseguiti nell'ambito di appropriati contesti clinici.

Quando la valutazione iniziale suggerisce una diagnosi di ipertensione polmonare, è necessario il cateterismo dell'arteria polmonare per misurare

  • Pressione atriale destra

  • Pressione del ventricolo destro

  • Pressione dell'arteria polmonare

  • Pressione di occlusione dell'arteria polmonare

  • Gittata cardiaca

  • Pressione diastolica ventricolare sinistra

Occorre misurare la saturazione in ossigeno delle camere destre, per escludere difetti del setto atriale. Sebbene il riscontro di una pressione arteriosa polmonare media di > 25 mmHg e di una pressione di occlusione dell'arteria polmonare ≤ 15 mmHg in assenza di sintomi identifichi ipertensione polmonare arteriosa, la maggior parte dei pazienti con ipertensione dell'arteria polmonare presenta una pressione sostanzialmente più elevata (p. es., media di 60 mmHg).

Spesso durante il cateterismo vengono somministrati farmaci vasodilatatori (p. es., ossido nitrico per via inalatoria, epoprostenolo EV, o adenosina). La riduzione delle pressioni destre in risposta a questi farmaci può essere d'ausilio nella scelta dei farmaci per il trattamento. La biopsia polmonare, una volta largamente effettuata, non è necessaria né raccomandata perché associata a elevata morbilità e mortalità.

Reperti ecocardiografici di disfunzione sistolica destra (p. es., escursione sistolica dell'anello tricuspidale) e alcuni dati relativi al cateterismo cardiaco destro (p. es., bassa gittata cardiaca, elevate pressioni arteriose polmonari medie ed elevate pressioni atriali destre) indicano che l'ipertensione polmonare è grave.

Altri indicatori di gravità di ipertensione polmonare sono utilizzati per valutare la prognosi e per facilitare il monitoraggio della risposta alla terapia. Essi comprendono un punteggio basso al test del cammino in 6 minuti e livelli plasmatici elevati del segmento N-terminale del pro-peptide natriuretico cerebrale o peptide natriuretico cerebrale.

Una volta diagnosticata l'ipertensione polmonare, è necessario rivalutare l'anamnesi familiare del paziente per identificare una possibile trasmissione genetica (p. es., morti premature in membri altrimenti sani della famiglia allargata). Nell'ipertensione arteriosa polmonare familiare, la consulenza del genetista è necessaria per avvertire i portatori della mutazione del rischio di malattia (circa 20%) e per proporre uno screening periodico mediante ecocardiogramma. L'analisi delle mutazioni del gene BMPR2 nell'ipertensione polmonare idiopatica può aiutare a identificare i familiari a rischio.

Prognosi

La sopravvivenza a cinque anni per i pazienti trattati è di circa il 50%. Tuttavia, alcuni registri di pazienti suggeriscono una mortalità inferiore (p. es., dal 20 al 30% a 3-5 anni nel Registro francese e dal 10 al 30% da 1 a 3 anni nel Registro REVEAL), presumibilmente perché attualmente i trattamenti disponibili sono superiori. Gli indicatori di una prognosi peggiore comprendono

  • Mancanza di risposta ai vasodilatatori

  • Ipossiemia

  • Ridotta funzionalità fisica complessiva

  • Bassa distanza percorsa col test del cammino in 6 minuti

  • Alti livelli plasmatici di frammento N-terminale del peptide natriuretico atriale o del peptide natriuretico atriale

  • Indicatori ecocardiografici della disfunzione sistolica del cuore destro (p. es., escursione sistolica dell'anello tricuspidale)

  • Cateterismo cardiaco destro mostra bassa gittata cardiaca, alta pressione arteriosa polmonare media e/o elevate pressioni in atrio destro

I pazienti con sclerosi sistemica, drepanocitosi, o infezione da HIV con ipertensione arteriosa polmonare hanno una prognosi peggiore rispetto a quelli senza ipertensione arteriosa polmonare. Per esempio, i pazienti con anemia falciforme e ipertensione polmonare hanno un tasso di mortalità a 4 anni del 40%.

