Feokromositoma

OlehAshley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
Ditinjau OlehGlenn D. Braunstein, MD, Cedars-Sinai Medical Center
Ditinjau/Direvisi Dimodifikasi Feb 2024
v772710_id

Feokromositoma adalah tumor yang biasanya berasal dari sel kromafin kelenjar adrenal, yang menyebabkan kelebihan produksi katekolamin, hormon kuat yang menginduksi tekanan darah tinggi, dan gejala lainnya.

  • Tekanan darah tinggi adalah gejala yang paling penting, tetapi denyut nadi cepat dan berdebar, keringat berlebih, kepala terasa pusing saat berdiri, bernapas cepat, sakit kepala parah, dan banyak gejala lainnya juga dapat terjadi.

  • Dokter mengukur kadar katekolamin dalam darah atau produk yang dihasilkan katekolamin ketikan dipecah oleh tubuh dan menggunakan tes pencitraan untuk mencoba menemukan tumor.

  • Biasanya, pengobatan terbaik adalah menghilangkan feokromositoma.

(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Kelenjar Adrenal dan gambar Tampilan Dekat Kelenjar Adrenal.)

Sebagian besar feokromositoma tumbuh di bagian dalam kelenjar adrenal (medula). Sekitar 10% tumbuh pada sel kromafin di luar kelenjar adrenal. Kurang dari 10% feokromositoma yang tumbuh di dalam kelenjar adrenal bersifat kanker, tetapi persentase ini lebih tinggi pada yang berada di luar kelenjar adrenal. Feokromositoma paling sering terjadi pada orang-orang yang berusia antara 20 hingga 40 tahun.

Sebagian orang yang mengalami feokromositoma memiliki kondisi keturunan yang langka yang disebut neoplasia endokrin multipel yang membuat mereka rentan terhadap tumor pada kelenjar tiroid, paratiroid, dan adrenal. Feokromositoma juga dapat terjadi pada orang yang memiliki penyakit von Hippel–Lindau dan pada mereka yang mengidap neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen) atau sejumlah penyakit genetik lainnya. Kemungkinan hampir 50% orang yang menderita feokromositoma memiliki penyakit genetik atau turunan seperti ini.

Gejala Feokromositoma

Feokromositoma mungkin cukup kecil. Meski demikian, bahkan feokromositoma kecil pun dapat menghasilkan katekolamin dalam jumlah besar. Katekolamin adalah hormon seperti adrenalin (epinefrin), norepinefrin, dan dopamin, yang cenderung dapat meningkatkan tekanan darah dan detak jantung dan penyebab lainnya yang umunya terkait dengan situasi yang mengancam jiwa.

Tanda feokromositoma yang paling menonjol adalah tekanan darah tinggi, yang mungkin sangat parah. Meski demikian, hanya sekitar 1 dari 1.000 orang penyandang tekanan darah tinggi yang mengalami feokromositoma. Gejalanya meliputi

  • Detak jantung yang cepat dan berdebar-debar

  • Berkeringat berlebihan

  • Pusing saat berdiri

  • Napas cepat

  • Kulit terasa dingin dan lembap

  • Sakit kepala parah

  • Nyeri dada dan perut

  • Mual dan muntah

  • Gangguan penglihatan

  • Jari kesemutan

  • Konstipasi

  • Perasaan aneh akan datangnya malapetaka

Ketika gejala-gejala tersebut muncul tiba-tiba dan kuat, gejala ini terasa seperti serangan panik.

Pada sebagian orang yang mengalami dampaknya, gejala dapat datang dan pergi, terkadang dipicu oleh tekanan pada tumor, pijat, obat-obatan (terutama anestesi dan obat-obatan pemblokir beta), trauma emosional, dan, pada situasi yang jarang terjadi, sesederhana melakukan buang air kecil. Meskipun demikian, banyak orang mungkin mengalami gejala ini sebagai manifestasi dari gangguan kecemasan, bukan gangguan kelenjar.

Diagnosis Feokromositoma

  • Tes darah dan tes urine

  • Tomografi terkomputasi atau pencitraan resonansi magnetik

Dokter mungkin tidak mencurigai adanya feokromositoma, karena hampir setengah dari penderitanya tidak memiliki gejala selain tekanan darah tinggi yang persisten. Namun demikian, jika tekanan darah tinggi terjadi pada orang dewasa muda, datang dan pergi, atau disertai gejala feokromositoma lainnya, dokter dapat meminta tes laboratorium tertentu. Misalnya, kadar katekolamin atau produk tertentu yang dibuat saat katekolamin ini dipecah dapat diukur dalam sampel darah atau urine.

Karena tekanan darah tinggi dan gejala lainnya, dokter dapat meresepkan pemblokir beta sebelum mengetahui bahwa penyebabnya adalah feokromositoma. Pemblokir beta dapat memperburuk tekanan darah pada orang-orang yang mengidap feokromositoma. Reaksi berlawanan ini sering kali membuat diagnosis feokromositoma menjadi jelas.

Jika kadar katekolamin tinggi, tomografi terkomputasi (CT), pencitraan resonansi magnetik (MRI), atau uji pencitraan lainnya dapat membantu menemukan feokromositoma. Uji menggunakan bahan kimia radioaktif yang diinjeksikan yang cenderung terakumulasi dalam feokromositoma juga dapat membantu. Pemindaian kemudian dilakukan untuk melihat di mana bahan kimia radioaktif berada.

Setelah feokromositoma dikonfirmasi, dokter biasanya akan melakukan tes genetik pada orang tersebut.

Pengobatan Feokromositoma

  • Operasi untuk mengangkat tumor

  • Obat-obatan untuk mengontrol tekanan darah

Biasanya pengobatan terbaik adalah dengan menghilangkan feokromositoma. Namun demikian, pembedahan sering tertunda, hingga dokter dapat mengendalikan sekresi tumor dari katekolamin dengan obat-obatan, karena memiliki kadar katekolamin yang tinggi dapat berbahaya selama pembedahan. Phenoxybenzamine atau obat serupa umumnya diberikan untuk menghentikan kerja hormon. Setelah langkah ini selesai, pemblokir beta dapat dengan aman diberikan untuk mengendalikan gejala lebih lanjut.

Jika feokromositoma bersifat kanker dan telah menyebar, kemoterapi jarang menyembuhkan tumor. Beberapa obat kemoterapi seperti temozolomide dan sunitinib tampaknya membantu memperlambat pertumbuhan tumor. Pengobatan dengan radioisotop seperti meta-iodobenzyl-guanidine (MIBG) atau oktreotid radioaktif yang menargetkan jaringan tumor juga dapat sangat efektif. Efek berbahaya dari kelebihan katekolamin yang disekresikan oleh tumor hampir selalu dapat diblokir dengan terus meminum phenoxybenzamine atau obat serupa, seperti doksazosin, dan pemblokir beta.

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!