La trasposizione delle grandi arterie consiste nell’inversione dei normali rapporti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore.
L’aorta e l’arteria polmonare sono invertite, con conseguente circolazione del sangue povero di ossigeno nell’organismo e di quello ossigenato tra i polmoni e il cuore e non nell’organismo.
I sintomi sono evidenti alla nascita e includono grave cianosi (colorazione bluastra delle labbra e della pelle) e difficoltà di respirazione.
La diagnosi si basa sull’esame ecocardiografico.
Possono essere necessari farmaci o cateterismo cardiaco urgente subito dopo la nascita.
L’intervento chirurgico viene eseguito nei primi giorni di vita.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci.)
Il sangue povero di ossigeno che ritorna dall’organismo entra nell’atrio destro e passa poi al ventricolo destro come di norma, ma poi fluisce nell’aorta e nel circolo periferico, senza attraversare i polmoni. Il sangue ricco di ossigeno si sposta avanti e indietro tra cuore e polmoni (dai polmoni alle vene polmonari, poi all’atrio sinistro e al ventricolo sinistro, quindi all’arteria polmonare), ma non viene trasportato in periferia.
L’organismo non può sopravvivere senza ossigeno. Tuttavia, i neonati con questa anomalia possono sopravvivere per un breve periodo dopo la nascita perché il forame ovale (un foro tra l’atrio destro e quello sinistro) e il dotto arterioso (un vaso sanguigno che collega l’arteria polmonare con l’aorta, vedere Circolazione fetale normale) sono ancora pervi. Queste aperture consentono il mescolamento del sangue ricco di ossigeno con il sangue povero di ossigeno, di solito fornendo all’organismo abbastanza ossigeno da mantenere vivo il bambino. Quando il dotto si chiude, come avviene normalmente dopo la nascita, se l’apertura atriale è molto piccola, la quantità di sangue ricco di ossigeno in grado di arrivare all’organismo è molto bassa. Se il difetto atriale non viene allargato immediatamente, il neonato muore.
La trasposizione delle grandi arterie può essere accompagnata anche da un altro difetto cardiaco, il difetto del setto interventricolare (un foro nella parete che separa le due camere cardiache inferiori), che può in effetti essere utile consentendo una maggiore miscelazione tra sangue ricco di ossigeno e sangue povero di ossigeno.
Trasposizione delle grandi arterie
I normali collegamenti dell’aorta e dell’arteria polmonare con il cuore sono invertiti. |
Sintomi della trasposizione delle grandi arterie
La trasposizione delle grandi arterie in genere determina grave cianosi (colorazione bluastra delle labbra e della pelle) e difficoltà respiratoria grave dalla nascita.
Diagnosi di trasposizione delle grandi arterie
Ecocardiografia
Si sospetta la diagnosi quando si rilevano livelli molto bassi di ossigeno nel sangue di un neonato, che presenta inoltre una respirazione rapida, ma non difficoltosa.
La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore).
Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica. L’ECG di solito risulta normale. Le radiografie toraciche possono mostrare un cuore ingrossato o di forma anomala.
Trattamento della trasposizione delle grandi arterie
Talvolta un farmaco, come una prostaglandina, per mantenere il dotto arterioso aperto
Settostomia atriale con palloncino
Intervento chirurgico
In genere, l’intervento chirurgico viene eseguito entro i primi giorni di vita. Tuttavia, possono essere condotte prima altre procedure per mantenere in vita il neonato in attesa di poter effettuare il trattamento chirurgico.
Ad alcuni bambini i medici somministrano una prostaglandina per via endovenosa per mantenere aperto il dotto arterioso. Tenere aperto il dotto arterioso può aiutare ad aumentare il flusso ematico nei polmoni e i livelli di ossigeno nel sangue. I medici monitorano attentamente i neonati trattati con questo farmaco, perché occasionalmente diventano meno stabili quando ricevono una prostaglandina.
I neonati con gravi sintomi e che non rispondono alle prostaglandine possono presentare un’apertura atriale troppo piccola per consentire un’adeguata miscelazione del sangue ricco di ossigeno proveniente dall'atrio sinistro con il sangue povero di ossigeno nell’atrio destro. In tale situazione, i medici possono eseguire un intervento di settostomia atriale con palloncino. Un tubicino sottile (catetere) con un palloncino all'estremità viene inserito nel cuore attraverso un vaso sanguigno dell’ombelico (vena ombelicale) o dell’inguine (vena femorale). La punta viene posizionata nell’apertura fra gli atri (forame ovale) e il palloncino viene gonfiato e fatto passare attraverso l’apertura. Questa procedura dilata il forame consentendo quindi al sangue ricco di ossigeno di passare dall'atrio sinistro all'atrio destro e quindi all’organismo.
L’intervento chirurgico consiste nel distacco dell'aorta e dell'arteria polmonare e nel loro ricollegamento ai ventricoli corretti. Le arterie coronarie (del cuore) vengono quindi riattaccate all'aorta dopo il riposizionamento di quest’ultima (questo intervento è noto come trasposizione delle grandi arterie).
Dopo l’intervento, solo alcuni bambini con determinati difetti residui devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Tali antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici