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Tetralogia di Fallot

Di

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa mar 2019| Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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Risorse sull’argomento

Nella tetralogia di Fallot, si verificano contemporaneamente quattro difetti cardiaci specifici.

  • Questa condizione comprende quattro malformazioni cardiache che possono provocare la circolazione di sangue povero di ossigeno.

  • I sintomi includono cianosi (una colorazione bluastra della pelle) da lieve a grave, attacchi potenzialmente fatali e un soffio cardiaco (un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale).

  • Si sospetta la diagnosi sulla base di un caratteristico soffio e cianosi, confermata in base ai risultati dell’ecocardiogramma.

  • I difetti richiedono correzione chirurgica.

I quattro difetti cardiaci sono

  • restringimento del passaggio verso l’esterno dal lato destro del cuore

  • dislocazione dell‘aorta che consente a sangue povero di ossigeno di fluire direttamente dal ventricolo destro all’aorta (causando uno shunt destro-sinistro) chiamato anche cavalcamento aortico

  • ispessimento della parete del ventricolo destro

Tetralogia di Fallot: quattro difetti

Tetralogia di Fallot: quattro difetti

Nel lattante con tetralogia di Fallot, l’ostruzione all’efflusso dal ventricolo destro riduce il flusso di sangue ai polmoni. Questa riduzione del flusso causa il passaggio di sangue povero di ossigeno dal ventricolo destro, attraverso il difetto settale, al ventricolo sinistro e quindi all’aorta (shunt destro-sinistro). Quanto più sangue povero di ossigeno (che è blu) viene distribuito nell’organismo, tanto più la cute assume una colorazione blu.

La sopravvivenza dei neonati con blocco grave o completo del flusso ematico dal lato destro del cuore può dipendere dall’apertura del dotto arterioso. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno fetale che collega le due grandi arterie che fuoriescono dal cuore, l’arteria polmonare e l’aorta (vedere Circolazione fetale normale). Dopo la nascita il dotto arterioso non è più necessario e di solito si chiude nei primi giorni di vita. Tuttavia, se dopo la nascita il dotto rimane aperto nei bambini con grave tetralogia, un po’ di sangue dell’aorta può refluire nei polmoni attraverso il dotto aperto e venire ossigenato.

Sintomi

Il sintomo principale è

  • Cianosi (colorazione bluastra della pelle), lieve o grave

I neonati con tetralogia di Fallot in genere hanno un soffio cardiaco. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache strette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale. Alcuni neonati hanno attacchi potenzialmente letali (crisi di ipercianosi), in cui la cianosi peggiora improvvisamente in seguito ad attività, come il pianto o l’evacuazione. Il bambino presenta un respiro molto accelerato e può perdere conoscenza. Il soffio cardiaco spesso scompare durante questi episodi.

Diagnosi

  • Ecocardiogramma

Si sospetta la tetralogia di Fallot in base al caratteristico soffio grave auscultato allo stetoscopio. Inoltre, di solito i livelli di ossigeno controllati con un sensore cutaneo (pulsossimetria) risultano inferiori alla norma.

L’ecocardiogramma (ecografia del cuore) evidenzia i quattro difetti cardiaci e conferma la diagnosi.

Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica. L’ECG di solito è normale fino a quando il bambino cresce. Le radiografie di norma evidenziano un cuore di forma anomala.

Trattamento

  • Talvolta un farmaco, come una prostaglandina, per mantenere il dotto arterioso aperto

  • Per le crisi ipercianotiche, posizionare e tranquillizzare il bambino, somministrare ossigeno e talvolta farmaci e/o liquidi per via endovenosa

  • Intervento chirurgico

Nei bambini la cui sopravvivenza dipende dal mantenere aperto un dotto arterioso, la somministrazione di una prostaglandina per via endovenosa può salvare la vita. Se il dotto arterioso è aperto ai polmoni arriva più sangue e il livello di ossigeno nel sangue del bambino aumenta.

Crisi ipercianotiche

Se il bambino ha una crisi ipercianotica, può respirare più facilmente quando le ginocchia sono vicine al torace (posizione genupettorale). Fatto interessante, i bambini più grandi con tetralogia di Fallot assumono istintivamente la stessa posizione accovacciandosi, il che aiuta a spingere una maggiore quantità di sangue ai polmoni e a sentirsi meglio. Anche calmare il bambino e somministrargli ossigeno può essere utile. Se queste misure non funzionano, possono essere somministrati morfina, liquidi per via endovenosa e farmaci come un beta-bloccante (es. propranololo) o fenilefrina per migliorare il flusso di sangue ai polmoni.

Qualsiasi neonato o bambino che soffra di crisi ipercianotiche deve essere immediatamente sottoposto a chirurgia cardiaca. Il medico può somministrare al bambino propranololo per ridurre il rischio di crisi future se la correzione chirurgia non può essere intrapresa immediatamente.

Intervento chirurgico

I bambini con tetralogia di Fallot necessitano di riparazione chirurgica. Se i livelli di ossigeno sono bassi o se i bambini hanno crisi ipercianotiche, il trattamento chirurgico viene eseguito nella prima infanzia. Se il bambino ha pochi sintomi, il trattamento chirurgico viene talvolta effettuato successivamente durante l'infanzia.

In caso di bambini con basso peso alla nascita o difetti complessi, i medici possono utilizzare procedure meno invasive per mantenere il flusso di sangue ai polmoni in attesa di poter effettuare la chirurgia correttiva. Per esempio possono usare un vaso sanguigno sintetico (uno shunt) per collegare l’aorta a un’arteria dei polmoni. Questa procedura dirige il sangue ai polmoni in modo che possa ossigenarsi prima di essere trasportato al resto del corpo. Un’altra opzione può essere effettuata durante il cateterismo cardiaco, nel quale un sottile tubicino (catetere) dotato di un tubicino flessibile espandibile (stent) sulla punta viene fatto passare attraverso un vaso sanguigno del braccio o della gamba fino al cuore. Lo stent viene espanso nel cuore per allargare l’efflusso ai polmoni, aumentando i livelli di ossigeno nel sangue.

Durante l’intervento chirurgico correttivo, il difetto del setto interventricolare viene chiuso, la via di efflusso dal ventricolo destro e la valvola polmonare stenotica vengono dilatate e viene chiuso il dotto arterioso pervio.

Alcuni bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e prima di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Gli antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.

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