लांग QT इंटरवल सिंड्रोम हृदय की इलेक्ट्रिकल गतिविधि के विकार हैं जो लोगों को खतरनाक दिल की धड़कन और अचानक मृत्यु के लिए प्रवृत्त करते हैं।
लोग एक असामान्यता के साथ पैदा हो सकते हैं जिसके कारण लांग QT इंटरवल होता है या वे इसे अन्य विकारों की जटिलता के रूप में विकसित कर सकते हैं।
लोग टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स वेंट्रीकुलर टैकीकार्डिया की वजह से जोखिम पर होते हैं, जो अपने आप बंद हो सकता है या वेंट्रीकुलर फिब्रिलेशन में विकृत हो सकता है।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) द्वारा निदान।
उपचार ट्रिगर्स से बचना, बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग, और कभी-कभी एक इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (ICD) है।
(असामान्य दिल की धड़कनों का विवरण और कॉर्डियक चैनलोपैथीज का विवरण भी देखें।)
QT इंटरवल, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम(ECG) पर 2 घटनाओं के बीच के समय को संदर्भित करता है - QRS कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से लेकर T वेव के अंत तक। कोई भी असामान्यता जो QT इंटरवल को बढ़ाती है, वह टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स वेंट्रीकुलर टैकीकार्डिया (टॉर्सेड) नामक एक तेज़, खतरनाक दिल की धड़कन के जोखिम को बढ़ाती है। वेंट्रीकुलर टैकीकार्डिया दिल की रिद्म है जो हृदय के वेंट्रिकल (हृदय के निचले कक्ष) से पैदा होती है और तेजी से हृदय गति उत्पन्न करती है। टॉर्सेडेस अक्सर वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में बदल जाता है, जिसमें हृदय धड़कना बंद कर देता है, जिससे शीघ्र ही मृत्यु हो जाती है।
ECG: वेव्ज़ को पढ़ना
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) एक धड़कन के दौरान हृदय में से गुजरते विद्युतीय करेंट का प्रतिनिधित्व करता है। करेंट की गतिविधि को भागों में विभाजित किया जाता है, और प्रत्येक भाग को ECG में वर्णमाला का एक अक्षर आबंटित किया जाता है। प्रत्येक धड़कन हृदय के पेसमेकर (साइनस या साइनोएट्रियल नोड) से आने वाले एक आवेग से शुरू होती है। यह आवेग हृदय के ऊपरी कक्षों (आलिंद) को सक्रिय करता है। P वेव आलिंदों के सक्रियण का प्रतिनिधित्व करती है। फिर, विद्युतीय करेंट नीचे की ओर हृदय के निचले कक्षों (निलय) में प्रवाहित होता है। QRS कॉम्प्लेक्स निलयों के सक्रियण का प्रतिनिधित्व करता है। फिर अगली धड़कन के लिए तैयार होने के लिए निलयों में एक विद्युतीय परिवर्तन होता है। इस विद्युतीय गतिविधि को रीकवरी वेव कहते हैं, जिसका प्रतिनिधित्व T वेव द्वारा किया जाता है। ECG पर अक्सर कई प्रकार की असामान्यताएं देखी जा सकती हैं। इनमें शामिल हैं, पुराना दिल का दौरा (मायोकार्डियल इनफार्क्शन), असामान्य हदय ताल (एरिद्मिया), हृदय को रक्त और ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति (इस्कीमिया), और हृदय की मांसल दीवारों का अत्यधिक मोटा होना (हाइपरट्रॉफी)। ECG पर दिखने वाली कुछ असामान्यताएं हृदय की दीवारों के अधिक कमजोर क्षेत्रों में विकसित होने वाले उभारों (एन्यूरिज्म) का सुझाव भी दे सकती हैं। एन्यूरिज्म दिल के दौरे के परिणामस्वरूप हो सकती है। यदि लय असामान्य है (बहुत तेज, बहुत धीमी, या अनियमित), तो ECG यह भी बता सकता है कि असामान्य लय हृदय में कहाँ पर शुरू हो रही है। ऐसी जानकारी कारण का निर्धारण करने में डॉक्टरों की मदद करती है। |
क्या आप जानते हैं...
