Cutis laxa adalah gangguan jaringan ikat yang jarang terjadi yang menyebabkan kulit mudah meregang dan menggantung longgar, berkerut, dan dalam bentuk lipatan longgar.
Gangguan ini biasanya disebabkan oleh gen yang cacat tetapi dapat terjadi setelah penyakit tertentu atau setelah reaksi terhadap pengobatan.
Gejala utamanya adalah kulit yang sangat longgar.
Diagnosis umumnya didasarkan pada gejala, pemeriksaan fisik, dan hasil biopsi kulit serta tes genetik.
Tidak ada obat untuk cutis laxa, tetapi bedah plastik dapat membantu memperbaiki penampilan kulit.
Serat yang memungkinkan jaringan meregang dan kemudian mengerut kembali ke tempatnya disebut serat elastis. Serat ini terkandung dalam jaringan ikat. Jaringan ikat adalah jaringan berserat kuat yang mengikat struktur tubuh dan memberikan dukungan dan elastisitas.
Pada cutis laxa, serat elastis menjadi longgar. Terkadang hanya kulit yang terpengaruh, tetapi jaringan ikat di seluruh tubuh juga dapat terpengaruh.
Cutis laxa biasanya diwariskan. Dalam beberapa jenis cutis laxa yang diturunkan, gen abnormal menyebabkan masalah kulit, masalah lain pada sendi, jantung, paru-paru, atau saluran pencernaan, atau disabilitas intelektual.
Cutis laxa dapat terjadi pada orang-orang setelah infeksi, reaksi alergi terhadap obat (seperti penisilin), peradangan organ (seperti lapisan paru-paru atau jantung), eritema multiformis (cakupan kulit merah yang timbul), atau gangguan sel plasma.
Gejala Cutis Laxa
Gejala utama dari cutis laxa adalah kulit yang sangat kendur, keriput, dan melorong. Setelah kulit meregang, kulit akan kembali ke tempatnya secara perlahan.
Gejala cutis laxa dapat bersifat ringan, memengaruhi terutama bagian kulit, atau bersifat parah, yang memengaruhi organ dalam. Kulit mungkin sangat longgar saat lahir atau menjadi longgar di kemudian hari. Kulit yang longgar sering kali paling terlihat pada wajah, sehingga menghasilkan penampilan penuaan dini dan hidung yang bengkok.
Gagal jantung dan masalah terkait jantung lainnya dapat terjadi. Tonjolan organ internal seperti usus melalui dinding abdomen (hernia) dan gangguan destruktif kantong udara paru (emfisema) dapat terjadi.
Foto ini menunjukkan lipatan kulit yang longgar pada anak yang mengalami cutis laxa.
Meskipun gejalanya sering kali terlihat tidak lama setelah kelahiran, gejala-gejala ini dapat muncul tiba-tiba pada anak-anak dan remaja. Pada beberapa orang, gejala berkembang secara bertahap selama masa dewasa.
Diagnosis Cutis Laxa
Evaluasi dokter
Biopsi kulit
Tes komplikasi
Tes genetik
Dokter biasanya dapat mendiagnosis cutis laxa dengan memeriksa kulit.
Dokter mengambil sampel jaringan kulit untuk memeriksa serat elastis di bawah mikroskop (biopsi).
Tes lain, seperti ekokardiografi, tomografi terkomputasi (CT) paru-paru, ultrasound abdomen, atau sinar-x pada tulang belakang, dapat dilakukan.
Orang yang lahir dengan cutis laxa atau mengalaminya pada usia muda atau memiliki kerabat yang mengalami gangguan tersebut harus menjalani pengujian genetik. Hasil tes genetik dapat membantu dokter memprediksi apakah orang-orang ini berisiko menurunkan gangguan ini ke anak-anak mereka dan apakah organ selain kulit akan terpengaruh.
Perawatan Cutis Laxa
Kadang-kadang bedah plastik
Tidak ada pengobatan khusus untuk cutis laxa. Orang-orang harus merawat kulit mereka dengan tabir surya dan pelembap serta tidak boleh menggunakan produk tembakau apa pun.
Bedah plastik dapat memperbaiki tampilan kulit pada orang-orang yang menderita cutis laxa yang diturunkan, tetapi pembedahan kurang berhasil pada orang-orang yang menderita cutis laxa akibat sakit atau reaksi terhadap obat.
Gangguan terkait yang tidak memengaruhi kulit, seperti cacat jantung dan paru-paru, diobati dengan tepat dengan medikasi atau pembedahan.
Terapi fisik terkadang dapat membantu meningkatkan warna kulit.
Prognosis Cutis Laxa
Cutis laxa yang parah dapat menyebabkan kelainan pada jantung, paru-paru, arteri, atau usus yang dapat berakibat fatal.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
