Trombositopenia imun (ITP) adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh penurunan jumlah trombosit yang terjadi pada orang yang tidak memiliki gangguan lain yang memengaruhi trombosit. Pada ITP, sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap trombosit orang itu sendiri dan menghancurkannya.
Orang mungkin memiliki bintik merah atau ungu kecil di kulit mereka (petekie) dan mudah berdarah.
Diagnosis dilakukan dengan tes darah untuk mengukur jumlah trombosit.
Kortikosteroid atau obat-obatan lain diberikan untuk menghambat penghancuran trombosit.
Sebagian orang mendapatkan manfaat dari obat-obatan yang meningkatkan produksi trombosit.
Pada orang dewasa, dokter terkadang mengangkat limpa orang tersebut.
(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Gangguan Trombosit dan Gambaran Umum Tentang Trombositopenia.)
Trombosit adalah sel-sel yang dibuat di sumsum tulang dan bersirkulasi di aliran darah dan membantu darah membeku. Darah biasanya mengandung sekitar 140.000 hingga 440.000 trombosit per mikroliter (140 hingga 440 × 109 per liter). Ketika jumlah trombosit turun di bawah sekitar 50.000 trombosit per mikroliter darah (kurang dari 50 × 109 per liter), perdarahan dapat terjadi bahkan setelah cedera yang relatif ringan. Namun demikian, risiko perdarahan yang paling serius umumnya tidak terjadi hingga jumlah trombosit turun di bawah 10.000 hingga 20.000 trombosit per mikroliter (10 hingga 20 × 109 per liter) darah. Pada tingkat yang sangat rendah ini, dapat terjadi perdarahan tanpa cedera yang diketahui.
Trombositopenia imun adalah gangguan di mana antibodi dibentuk dan menghancurkan trombosit tubuh. Penyebab mengapa antibodi dibentuk tidak diketahui; tetapi, pada anak-anak, ITP sering terjadi setelah infeksi virus. Meskipun sumsum tulang dapat meningkatkan produksi trombosit untuk mengompensasi kerusakan, biasanya pasokan tidak dapat memenuhi permintaan. Antibodi yang menghancurkan trombosit juga menyerang sumsum tulang belakang dan mengurangi produksi trombosit.
Pada anak-anak, ITP sering sembuh sendiri dan tidak bertahan lama (menjadi kronis) sesering pada orang dewasa. Pada orang dewasa, ITP lebih sering bersifat kronis dan tidak sembuh sendiri seperti pada anak-anak.
Gejala Trombositopenia Imun
Pada sebagian orang, trombositopenia imun tidak menimbulkan gejala. Pada orang lain, gejala perdarahan dapat terjadi secara tiba-tiba atau bertahap. Dengan ITP kronis, kelelahan umum terjadi.
Perdarahan pada kulit dapat menjadi tanda pertama jumlah trombosit rendah. Banyak bintik-bintik kecil (biasanya berwarna merah atau ungu) yang disebut petekiea sering muncul di kulit kaki bawah, dan cedera ringan dapat menyebabkan memar hitam-biru (ekimosis atau purpura). Gusi dapat berdarah, dan darah dapat muncul di dalam feses atau urine. Darah menstruasi atau mimisan mungkin sangat banyak. Perdarahan mungkin sulit dihentikan.
Ekimosis adalah memar ungu besar yang terlihat di kaki.
Ekimosis adalah memar ungu besar yang terlihat di kaki.
DR P. MARAZZI/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Petekie adalah bintik merah, ungu, atau cokelat kecil seperti yang terlihat di kulit.
Petekie adalah bintik merah, ungu, atau cokelat kecil seperti yang terlihat di kulit.
Atas izin penerbit. Dari Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Diedit oleh JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Petekie adalah bintik merah kecil seperti terlihat di mulut.
Petekie adalah bintik merah kecil seperti terlihat di mulut.
DR P. MARAZZI/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Ekimosis adalah memar ungu besar yang terlihat di kaki.
Ekimosis adalah memar ungu besar yang terlihat di kaki.
DR P. MARAZZI/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Petekie adalah bintik merah, ungu, atau cokelat kecil seperti yang terlihat di kulit.
Petekie adalah bintik merah, ungu, atau cokelat kecil seperti yang terlihat di kulit.
Atas izin penerbit. Dari Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Diedit oleh JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Petekie adalah bintik merah kecil seperti terlihat di mulut.