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लांग QT इंटरवल सिंड्रोम के कारण
कुछ लोग एक आनुवंशिक असामान्यता के साथ पैदा होते हैं जो एक लांग QT इंटरवल (जिसे लांग QT सिंड्रोम कहा जाता है) का कारण बनता है। ये विरासत में मिलने वाले विकार एक प्रकार के हृदय विकार हैं जिन्हें चैनलोपैथी कहा जाता है।
अन्य लोगों में, लांग QT इंटरवल आनुवंशिक नहीं होता है, बल्कि पोटेशियम के निम्न सीरम स्तर (हाइपोकैलिमिया), बहुत धीमी हृदय लय, या दवाई जैसे विकारों के परिणामस्वरूप होता है। अक्सर, असामान्य हृदय लय के इलाज के लिए इस्तेमाल होने वाली दवाइयों के कारण लॉन्ग QT इंटरवल होता है, लेकिन कुछ एंटीडिप्रेसेंट दवाइयाँ और कुछ एंटीवायरल और एंटीफंगल दवाइयाँ भी इसकी वजह बन सकती हैं।
आनुवंशिकता में मिलने वाले लांग QT इंटरवल सिंड्रोम, म्यूटेंट हुए विशेष जीन के आधार पर वर्गीकृत किए जाते हैं। लांग QT सिंड्रोम के 15 से अधिक रूपों की पहचान की गई है। इनमें से बहुत सी ऑटोसोमल डोमिनेंट पैटर्न में विरासत में मिलती हैं, जिसमें इस विकार से पीड़ित एक व्यक्ति द्वारा अपने प्रत्येक बच्चे को यह विकार संचारित करने की 50% संभावना होती है। हालांकि, एक विशिष्ट आनुवंशिक असामान्यता केवल 50 से 75% लोगों में पाई जाती है। एक असामान्यता का पता लगाने की संभावना व्यक्ति के लक्षणों और ECG निष्कर्षों पर निर्भर करती है।
कारक
कभी-कभी, कसरत करने पर वेंट्रीकुलर टैकीकार्डिया उत्पन्न होता है (देखें एथलीटों में अकस्मात कार्डियक मृत्यु)। टॉर्सेड्स के जोख़िम बढ़ाने वाले अन्य फ़ैक्टर में महिला लिंग, अधिक उम्र, असामान्य रूप से निष्क्रिय थायरॉइड ग्रंथि (हाइपोथायरॉइडिज़्म), मस्तिष्क विकार जैसे कि आघात, और कुछ प्रकार के हृदय रोग जैसे दिल का दौरा या सूजा हुआ हृदय (मायोकार्डाइटिस) शामिल हैं।
लांग QT इंटरवल सिंड्रोम के लक्षण
लॉन्ग QT इंटरवल सिंड्रोम के लक्षण तब तक नहीं होते हैं, जब तक टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया नहीं होता है, जो कि घबराहट (दिल की धड़कन महसूस करना), सिर चकराने या बेहोश होने का कारण बन सकते हैं। टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन में परिवर्तित हो सकती है और कार्डियक अरेस्ट तथा अचानक मृत्यु का कारण बना सकती है।
लांग QT इंटरवल सिंड्रोम का निदान
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG)
आमतौर पर परीक्षण और एम्बुलेटरी ECG मॉनिटरिंग का अभ्यास करें
कभी-कभी आनुवंशिक जांच
जब अन्य कारणों के लिए ECG किया जाता है, तो लॉन्ग QT इंटरवल का पता लगाया जा सकता है। जब प्रभावित व्यक्ति में कोई अन्य हृदय रोग नहीं होता है, अस्पष्ट कार्डियक अरेस्ट या बेहोश होने अथवा इस तरह के परिवार के इतिहास वाले लोगों का लांग QT इंटरवल सिंड्रोम के लिए मूल्यांकन किया जाता है। डॉक्टर आमतौर पर एक व्यायाम परीक्षण के साथ एक ECG करते हैं और व्यक्ति को कुछ दिनों या इससे अधिक समय के लिए घर में हृदय मॉनिटर पहनने का निर्देश देते हैं।