Trattamento

  • Evitare attività che possono aggravare la condizione (p. es., il fumo di sigaretta, l'altitudine, la gravidanza, l'uso di simpaticomimetici)

  • Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica e familiare: epoprostenolo EV; analoghi della prostaciclina EV, per via orale, o sottocute; antagonisti del recettore dell'endotelina per via orale; inibitori della fosfodiesterasi 5 per via orale e/o stimolatori della guanilato ciclasi solubili

  • Ipertensione polmonare arteriosa secondaria: trattamento della malattia di base

  • Trapianto polmonare

  • Terapia aggiuntiva: supplementazione di ossigeno, diuretici, e/o anticoagulanti

Ipertensione arteriosa polmonare, gruppo 1

Il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare è in rapida evoluzione.

L'epoprostenolo EV, un analogo della prostaciclina, migliora la funzionalità e aumenta la sopravvivenza anche nei pazienti che non rispondono ai vasodilatatori durante il cateterismo. Epoprostenolo è attualmente la terapia più efficace per l'ipertensione arteriosa polmonare. Gli svantaggi sono la necessità di un'infusione continua tramite un catetere venoso centrale e i frequenti effetti avversi, tra cui vampate, diarrea e batteriemia associata al catetere centrale a permanenza. Sono disponibili analoghi della prostaciclina che vengono assunti per via inalatoria, oralmente, o per via sottocutanea o EV (iloprost e treprostinil). Il selexipag è una piccola molecola biodisponibile per via orale che attiva il recettore della prostaglandina I2 e riduce i tassi di mortalità e morbilità (1).

Sono attualmente disponibili tre antagonisti orali dei recettori dell'endotelina, bosentan, ambrisentan, e macitentan. Possono anche essere utilizzati sildenafil, tadalafil e vardenafil, che sono inibitori della fosfodiesterasi 5 per via orale. Il riociguat è uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile. Uno studio del 2015 ha confrontato l'efficacia della monoterapia con 10 mg di ambrisentan per via orale e 40 mg di tadalafil per via orale con la terapia combinata di questi 2 farmaci tutti somministrati 1 volta/die (2). Gli esiti clinici avversi (morte, ospedalizzazione, progressione della malattia o esito negativo a lungo termine) sono stati minori con la terapia combinata rispetto alla monoterapia. La terapia di combinazione ha inoltre ridotto significativamente i livelli di N-terminal-pro-BNP e aumentato le distanze percorse in 6 minuti e la percentuale di risposte cliniche soddisfacenti. Questo studio supporta il targeting di più vie iniziando il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare con la terapia combinata. Tuttavia, gli inibitori della fosfodiesterasi 5 non possono essere combinati con il riociguat perché entrambe le classi di farmaci aumentano i livelli di guanosin monofosfato ciclico e la combinazione può causare grave ipotensione. I pazienti con grave insufficienza cardiaca destra che sono ad alto rischio di morte improvvisa possono beneficiare di una terapia precoce con un analogo della prostaciclina per via endovenosa o sottocutanea.

La terapia di combinazione sequenziale rappresenta un'alternativa alla terapia di combinazione iniziale. Gli studi confermano che la morbilità e la mortalità sono diminuite con macitentan, sia usato da solo che in combinazione con altri farmaci per trattare l'ipertensione arteriosa polmonare. La morbilità e la mortalità sono più basse sia con selexipag che con placebo, sia che selexipag venga usato da solo o in combinazione con un inibitore della fosfodiesterasi 5, un antagonista del recettore dell'endotelina o entrambi (3, 4). Infine, il riociguat ha aumentato la distanza percorsa a piedi in 6 minuti, diminuito la resistenza vascolare polmonare e migliorato la classe funzionale, sia quando usato come monoterapia sia come terapia di combinazione sequenziale in pazienti che ricevevano un antagonista del recettore dell'endotelina o un prostanoide (5).

Gli analoghi della prostaciclina, gli antagonisti del recettore dell'endotelina e gli stimolatori della guanilato ciclasi sono stati studiati principalmente nella ipertensione arteriosa polmonare idiopatica; tuttavia, questi farmaci possono essere usati con cautela (attenzione al metabolismo dei farmaci e interazioni farmaco-farmaco) nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare dovuta a malattie del tessuto connettivo, ad HIV o all'ipertensione portopolmonare. I vasodilatatori devono essere evitati nei pazienti con ipertensione polmonare a causa della malattia veno-occlusiva polmonare e al rischio di edema polmonare catastrofico (6).