Petekie adalah bintik merah kecil seperti terlihat di mulut.
DR P. MARAZZI/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Perdarahan memburuk karena jumlah trombosit menurun. Orang yang memiliki sangat sedikit trombosit dapat kehilangan darah dalam jumlah besar ke dalam saluran pencernaannya atau dapat mengalami perdarahan di otak yang mengancam jiwa meskipun mereka belum mengalami cedera. Sakit kepala dan gejala sistem saraf lainnya dapat terjadi dengan perdarahan di dalam otak.
Diagnosis Trombositopenia Imun
Tes darah untuk mengukur jumlah trombosit dan pembekuan darah
Tes untuk mengesampingkan gangguan lain yang menyebabkan rendahnya jumlah trombosit dan perdarahan
Dokter membuat diagnosis trombositopenia imun (ITP) ketika jumlah trombosit kurang dari 100.000 per mikroliter darah (kurang dari 100 × 109 per liter) tanpa penurunan yang sama dalam jumlah sel darah merah atau sel darah putih, dan ketika tidak ada penjelasan lain yang jelas untuk trombositopenia seperti infeksi atau penggunaan obat-obatan tertentu (lihat tabel Penyebab Trombositopenia). Tidak ada uji yang mapan untuk mengonfirmasi bahwa seseorang memiliki ITP.
Jumlah trombosit dapat diukur dengan penghitung otomatis untuk menentukan keparahan trombositopenia, dan sampel darah harus diperiksa di bawah mikroskop untuk memberikan petunjuk tentang penyebabnya. Dokter perlu memeriksa darah di bawah mikroskop untuk membedakan ITP dari purpura trombositopenik trombotik (TTP) dan sindrom hemolitik-uremik (HUS). TTP dan HUS adalah gangguan lain yang dapat menyebabkan trombositopenia dengan menghancurkan trombosit.
Sampel sumsum tulang jarang diambil dan diperiksa di bawah mikroskop (biopsi dan aspirasi sumsum tulang) untuk memberikan informasi tentang produksi trombosit.
Pengobatan Trombositopenia Imun
Kortikosteroid
Imunoglobulin intravena, agonis reseptor trombopoietin, atau obat imunosupresif (misalnya, rituksimab, azatioprin, atau mikofenolat)
Terkadang limpa harus diangkat
Transfusi trombosit, walau jarang terjadi
Pada trombositopenia imun (ITP), antibodi yang menghancurkan trombosit dapat diblokir sementara dengan kortikosteroid (misalnya, prednison) atau globulin imun intravena, sehingga jumlah trombosit meningkat. Anak-anak biasanya sembuh dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan setelah pengobatan ini.
Sekitar sepertiga orang dewasa pulih selama tahun pertama, tetapi sebagian besar tidak. Orang dewasa yang tidak merespons kortikosteroid secara memadai atau bergantung pada kortikosteroid mungkin memerlukan obat tambahan yang meningkatkan produksi trombosit (agonis reseptor trombopoietin) atau menekan sistem imun, termasuk rituksimab, azatioprin, siklosporin, atau mikofenolat. Fostamatinib dapat digunakan jika obat lain tidak membantu.
Agonis reseptor trombopoietin (seperti romiplostim, eltrombopag, dan avatrombopag) meningkatkan laju produksi trombosit dan dapat efektif selama bertahun-tahun. Obat-obatan ini sangat berguna bagi orang-orang yang tidak dapat menjalani (atau tidak bersedia menjalani) splenektomi.
Beberapa orang dewasa (tetapi biasanya bukan anak-anak) yang menderita ITP mendapatkan manfaat dari pembedahan pengangkatan limpa (splenektomi). Karena limpa menghilangkan trombosit abnormal dari aliran darah, mengangkat limpa terkadang meningkatkan jumlah trombosit. Kelemahan dari splenektomi mencakup peningkatan risiko pembekuan darah, peningkatan risiko kanker, dan peningkatan risiko infeksi tertentu yang mengancam jiwa seperti infeksi pneumokokus. Orang yang menjalani splenektomi dapat diberi antibiotik atau vaksin tertentu yang mengurangi (tetapi tidak sepenuhnya menghilangkan) risiko infeksi. Obat-obatan biasanya digunakan sebagai pengganti splenektomi.
Orang dengan perdarahan yang mengancam jiwa dapat diberikan transfusi trombosit (selain kortikosteroid intravena dan/atau globulin imun).
