Polineuropati demielinasi inflamasi kronis adalah bentuk polineuropati yang, seperti sindrom Guillain-Barré, menyebabkan peningkatan kelemahan otot, tetapi kelemahan berlanjut selama lebih dari 8 minggu.
Polineuropati demielinasi inflamasi kronis diduga disebabkan oleh reaksi autoimun yang merusak selubung mielin di sekitar saraf.
Pada gangguan ini, kelemahan terus memburuk selama lebih dari 8 minggu.
Elektromiografi, pemeriksaan konduksi saraf, dan analisis cairan serebrospinal dapat membantu mengonfirmasi diagnosis.
Pengobatan dapat mencakup kortikosteroid, obat-obatan yang menghambat sistem imun, dan terkadang imunoglobulin dan pertukaran plasma.
(Lihat juga Gambaran Umum Sistem Saraf Perifer.)
Polineuropati demielinasi inflamasi kronis terjadi pada 3 hingga 10% penderita sindrom Guillain-Barré. Seperti halnya sindrom Guillain-Barré, kondisi ini merupakan polineuropati. Yaitu, memengaruhi banyak saraf perifer di seluruh tubuh
Seperti dalam sindrom Guillain-Barré, reaksi autoimun, diduga terlibat. Sistem kekebalan tubuh menyerang selubung mielin, yang mengelilingi saraf dan memungkinkan impuls saraf untuk bergerak cepat.
Mengisolasi Serabut Saraf
Sebagian besar serabut saraf di dalam dan di luar otak dibungkus dengan banyak lapisan jaringan yang terdiri dari lemak (lipoprotein) yang disebut mielin. Lapisan-lapisan ini membentuk selubung mielin. Sama seperti insulasi di sekitar kawat listrik, selubung mielin memungkinkan sinyal saraf (impuls listrik) dikirimkan di sepanjang serabut saraf dengan kecepatan dan akurasi. Ketika selubung mielin rusak (disebut demielinasi), saraf tidak mengirimkan impuls listrik secara normal. |
Gejala CIDP
Gejala-gejala polineuropati demielinasi inflamasi kronis serupa dengan gejala sindrom Guillain-Barré. Kelemahan lebih menonjol daripada sensasi abnormal (kebas dan sensasi pin dan jarum). Meskipun demikian, gejala ini memburuk selama lebih dari 8 minggu. (Pada sindrom Guillain-Barré, kelemahan biasanya memburuk selama 3 atau 4 minggu, kemudian tetap sama atau mulai kembali ke kondisi normal.)
Gejala dapat memburuk secara perlahan atau dapat berkurang atau menghilang, kemudian memburuk atau muncul kembali.
Refleks biasanya tidak ada.
Pada kebanyakan orang dengan gangguan ini, tekanan darah berfluktuasi lebih sedikit, irama jantung abnormal terjadi lebih jarang, dan fungsi internal lainnya tidak terlalu terganggu dibandingkan pada orang yang mengalami sindrom Guillain-Barré. Selain itu, kelemahan mungkin lebih tidak teratur, memengaruhi kedua sisi tubuh secara berbeda, dan kelemahan mungkin berkembang lebih lambat.
Diagnosis CIDP
Elektromiografi, penelitian konduksi saraf, dan spinal tap
Dokter mencurigai adanya polineuropati demielinasi inflamasi kronis berdasarkan gejala. Penyakit ini dapat dibedakan dari sindrom Guillain-Barré karena berkembang selama lebih dari 8 minggu.
Elektromiografi, pemeriksaan konduksi saraf, dan spinal tap (pungsi lumbal) untuk mengambil cairan serebrospinal (yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang) dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis.
Biopsi saraf jarang diperlukan untuk mendeteksi demielinasi.
Pengobatan CIDP
Imunoglobulin
Kortikosteroid dan/atau obat-obatan yang menghambat sistem imun
Pertukaran plasma
Imunoglobulin (larutan yang mengandung banyak antibodi berbeda yang dikumpulkan dari sekelompok donor) dapat diberikan melalui pembuluh darah (secara intravena) atau di bawah kulit (secara subkutan). Dapat meredakan gejala. Efek sampingnya lebih sedikit dibandingkan kortikosteroid dan lebih mudah digunakan dibandingkan pertukaran plasma. Meskipun demikian, setelah pengobatan dihentikan, efek menguntungkan dari imunoglobulin mungkin tidak berlangsung selama pemberian kortikosteroid.
Kortikosteroid seperti deksametason (diberikan melalui mulut atau pembuluh darah) atau metilprednisolon (diberikan melalui pembuluh darah) dapat meringankan gejala pada sebagian orang dengan polineuropati demielinasi inflamasi kronis.
Obat-obatan yang menghambat sistem imun (imunosupresan) seperti azatioprin atau antibodi monoklonal juga dapat digunakan. Antibodi monoklonal antibodi yang diproduksi yang menargetkan dan menekan bagian spesifik sistem imun.
Jika polineuropati demielinasi inflamasi kronis sudah parah atau berkembang cepat atau jika imunoglobulin tidak efektif, maka pertukaran plasma (penyaringan zat beracun, termasuk antibodi terhadap selubung mielin, dari darah) dapat digunakan.
Orang tersebut mungkin memerlukan pengobatan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
