La stenosi polmonare è un restringimento del tratto di efflusso polmonare che causa ostruzione al passaggio di sangue dal ventricolo destro all'arteria polmonare durante la sistole. Nella maggior parte dei casi è congenita; molti soggetti rimangono asintomatici fino all'età adulta. I segni comprendono un soffio da eiezione in crescendo-decrescendo. La diagnosi viene fatta con l'ecocardiografia. I pazienti sintomatici e quelli con elevati gradienti transvalvolari hanno indicazione a una valvuloplastica con pallone.
(Vedi anche Panoramica sulle patologie valvolari cardiache.)
Eziologia della stenosi polmonare
La stenosi polmonare è il più delle volte congenita e interessa principalmente i bambini; la stenosi può essere valvolare oppure interessare il tratto di efflusso, subito al di sotto della valvola (infundibolare). È generalmente un componente della tetralogia di Fallot.
Cause meno frequenti sono
La sindrome di Noonan (una sindrome familiare simile alla sindrome di Turner ma senza difetti cromosomici)
Sindrome da carcinoide (negli adulti)
Sintomatologia della stenosi polmonare
Molti bambini con stenosi polmonare restano asintomatici per anni e non sviluppano sintomi fino all'età adulta. Anche in età adulta, molti pazienti rimangono asintomatici. Quando insorgono i sintomi della stenosi polmonare, questi ricordano quelli della stenosi aortica (sincope, angina, dispnea).
I segni visibili e palpabili sono dovuti all'ipertrofia del ventricolo destro e comprendono un'onda giugulare a prominente (dovuta alla contrazione atriale forzata contro un ventricolo destro ipertrofico), un sollevamento del ventricolo destro e un fremito sistolico parasternale sinistro al 2o spazio intercostale.
Auscultazione
Secondo tono cardiaco prolungato (S2) e componente polmonare ritardata di S2 (P2)
Soffio eiettivo aspro in crescendo-decrescendo
All'auscultazione, il 1o tono cardiaco (S1) è normale e il normale sdoppiamento del S2 è allungato a causa dell'eiezione polmonare prolungata (la P2 è ritardata). Nello scompenso cardiaco destro, il 3o e il 4o tono cardiaco (S3 e S4) sono udibili raramente al 4o spazio intercostale parasternale sinistro. Il click della stenosi polmonare congenita si ritiene sia dovuta all'alterata tensione della parete ventricolare. Il click si verifica precocemente durante la sistole (molto vicino a S1) e non è modificato da alterazioni dell'emodinamica. È presente un soffio eiettivo aspro in crescendo-decrescendo meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio a livello del 2o (stenosi valvolare) o del 4o (stenosi infundibolare) spazio intercostale sulla parasternale sinistra mentre il paziente è piegato in avanti.
Diversamente dal soffio della stenosi aortica, il soffio da stenosi polmonare non si irradia e la componente in crescendo si allunga man mano che la stenosi progredisce. Il soffio aumenta immediatamente di intensità con la manovra di Valsalva e con l'inspirazione; per ascoltare questo effetto può essere necessario far mettere il paziente in posizione eretta.
Diagnosi della stenosi polmonare
Ecocardiografia
La diagnosi di stenosi polmonare viene confermata dall'ecocardiografia Doppler, che può classificarne la gravità come
Lieve: gradiente massimo < 36 mmHg o picco di velocità < 3 m/secondo
Moderata: gradiente massimo 36-64 mmHg o picco di velocità 3-4 m/secondo
Grave: gradiente massimo > 64 mmHg o picco di velocità > 4 m/secondo
L'ECG può essere normale o mostrare i segni di un'ipertrofia del ventricolo destro o un blocco di branca destra.
Il cateterismo cardiaco destro è indicato solo nel sospetto che ci siano 2 livelli di ostruzione (valvolare e infundibolare), quando i reperti clinici ed ecocardiografici differiscono tra loro o prima che venga eseguito l'intervento chirurgico.
Trattamento della stenosi polmonare
A volte valvuloplastica con pallone
La prognosi di stenosi polmonare in assenza di trattamento è di solito buona, e migliora con l'intervento appropriato.
Il trattamento della stenosi polmonare consiste in valvuloplastica con pallone, che è indicata nei pazienti sintomatici con stenosi valvolare moderata o grave e per i pazienti asintomatici con stenosi grave.
La sostituzione percutanea della valvola può essere effettuata in centri altamente selezionati e specializzati nelle cardiopatie congenite, soprattutto per i pazienti più giovani o quelli già sottoposti a numerosi interventi, al fine di ridurre il numero di procedure a cuore aperto.
Quando la sostituzione valvolare chirurgica è necessaria, le valvole biologiche sono preferite a causa degli alti tassi di trombosi delle valvole cardiache meccaniche destre; l'anticoagulazione è richiesta temporaneamente (vedi Anticoagulazione per pazienti con valvola cardiaca protesica).
Punti chiave
La stenosi polmonare è di solito congenita, ma i sintomi (p. es., la sincope, angina, dispnea) di solito non compaiono fino all'età adulta.
I reperti auscultatori includono un maggiore sdoppiamento del secondo tono cardiaco e un soffio in crescendo-decrescendo sentito meglio al 2o o 4o spazio intercostale sulla linea parasternale sinistra quando il paziente si piega in avanti; il soffio aumenta di intensità immediatamente dopo una manovra di Valsalva o con l'inspirazione.
La valvuloplastica con pallone è eseguita nei pazienti sintomatici e asintomatici con normale funzione sistolica e con un gradiente di picco > 40-50 mmHg.
