Pada tetralogi Fallot, empat cacat jantung spesifik terjadi bersamaan.
Kondisi ini meliputi empat cacat jantung yang dapat menyebabkan darah yang kekurangan oksigen langsung masuk ke tubuh.
Gejalanya meliputi sianosis ringan hingga berat (perubahan warna kebiruan pada kulit akibat kurangnya oksigen dalam darah), serangan sianosis intens yang mengancam jiwa akibat penurunan oksigen dalam darah yang cepat, dan murmur jantung (suara yang timbul akibat aliran darah yang bergejolak melalui katup jantung yang menyempit atau bocor atau melalui struktur jantung yang abnormal).
Diagnosis dicurigai berdasarkan murmur karakteristik dan adanya sianosis dan dikonfirmasi berdasarkan hasil ekokardiografi.
Pembedahan diperlukan untuk memperbaiki kerusakan.
(Lihat juga Gambaran Umum tentang Cacat Jantung.)
Empat cacat jantung tersebut adalah
Penyempitan jalur aliran keluar dari sisi kanan jantung
Cacat septum ventrikel besar (lubang di dinding yang memisahkan kiri dari ventrikel kanan)
Perpindahan aorta yang memungkinkan darah yang miskin oksigen mengalir langsung dari ventrikel kanan ke aorta (menyebabkan pintasan kanan ke kiri), yang juga disebut aorta yang menimpa
Penebalan dinding ventrikel kanan
Tetralogi Fallot: Empat Cacat
Pada bayi dengan tetralogi Fallot, jalur sempit dari ventrikel kanan membatasi aliran darah ke paru-paru. Aliran darah yang terbatas menyebabkan darah yang miskin oksigen di ventrikel kanan melewati kerusakan septum ke ventrikel kiri dan ke aorta (pintasan kanan ke kiri). Semakin banyak darah yang rendah oksigen (yang berwarna biru) yang mengalir ke tubuh, tubuh akan tampak semakin biru.
Bayi dengan penyumbatan aliran darah yang parah atau tersumbat sepenuhnya dari sisi kanan jantung dapat bergantung pada ductus arteriosus yang terbuka untuk bertahan hidup. Ductus arteriosus adalah pembuluh darah pada janin yang menghubungkan dua arteri besar yang keluar dari jantung, arteri paru, dan aorta (lihat Sirkulasi Janin Normal). Setelah lahir, ductus arteriosus tidak lagi diperlukan dan biasanya tertutup dalam hari-hari pertama kehidupan. Namun demikian, jika ductus tetap terbuka setelah lahir pada bayi dengan tetralogi berat, sebagian darah dari aorta dapat mengalir kembali ke paru-paru melalui ductus terbuka dan kemudian mengambil oksigen.
Gejala Tetralogi Fallot
Gejala utamanya adalah
Sianosis (perubahan warna kulit kebiru-biruan), yang dapat bersifat ringan atau parah
Bayi dengan tetralogi Fallot biasanya mengalami murmur jantung. Murmur jantung adalah suara yang dihasilkan oleh aliran darah yang bergejolak melalui katup jantung yang menyempit atau bocor atau melalui struktur jantung yang tidak normal.
Beberapa anak mengalami serangan yang mengancam jiwa (serangan hipersianosis atau "tet") saat sianosis tiba-tiba memburuk tanpa penyebab yang jelas atau sebagai respons terhadap aktivitas, seperti menangis atau buang air besar. Anak menjadi sangat rewel dan sesak napas serta dapat kehilangan kesadaran. Murmur jantung sering kali menghilang selama serangan ini.
Diagnosis Tetralogi Fallot
Ekokardiografi
Dokter mencurigai adanya tetralogi Fallot berdasarkan murmur keras khas yang dapat didengar dengan stetoskop. Selain itu, kadar oksigen biasanya lebih rendah dari normal saat diperiksa dengan sensor kulit (oksimetri nadi).
Ekokardiografi (ultrasound jantung) menunjukkan empat cacat jantung dan mengonfirmasi diagnosis.
Elektrokardiografi (EKG) dan pemeriksaan sinar-x dada biasanya dilakukan. EKG mungkin normal pada bulan pertama atau kedua kehidupan, tetapi kemudian akan menunjukkan peningkatan ketebalan ventrikel kanan. Sinar-x dada biasanya menunjukkan jantung berbentuk tidak normal.
