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Panoramica sulle cardiomiopatie

Di

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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Una cardiomiopatia è una malattia primaria del muscolo cardiaco. Essa si distingue dalle altre malattie cardiache strutturali, come la malattia coronarica, le valvulopatie e le cardiopatie congenite. Le cardiomiopatie si dividono in 3 forme principali a seconda dei segni patologici: (vedi figura Tipi di cardiomiopatia):

Il termine cardiomiopatia ischemica si riferisce a una forma che può colpire i pazienti con malattia coronarica importante (con o senza aree infartuali) e che si presenta con un miocardio ventricolare dilatato e ipocinetico. È non classicamente considerato nelle categorie sopra elencate perché non descrive un disturbo miocardico primario.

Le manifestazioni cliniche delle cardiomiopatie sono solitamente quelle dello scompenso cardiaco e variano a seconda che vi sia una disfunzione sistolica, diastolica, o entrambe. Alcune forme di cardiomiopatia inoltre possono essere causa di dolore toracico, sincope, aritmie, o anche morte improvvisa.

La valutazione generalmente comprende anamnesi familiare, esami del sangue, ECG, RX torace, ecocardiografia e RM cardiaca. Alcuni pazienti necessitano della biopsia endomiocardica. Se necessario inoltre, per risalire alla causa della cardiomiopatia, possono essere effettuate ulteriori indagini diagnostiche. Il trattamento dipende dal tipo e dalla causa della cardiomiopatia (vedi tabella Diagnosi e trattamento delle cardiomiopatie).

Tipi di cardiomiopatia

Tipi di cardiomiopatia
Tabella
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Diagnosi e terapia delle cardiomiopatie

Caratteristiche/metodo diagnostico

Fisiopatologia

Disfunzione sistolica

Disfunzione diastolica ± ostruzione all'efflusso

Disfunzione diastolica

Reperti clinici

Insufficienza del ventricolo sinistro e del ventricolo destro, morte improvvisa,

Cardiomegalia

Insufficienza valvolare atrioventricolare funzionale

S3 e/o S4

Dispnea da sforzo, angina, sincope, morte improvvisa

Soffio sistolico ± soffio da rigurgito (insufficienza) mitrale, S4

Polso carotideo bifido con ascesa brusca e una rapida discesa

Dispnea da sforzo e astenia

Scompenso ventricolo sinistro ± ventricolo destro

Insufficienza valvolare atrioventricolare funzionale

ECG

Anomalie aspecifiche del segmento ST e dell'onda T

Onde Q ± blocco di branca

Ipertrofia e ischemia del ventricolo sinistro

Profonde onde Q settali

Ipertrofia ventricolare sinistra o bassi voltaggi di QRS

Ecocardiografia

Ventricoli dilatati e ipocinetici ± trombo murale

Bassa frazione di eiezione, spesso, rigurgito funzionale della valvola atrioventricolare

Ventricolo ipertrofico, frazione di eiezione elevata, normale o bassa, ± movimento sistolico anteriore della mitrale ± ipertrofia asimmetrica ± gradiente ventricolare sinistro

aumento dello spessore parietale ± obliterazione della cavità

Disfunzione diastolica del ventricolo sinistro

RX

Cardiomegalia

Congestione venosa polmonare

Assenza di cardiomegalia

Cardiomegalia assente o modesta

Emodinamica

Pressione telediastolica normale o alta, bassa frazione di eiezione, ventricoli diffusamente dilatati e ipocinetici ± rigurgito delle valvole atrioventricolare

Gittata cardiaca bassa

Alta pressione telediastolica, ± gradiente sottovalvolare all'efflusso ± rigurgito mitralico

Gittata cardiaca normale o bassa

Alta pressione telediastolica, curva di pressione diastolica del ventricolo sinistro a dip-plateau

Gittata cardiaca normale o bassa

Prognosi

Mortalità del 20% nel primo anno, e successivamente di circa il 10%/anno

Rischio annuo di morte improvvisa di circa l'1%

Mortalità a 5 anni del 70%

Trattamento

Diuretici, ACE-inibitori, inibitori dei recettori dell'angiotensina II, inibitori del recettore dell'angiotensina e della neprilisina, beta-bloccanti, spironolattone o eplerenone, digossina, cardiovertitore-defibrillatore impiantabile, resincronizzazione cardiaca, anticoagulanti

beta-bloccanti ± verapamil ± disopiramide ± miotomia del setto ± ablazione alcolica transcatetere

Flebotomia per l'emocromatosi

Resezione endocardica

Idrossiurea per l'ipereosinofilia

ARNI = angiotensin II receptor blocker and neprilysin inhibitor; ICD = cardiovertitore-defibrillatore impiantabile (implantable cardioverter-defibrillator, ICD); S3 = 3o tono cardiaco; S4 = 4o tono cardiaco; ±= con o senza.

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