हीमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (HUS) एक गंभीर विकार है जो आमतौर पर बच्चों में होता है और जिसमें पूरे शरीर में रक्त के छोटे-छोटे थक्के बन जाते हैं जो मस्तिष्क, हृदय और किडनी जैसे महत्वपूर्ण अंगों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं।
लक्षण शरीर में रक्त के थक्के बनने की जगह से संबंधित होते हैं।
निदान, व्यक्ति के लक्षणों और रक्त परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है।
HUS का इलाज, शरीर की मुख्य कार्यक्षमताओं को बनाए रखकर और कभी-कभी हीमोडाइलिसिस के ज़रिए किया जाता है, और कुछ लोगों को एक्यूलिज़ुमैब और रैवुलिज़ुमैब जैसी दवाइयों से फ़ायदा हो सकता है।
HUS एक दुर्लभ विकार है जिसमें पूरे शरीर में अचानक कई छोटे-छोटे रक्त के थक्के (थ्रॉम्बी) बन जाते हैं। हीमोलिटिक का अर्थ है कि लाल रक्त कोशिकाएं विघटित हो जाती हैं, और यूरिमिक का अर्थ है कि किडनी की चोट के कारण रक्त में यूरिया (एक अपशिष्ट उत्पाद) जमा हो जाता है। HUS थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) से संबंधित है, लेकिन यह बच्चों में अक्सर हो जाता है और इसके कारण अक्सर किडनी ख़राब हो जाती है, जबकि TTP वयस्कों में अधिक आम है।
HUS में बनने वाले छोटे-छोटे रक्त के थक्के पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, खासतौर पर मस्तिष्क, हृदय और किडनी में। रक्त वाहिका की अवरुद्धता अंगों को क्षति पहुंचाती है और लाल रक्त कोशिकाओं को विघटित कर सकती है जो आंशिक रूप से अवरुद्ध वाहिकाओं से गुजरती हैं। रक्त के थक्कों का यह भी अर्थ है कि असामान्य रूप से उच्च संख्या में प्लेटलेट्स का उपयोग किया जा रहा है, जिसके परिणामस्वरूप रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स की संख्या में तेजी से कमी आती है (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया)।
प्लेटलेट्स वे कोशिकाएं होती हैं जो बोन मैरो में बनती हैं और रक्तप्रवाह में फैलती हैं और रक्त क्लॉट में मदद करती हैं। प्लेटलेट्स बहुत कम होने को थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। रक्त में आमतौर पर लगभग 140,000 से 440,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर होते हैं (140 से 440 × 109 प्रति लीटर)। जब रक्त की प्लेटलेट की संख्या लगभग 50,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर से नीचे गिर जाती है (50 × 109 प्रति लीटर), तो यहां तक कि अपेक्षाकृत मामूली चोट के बाद भी रक्तस्राव हो सकता है। हालांकि, रक्तस्राव का सबसे गंभीर जोखिम आमतौर पर तब तक नहीं होता जब तक कि रक्त की प्लेटलेट की संख्या 10,000 से 20,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर रक्त से कम नहीं हो जाती (10 से 20 ×109 प्रति लीटर)। इन अति निम्न स्तरों पर, किसी पहचानी जाने वाली चोट के बिना भी रक्तस्राव हो सकता है। (प्लेटलेट विकारों का विवरण और थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया का विवरण भी देखें।)
हीमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम आमतौर पर आंतों के संक्रमण के बाद घटित होता है जो बैक्टीरिया एश्केरिकिया कोलाई O157:H7 या अन्य विष-उत्पादक बैक्टीरिया से दूषित भोजन को खाने के परिणामस्वरूप होता है। HUS, अन्य वायरल और जीवाणु संक्रमणों के बाद भी हो सकता है।
