एनल एट्रेसिया

(इंपरफ़ोरेट एनस)

इनके द्वाराJaime Belkind-Gerson, MD, MSc, University of Colorado
द्वारा समीक्षा की गईAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया संशोधित अग॰ २०२५
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एनल एट्रेसिया (जिसे इंपरफ़ोरेट एनस भी कहा जाता है) एक प्रकार का जन्मजात दोष है, जिसमें गुदा का छिद्र नहीं होता या त्वचा की पतली मेंब्रेन से ढका हुआ होता है। यह जन्मजात दोष, मलाशय, मूत्रमार्ग, या योनि की अन्य असामान्यताओं से जुड़ा हो सकता है।

  • एनल एट्रेसिया का कारण ज्ञात नहीं है।

  • शिशुओं में आंत संबंधी अवरोध विकसित हो सकता है।

  • निदान एक शारीरिक जांच और एक्स-रे पर आधारित है।

  • दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी की ज़रूरत होती है।

गुदा पाचन तंत्र के दूर के छोर पर छिद्र होता है, जिसके माध्यम से मल शरीर से बाहर निकल जाता है। मलाशय बड़ी आंत की थैली है जो शौच से पहले मल रखती है। एनोरेक्टल मैलफ़ॉर्मेशन में, त्वचा उस क्षेत्र को कवर कर सकती है जहां गुदा होना चाहिए, और त्वचा कई सेंटीमीटर मोटी या सिर्फ एक पतली झिल्ली हो सकती है। गुदा का छिद्र संकीर्ण हो सकता है या पूरी तरह से गायब हो सकता है।

एनल एट्रेसिया, एनोरेक्टल मैलफ़ॉर्मेशन के एक स्पेक्ट्रम का हिस्सा है, जिसमें गुदा या मलाशय का संकरा होना, और गुदा और मूत्रमार्ग के बीच फ़िस्टुला नामक असामान्य संबंध, मूत्रमार्ग और गुदा के बीच का क्षेत्र (पेरीनियम), योनि, या शायद ही कभी ब्लैडर भी शामिल हो सकता है। (पाचन तंत्र की पैदाइशी बीमारियों का विवरण भी देखें।)

गुदा एट्रेसिया तब होता है, जब भ्रूण के बढ़ने के दौरान आंतें ठीक से विकसित नहीं होती हैं। यह ज्ञात नहीं है कि आंतों का विकास ठीक से क्यों नहीं होता है।

गुदा एट्रेसिया आमतौर पर अन्य पैदाइशी बीमारियों, जैसे रीढ़, हृदय, किडनी, और हाथ-पैर के बीमारियों के साथ होता है। प्रभावित शिशुओं में ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला और इसोफ़ेजियल एट्रेसिया भी हो सकता है।

गुदा एट्रेसिया वाले शिशु जन्म के बाद सामान्य रूप से शौच नहीं करते हैं। आखिरकार, यदि बीमारी का उपचार नहीं किया जाता है, तो आंत संबंधी अवरोध विकसित होता है। आंत संबंधी अवरोध एक रुकावट है जो आंतों में सामग्री की गति को पूरी तरह से रोक देती है या गंभीर रूप से बाधित करती है। शिशुओं में आंत संबंधी अवरोध के लक्षणों में दर्द, चिड़चिड़ापन, उल्टी और पेट में सूजन शामिल है।

एनल एट्रेसिया का निदान

  • शारीरिक परीक्षण

  • इमेजिंग अध्ययन (एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड)

जब डॉक्टर पहली बार जन्म के बाद बच्चे की जांच करते हैं, तो लक्षण विकसित होने से पहले, वे अक्सर गुदा को देखकर मैलफ़ॉर्मेशन का पता लगाते हैं।

एक्स-रे का उपयोग करके, एक रेडियोलॉजिस्ट एक फ़िस्टुला का स्थान देख सकता है और इसके बारे में अन्य विवरणों को तय कर सकता है। डॉक्टर मैलफ़ॉर्मेशन के प्रकार को निर्धारित करने और अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड भी कर सकते हैं।

एनल एट्रेसिया का उपचार

  • सर्जरी

गुदा एट्रेसिया को आम तौर पर, मल के लिए एक मार्ग बनाने और फ़िस्टुला को बंद करने के लिए तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है। डॉक्टर यह निर्धारित करते हैं कि शिशु का स्थायी या अस्थायी, कौनसा ऑपरेशन करना चाहिए। उनका निर्णय कई कारकों पर आधारित होता है, जिनमें शिशु का लिंग और फ़िस्टुला की उपस्थिति और जगह शामिल है।

अस्थायी ऑपरेशन को कोलोस्टोमी कहा जाता है (कोलोस्टोमी को समझना चित्र देखें)। इस ऑपरेशन में सर्जन, शिशु की एब्डॉमिनल वॉल में एक छेद करते हैं और इसे कोलोन से जोड़ता है, ताकि मल, एब्डॉमिनल वॉल पर लगाए गए प्लास्टिक बैग में बह सके। कोलोस्टोमी तब तक अपने स्थान में रहता है, जब तक कि शिशु बड़ा नहीं हो जाता है और जिन संरचनाओं को ठीक किए जाने की आवश्यकता होती है, वे बड़ी हो जाती हैं। दोष को पूरी तरह से ठीक करने के लिए, सर्जरी किए जाने पर कोलोस्टोमी बंद हो जाती है।

कोलोस्टोमी को समझना

एक कोलोस्टोमी में, बड़ी आंत (कोलोन) को काट दिया जाता है। बड़ी आंत का स्वस्थ सिरा, जो रुकावट से पहले होता है, पेट की दीवार में सर्जरी से बनाए गए छेद के माध्यम से त्वचा की सतह पर निकाला जाता है। फिर इसे छेद की त्वचा पर सिला जाता है। मल छिद्र के माध्यम से और एक डिस्पोजेबल बैग में गुजरता है। कोलोस्टोमी से बड़ी आंत के शेष भाग को व्यक्ति के ठीक होने के दौरान राहत मिलती है। व्यक्ति के सर्जरी से ठीक हो जाने और कोलोन के ठीक हो जाने पर 2 सिरों को फिर से जोड़ा जा सकता है ताकि मल सामान्य रूप से निकल सके।

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