लॉन्ग QT इंटरवल वाले सभी लोगों में जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम नहीं होते हैं, और जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम वाले सभी लोगों में किसी भी ECG पर कोई लॉन्ग QT इंटरवल नहीं होता है। इस प्रकार, डॉक्टरों द्वारा परीक्षणों के परिणाम और व्यक्ति के लक्षणों पर आधारित एक स्कोरिंग प्रणाली का उपयोग किया जाता है जिससे यह पूर्वानुमान लगाया जा सकता है कि निदान की कितनी संभावना है। स्कोर यह निर्धारित करने में मदद करता है कि किन लोगों को आनुवांशिक परीक्षण या व्यायाम, अचानक खड़े होने या IV एपीनेफ़्रिन (एड्रेनलिन) के साथ प्रोवोकेटिव परीक्षण की आवश्यकता है।
इंट्रावीनस एपीनेफ़्रिन का उपयोग करके प्रोवोकेटिव परीक्षण के साथ, लोगों को ECG पर विशिष्ट लॉन्ग QT इंटरवल को उत्पन्न करने के लिए दवा दी जाती है। जिन लोगों को जन्मजात लांग QT इंटरवल सिंड्रोम होने की संभावना कम होती है उन्हें आनुवंशिक परीक्षण की जरूरत नहीं है, लेकिन संभावना मध्यवर्ती या उच्च होने पर आनुवंशिक परीक्षण की जरूरत होती है।
जन्मजात लॉन्ग QT सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति के परिवार के करीबी सदस्यों की जाँच एक डॉक्टर द्वारा उन लक्षणों का पता लगाने के लिए की जानी चाहिए, जो असामान्य हृदय लय का संकेत दे सकते हैं और ECG कराना चाहिए। कभी-कभी आनुवंशिक परीक्षण और व्यायाम परीक्षण की भी जरूरत होती है।
लांग QT इंटरवल सिंड्रोम का इलाज
इलेक्ट्रिक झटका देकर दिल की धड़कन को सामान्य धड़कन में बदलना (डीफिब्रिलेशन)
पहले से प्रवृत्त कारणों और ट्रिगर को खत्म करना, विशेष रूप से इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं और कुछ दवाओं का उपयोग निरस्त करना
सामान्यतः बीटा-ब्लॉकर्स
कभी-कभी इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (ICD)
यदि लोग वेंट्रीकुलर टैकीकार्डिया या वेंट्रीकुलर फिब्रिलेशन की घटनाओं का अनुभव कर रहे हैं, तो उपचार में शामिल हैं
बिजली का झटका देकर दिल की धड़कन को सामान्य धड़कन में बदलना (डीफिब्रिलेशन)
अचानक मौत से बचने के उपायों में कठोर व्यायाम सहित, विशेष ट्रिगर्स से बचना शामिल है। जब संभव हो, तो कोई भी दवा जिससे असामान्य दिल की धड़कन पैदा होने की संभावना हो, उसे रोक दें।
बीटा-ब्लॉकर्स कुछ लोगों को दिए जाते हैं, जैसे कि जिनके साथ बेहोशी, कार्डियक अरेस्ट, या वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन या वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया की घटनाएं होती हैं।
बार-बार होने वाली टॉर्सेड्स डी पॉइंट्स वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया के पुनरावर्तन की संभावना को कम करने के लिए स्थायी पेसमेकर की आवश्यकता हो सकती है। कार्डियक अरेस्ट के बाद जिन लोगों को पुनर्जीवित किया गया है और कुछ अन्य को इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डीफिब्रिलेटर (ICD) की आवश्यकता होती है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की सामग्री के लिए मैन्युअल उत्तरदायी नहीं है।
American Heart Association: Arrhythmia: एरिद्मिया के जोखिमों के साथ-साथ निदान और उपचार को समझने में मदद करने के लिए जानकारी
