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Rabdomiosarcoma

Di

Renee Gresh

, DO, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento

Il rabdomiosarcoma è un tumore maligno a crescita rapida che può svilupparsi nei tessuti molli (come i muscoli) quasi in qualunque parte dell’organismo.

  • Il rabdomiosarcoma può svilupparsi ovunque, ma le sedi più comuni sono testa e collo, apparato genitale o urinario e arti.

  • I sintomi dipendono dall’origine del rabdomiosarcoma.

  • La diagnosi comprende test di diagnostica per immagini e una biopsia.

  • Il trattamento implica chirurgia, chemioterapia e talvolta radioterapia.

I rabdomiosarcomi costituiscono il 3-4% dei tumori pediatrici. Due terzi di questi tumori sono diagnosticati in bambini di età inferiore ai 7 anni. Il tumore è leggermente più comune tra i maschi e più comune tra la razza bianca, principalmente perché è meno comune tra le ragazze di razza nera.

Questo tumore origina da cellule che normalmente si svilupperebbero in cellule muscolari. La causa del rabdomiosarcoma è sconosciuta.

Nonostante possa svilupparsi ovunque, il rabdomiosarcoma tende a comparire più spesso nelle seguenti sedi:

  • testa e collo (35% circa dei casi): più comunemente nei bambini in età scolare

  • apparato genitale o urinario, solitamente vescica, prostata o vagina (nel 25% circa dei casi): solitamente nei neonati e nei bambini piccoli

  • arti (nel 20% circa dei casi): soprattutto tra gli adolescenti

  • torace o altre sedi varie (nel 20% circa dei casi)

Il rabdomiosarcoma può diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo. Ma, in genere è diagnosticato prima che metastatizzi. Nel 15-25% circa dei bambini, la diagnosi avviene dopo che il tumore si è diffuso. In questi bambini, il tumore in genere è localizzato nei polmoni. Altre sedi in cui può diffondersi il cancro sono le ossa, il midollo osseo e i linfonodi.

Sintomi del rabdomiosarcoma

Nella maggior parte dei bambini, la prima evidenza del tumore è un nodulo sodo o problemi legati a un organo interessato dal tumore, come:

  • Occhi: lacrimazione, dolore o un occhio sporgente

  • Naso e gola: congestione nasale, alterazione della voce o secrezione nasale con muco e pus

  • Apparato genitale o urinario: dolore addominale, un nodulo palpabile nell’addome, difficoltà a urinare e sangue nelle urine

  • Arti: noduli sodi nelle braccia o nelle gambe

I tumori agli arti spesso si diffondono, specialmente ai polmoni, al midollo osseo e ai linfonodi. Di solito, queste metastasi non causano sintomi.

Diagnosi del rabdomiosarcoma

  • Tomografia computerizzata (TAC) o risonanza magnetica per immagini (RMI)

  • Biopsia o asportazione del tumore

Se viene rilevato un nodulo, si esegue una TAC o una RMI. La diagnosi di rabdomiosarcoma è confermata prelevando un campione del nodulo ed esaminandolo al microscopio (biopsia). Talvolta, viene rimosso l’intero nodulo.

Per stabilire se il cancro si sia diffuso, si procede a una TAC del torace, una scintigrafia ossea (scansione con radionuclide delle ossa) e un altro tipo di scansione con radionuclide detta TAC con tomografia a emissione di positroni (PET-TC), inoltre viene prelevato ed esaminato un campione di midollo spinale da entrambe le ossa pelviche.

Prognosi del rabdomiosarcoma

La prognosi si basa su vari fattori:

  • La sede del tumore

  • Quanta parte del tumore può essere rimossa

  • Eventuale metastasi

  • Età del bambino

  • Aspetto del tessuto e delle cellule tumorali al microscopio

La prognosi è peggiore per i bambini di età inferiore a 1 anno o superiore a 10 anni.

I bambini vengono classificati come a rischio basso, medio o alto in base alla propria combinazione di fattori. Oltre il 90% dei bambini considerati a basso rischio sopravvive, mentre meno del 50% dei bambini considerati ad alto rischio sopravvive.

Trattamento del rabdomiosarcoma

  • Intervento chirurgico e chemioterapia

  • Talvolta radioterapia

Il trattamento prevede intervento chirurgico, chemioterapia e talvolta radioterapia. Se possibile, durante l’intervento chirurgico si asporta l’intero tumore.

Tutti i bambini vengono sottoposti a chemioterapia. I farmaci utilizzati più comunemente sono vincristina, actinomicina D, ciclofosfamide, doxorubicina, ifosfamide ed etoposide. Topotecano e irinotecano sono altri farmaci più recenti che potrebbero essere utilizzati.

Generalmente si ricorre alla radioterapia se non si è riusciti ad asportare chirurgicamente tutto il tumore o se il tumore è considerato a rischio medio o elevato.

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