Il trapianto di polmone offre l'unica speranza di guarigione, ma ha un'elevata morbilità secondaria a causa del rigetto (sindrome da bronchiolite obliterante) e di infezione. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 50%. Il trapianto del polmone è riservato ai pazienti con classe NYHA IV di malattia (definita come dispnea associata ad attività minima, che causa limitazioni a letto o su una sedia) o cardiopatia congenita complessa nei quali tutte le terapie sono risultate inefficaci e che presentano tutti gli altri criteri per essere candidati al trapianto.

Molti pazienti richiedono terapie aggiuntive per trattare lo scompenso cardiaco, compresi i diuretici, e la maggior parte deve assumere il warfarin a meno che non vi sia una controindicazione.

Ipertensione polmonare, gruppi 2-5

Il trattamento principale consiste nella gestione della malattia di base. Nei pazienti con patologia cardiaca sinistra può essere necessario un intervento chirurgico per la malattia valvolare. I pazienti con disturbi polmonari e ipossia traggono beneficio dal supplemento di ossigeno così come dal trattamento della malattia primaria. I vasodilatatori polmonari come il sildenafil devono essere usate con cautela perché possono contribuire alla mancata corrispondenza ventilazione/perfusione invertendo la vasocostrizione ipossica sottostante.

Il trattamento di prima linea di pazienti con ipertensione polmonare grave secondaria a malattia tromboembolica cronica include un intervento chirurgico con una tromboendoarterectomia polmonare. Durante la circolazione extracorporea, un trombo endotelializzato e organizzato è sezionato lungo il vaso polmonare in una procedura più complessa dell'embolectomia chirurgica acuta. Questo intervento risolve l'ipertensione polmonare in una notevole percentuale di pazienti e ripristina la funzionalità cardiopolmonare; la mortalità operatoria è < 10% in centri che hanno una vasta esperienza. Il riociguat ha migliorato la capacità di esercizio e la resistenza vascolare polmonare nei pazienti che non sono candidati alla chirurgia o per i quali il rapporto rischio/beneficio è troppo alto (5).

I pazienti con anemia falciforme che hanno ipertensione polmonare sono trattati in maniera aggressiva con idrossiurea, chelanti del ferro, e implementazione di ossigeno come indicato. Nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare ed elevata resistenza vascolare polmonare confermata dal cateterismo cardiaco destro, può essere presa in considerazione una terapia vasodilatatrice polmonare selettiva (con epoprostenolo o un antagonista del recettore dell'endotelina). Sildenafil aumenta l'incidenza delle crisi dolorose nei pazienti con anemia falciforme, per cui deve essere utilizzato solo se i pazienti hanno limitate crisi vaso-occlusive e vengono trattati con idrossiurea o terapia trasfusionale.

Riferimenti relativi al trattamento

  • 1. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al: Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 2522-33, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1503184.

  • 2. Galie N, Barbera JA, Frost AE, et al: Initial use of ambrisentan plus tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 834-44, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1413687.

  • 3. Tamura Y, Channick RN: New paradigm for pulmonary arterial hypertension treatment. Curr Opin Pulm Med 22(5): 429-33, 2016. doi: 10.1097/MCP.0000000000000308.

  • 4. McLaughlin VV, Channick R, Chin K, et al: Effect of selexipag on morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: Results of the GRIPHON study. J Am Coll Cardiol 65 (suppl): A1538, 2015.

  • 5. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al: Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 369(4): 330-40, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1209655.

  • 6. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

Punti chiave

  • L'ipertensione polmonare è classificata in 5 gruppi.

  • Sospettare l'ipertensione polmonare in pazienti con dispnea non spiegata da un altro disturbo cardiaco o polmonare clinicamente evidente.

  • Iniziare i test diagnostici con RX torace, spirometria, elettrocardiogramma, ed ecocardiografia Doppler transtoracica.

  • Confermare la diagnosi con il cateterismo cardiaco destro.

  • Trattare il gruppo 1 dando vasodilatatori polmonari e, se inefficaci, considerare il trapianto di polmone.

  • Trattare i gruppi 2-5 gestendo la malattia di base, trattando i sintomi, e, talvolta, altre misure.

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