हीमोलिटिक-यूरिमिक सिंड्रोम के लक्षण
हीमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (HUS) में, लक्षण अचानक विकसित होते हैं।
HUS में लक्षण, थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया के अधिकांश अन्य रूपों के लक्षणों से काफी अलग हैं।
HUS में, बच्चों को आमतौर पर सबसे पहले उल्टी और दस्त होता है। कभी-कभी खूनी दस्त भी होते हैं। HUS की जटिलताओं के मुख्य लक्षण किडनी में विकसित होने वाले रक्त के थक्कों से संबंधित हैं, जिससे क्षति होती है जो आमतौर पर गंभीर होती है और अक्सर बढ़ कर किडनी का ख़राब होना हो जाता है, जिसके लिए डायलिसिस की आवश्यकता होती है। अन्य लक्षणों में थकान, नील पड़ना, पेशाब में कमी, भ्रम और कभी-कभी सीज़र्स शामिल हो सकते हैं।
हीमोलिटिक-यूरिमिक सिंड्रोम का निदान
प्लेटलेट गणना और क्लॉटिंग को मापने के लिए रक्त परीक्षण
किडनी के कार्य को मापने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण
कम प्लेटलेट गणना और रक्तस्राव का कारण बनने वाले अन्य विकारों को खारिज करने के लिए परीक्षण
डॉक्टरों को हीमोलिटिक-यूरिमिक सिंड्रोम (HUS) होने का तब संदेह होता है, जब वे बीमार रहने वाले उन बच्चों में प्लेटलेट की कम संख्या पाते हैं, या बहुत ही कम मामलों में उन लोगों में, जिन्होंने कुछ खास दवाएँ ली हैं।
हालांकि ऐसे कोई रक्त परीक्षण नहीं हैं जो खासतौर पर HUS की जांच करते हैं, डॉक्टर ऐसे कई रक्त परीक्षण करते हैं, जो लोगों के लक्षणों के साथ मिल कर जांच करने में मदद करते हैं। रक्त की इन जाँचों में अक्सर कंप्लीट ब्लड काउंट, ऐसी जाँचें, जो यह दिखाती हैं कि लाल रक्त कोशिकाएँ नष्ट हो रही हैं, माइक्रोस्कोप के नीचे रक्त के नमूने का परीक्षण (ब्लड स्मीयर) करके असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं (स्किस्टोसाइट) का पता लगाना, और किडनी कितनी अच्छी तरह से काम कर रही हैं, यह तय करने वाली जाँचें शामिल होती हैं।
डॉक्टर यह निर्धारित करने के लिए अतिरिक्त जाँचें करते हैं कि HUS किस वजह से हुआ।
हीमोलिटिक-यूरिमिक सिंड्रोम का उपचार
आमतौर पर किडनी डायलिसिस
कभी-कभी एक्यूलिज़ुमैब, रैवुलिज़ुमैब, या पेगसेटाकोप्लान जैसी दवाइयाँ दी जाती हैं
हीमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम वाले लगभग आधे बच्चों को अस्थायी रूप से किडनी डायलिसिस की आवश्यकता होती है, जिसमें डायलिसिस की मशीन रक्त से अपशिष्ट उत्पादों को हटा देती है। अक्सर, किडनी ठीक हो जाती है, लेकिन कुछ बच्चों की किडनी स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो जाती है।
एकुलिज़ुमाब और रवुलिज़ुमाब, और पेगसेटाकोप्लान ऐसी दवाएँ हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के एक घटक, कॉम्प्लीमेंट को दबाती हैं। वे किडनी की क्षति की दर को कम करती हैं, और कुछ लोगों में, वे किडनी के कार्य को तेजी से बहाल कर सकती हैं। जो लोग एक्यूलिज़ुमैब, रैवुलिज़ुमैब, या पेगसेटाकोप्लान लेते हैं, उनमें सामान्य लोगों की तुलना में मेनिंगोकोकल मेनिनजाइटिस का जोखिम ज़्यादा होता है, इसलिए उन्हें मेनिंगोकोकल संक्रमणों से बचाव के लिए मेनिंगोकोकल वैक्सीन लगवाना चाहिए।