Pengobatan Tetralogi Fallot
Terkadang obat, seperti prostaglandin, untuk menjaga agar ductus arteriosus tetap terbuka pada minggu pertama kehidupan
Untuk serangan hipersianotik, dilakukan pemosisian, penenangan, oksigen, dan terkadang obat dan/atau cairan yang diberikan melalui vena,
Obat pemblokir beta oral dapat digunakan setelah serangan hipersianotik hilang sampai pembedahan dapat dilakukan
Tindakan bedah
Pada bayi yang bergantung pada ductus arteriosus terbuka untuk bertahan hidup, pemberian prostaglandin melalui vena untuk mempertahankan ductus arteriosus terbuka dapat menyelamatkan jiwa. Menjaga agar ductus arteriosus tetap terbuka mengirimkan darah ekstra ke paru-paru dan meningkatkan kadar oksigen dalam darah bayi.
Serangan hipersianotik
Ketika bayi mengalami serangan hipersianotik, bayi dapat bernapas lebih mudah ketika lututnya dekat dengan dada (posisi dada-lutut). Menariknya, anak-anak yang lebih besar tua dan mengalami tetralogi Fallot secara alami akan melakukan hal yang sama dengan berjongkok, yang membantu mendorong lebih banyak darah ke paru-paru dan membuat mereka merasa lebih baik. Menenangkan bayi dan memberikan oksigen juga membantu. Jika langkah-langkah ini tidak berhasil, morfin, cairan yang diberikan melalui vena (secara intravena), dan obat-obatan seperti pemblokir beta (misalnya propranolol), atau phenylephrine dapat diberikan untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru.
Setiap bayi atau anak yang mengalami serangan hipersianotik harus segera menjalani operasi jantung. Dokter dapat memberikan propranolol kepada bayi untuk mengurangi risiko mantra di masa mendatang jika pembedahan tidak dapat segera dilakukan.
Tindakan bedah
Pada bayi-bayi dengan tetralogi Fallot, cacatnya perlu diperbaiki dengan pembedahan. Jika kadar oksigen rendah atau bayi mengalami serangan hipersianotik, pembedahan dilakukan pada awal masa bayi. Jika anak-anak mengalami sedikit gejala, pembedahan terkadang tertunda hingga kemudian pada masa bayi.
Jika berat lahir bayi rendah atau memiliki cacat kompleks, dokter dapat menggunakan prosedur yang tidak terlalu invasif untuk menjaga aliran darah ke paru-paru sampai pembedahan dapat dilakukan. Misalnya, mereka dapat menggunakan pembuluh darah sintetis (shunt) untuk menghubungkan aorta ke arteri paru. Prosedur ini mengarahkan darah ke paru-paru sehingga lebih banyak darah yang dapat memperoleh oksigen sebelum masuk ke seluruh tubuh. Pilihan lain dapat dilakukan selama kateterisasi jantung, di mana selang tipis (kateter) yang memiliki tabung fleksibel yang dapat diperluas (stent) pada ujungnya dimasukkan ke pembuluh darah di kaki ke dalam jantung. Stent diperluas di jantung untuk memperbesar aliran keluar ke paru-paru, yang membantu meningkatkan kadar oksigen dalam darah.
Selama pembedahan, cacat septum ventrikel ditutup, saluran sempit dari ventrikel kanan dan katup paru yang menyempit diperlebar, dan ductus arteriosus paten ditutup.
Anak-anak perlu meminum antibiotik sebelum kunjungan ke dokter gigi dan sebelum operasi tertentu (seperti pada saluran pernapasan) sebelum dan biasanya setelah perbaikan bedah. Antibiotik ini digunakan untuk mencegah infeksi jantung serius yang disebut endokarditis.
Informasi Lebih Lanjut
Sumber daya berbahasa Inggris berikut ini mungkin berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
American Heart Association: Cacat Jantung Umum: Memberikan gambaran cacat lahir jantung yang umum untuk orang tua dan pengasuh
American Heart Association: Endokarditis Infektif: Memberikan gambaran umum tentang endokarditis infektif, termasuk merangkum penggunaan antibiotik, untuk orang tua dan pengasuh
