थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) एक गंभीर विकार है जिसमें पूरे शरीर में छोटे रक्त के थक्के बनना शामिल होता है, जो मस्तिष्क, हृदय और किडनी जैसे महत्वपूर्ण अंगों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं।
लक्षण शरीर में रक्त के थक्के बनने की जगह से संबंधित होते हैं।
निदान, व्यक्ति के लक्षणों और रक्त परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है।
TTP का इलाज प्लाज़्मा एक्सचेंज, स्टेरॉइड, रिटक्सीमैब और शायद ही कभी कैप्लासिज़ुमैब के ज़रिए किया जाता है।
थ्रॉम्बोटिक का अर्थ है कि रक्त के क्लॉट बनते हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक का अर्थ है कि प्लेटलेट संख्या कम है, और परप्यूरा का अर्थ है कि त्वचा पर धब्बे या नीली चोटें (आमतौर पर लाल, पर्पल, या काले) दिखाई देती हैं। थ्राम्बोटिक थ्राम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) एक दुर्लभ विकार है जिसमें पूरे शरीर में अचानक रक्त के कई छोटे थक्के (थ्राम्बी) बन जाते हैं। यह हीमोलिटिक-यूरिमिक सिंड्रोम (HUS) से संबंधित है, लेकिन HUS की तुलना में इसके वयस्कों में होने की संभावना अधिक होती है, जो बच्चों में अधिक आम है।
TTP में रक्त के क्लॉट विशाल क्लॉट नहीं होते हैं जो बड़ी रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, जैसे डीप वीन थ्रॉम्बॉसिस में। इसके स्थान पर, TTP में, कई छोटे क्लॉट होते हैं जो पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, विशेष रूप से मस्तिष्क, हृदय और किडनी में। रक्त वाहिका की अवरुद्धता अंगों को क्षति पहुंचाती है और लाल रक्त कोशिकाओं को विघटित कर सकती है जो आंशिक रूप से अवरुद्ध वाहिकाओं से गुजरती हैं। रक्त के क्लॉट प्लेटलेट्स की असामान्य रूप से उच्च संख्या का भी उपयोग करते हैं, जिससे रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स की संख्या में तेजी से कमी आती है (जिसे थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया कहते हैं)।
प्लेटलेट्स वे कोशिकाएँ होती हैं, जो बोन मैरो में बनती हैं और रक्तप्रवाह में संचारित होती हैं और रक्त क्लॉट बनने में मदद करती हैं। रक्त में आमतौर पर लगभग 140,000 से 440,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर होते हैं (140 से 440 × 109 प्रति लीटर)। जब रक्त की प्लेटलेट की संख्या लगभग 50,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर से नीचे गिर जाती है (50 × 109 प्रति लीटर), तो यहां तक कि अपेक्षाकृत मामूली चोट के बाद भी रक्तस्राव हो सकता है। हालांकि, रक्तस्राव का सबसे गंभीर जोखिम आमतौर पर तब तक नहीं होता जब तक कि रक्त की प्लेटलेट की संख्या 10,000 से 20,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर रक्त से कम नहीं हो जाती (10 से 20 ×109 प्रति लीटर)। इन अति निम्न स्तरों पर, किसी पहचानी जाने वाली चोट के बिना भी रक्तस्राव हो सकता है। (प्लेटलेट विकारों का विवरण और थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया का विवरण भी देखें।)
TTP की वजह की अक्सर जानकारी नहीं होती है, लेकिन यह कुछ लोगों में कुछ खास दवाइयाँ लेने के बाद (जिनमें कुनैन, साइक्लोस्पोरिन और माइटोमाइसिन शामिल हैं), आँत के कुछ खास प्रकार के संक्रमणों के बाद, गर्भावस्था के दौरान, या शायद ही कभी वंशानुगत रोग के रूप में विकसित हो सकता है।
ज़्यादातर लोगों में TTP एक ऑटोइम्यून विकार होता है, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, रक्त में मौजूद एक एंज़ाइम (ADAMTS13) को नष्ट करने वाले एंटीबॉडीज बनाती है। जब इस एंज़ाइम की कमी हो जाती है, तो प्लेटलेट्स रक्त वाहिकाओं के भीतर अनुपयुक्त रूप से क्लॉट होने लगते हैं, जिससे रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट काउंट) कम हो जाती है, और जिन अंगों में क्लॉट बनते हैं (जैसे मस्तिष्क और किडनी), वे क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।
थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा के लक्षण
थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) में लक्षण अचानक विकसित होते हैं।
TTP में लक्षण, थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया के अधिकांश अन्य रूपों के लक्षणों से काफी अलग हैं।
TTP में (प्लेटलेट्स का उपयोग करके) विकसित होने वाले रक्त के छोटे क्लॉट्स के कारण लक्षणों और जटिलताओं की एक विस्तृत श्रृंखला बन जाती है, जिनमें से कुछ जानलेवा हो सकते हैं। मस्तिष्क में क्लॉट्स के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों में सिरदर्द, भ्रम, दौरे और कोमा शामिल हो सकते हैं। वे लक्षण जो मस्तिष्क में क्लॉट्स के परिणामस्वरूप बनते हैं, आ सकते हैं और जा सकते हैं और गंभीरता में अलग-अलग हो सकते हैं। क्लॉट्स के परिणामस्वरूप शरीर में कहीं और होने वाले लक्षणों में हृदय की असामान्य लय, मूत्र में रक्त और एब्डॉमिनल दर्द शामिल हैं।
थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा का निदान
प्लेटलेट काउंट और ADAMTS13 एंज़ाइम स्तरों को मापने के लिए रक्त परीक्षण
ADAMTS13 एंज़ाइम के विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडीज के लिए परीक्षण
कम प्लेटलेट गणना और रक्तस्राव का कारण बनने वाले अन्य विकारों को खारिज करने के लिए परीक्षण
डॉक्टर को थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) का संदेह तब होता है, जब वे बीमार रहने वाले उन लोगों में कम प्लेटलेट काउंट पाते हैं, जिन्होंने कुछ दवाएँ ली हैं, या जो गर्भवती हैं।
हालांकि ऐसे कोई रक्त परीक्षण नहीं हैं जो खासतौर पर TTP की जांच करते हैं, डॉक्टर ऐसे कई रक्त परीक्षण करते हैं, जो लोगों के लक्षणों के साथ मिल कर जांच करने में मदद करते हैं। रक्त की इन जाँचों में अक्सर ऐसी जाँचें शामिल होती हैं, जो यह दिखाती हैं कि लाल रक्त कोशिकाएँ नष्ट हो रही हैं, माइक्रोस्कोप से रक्त के नमूने का परीक्षण (रक्त स्मीयर) करके असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं (स्किस्टोसाइट) का पता लगाना, किडनी कितनी अच्छी तरह कार्य कर रही हैं, यह देखने वाली जाँचें, और ADAMTS13 एंज़ाइम के स्तर और इस एंज़ाइम के खिलाफ़ उपस्थित एंटीबॉडीज को मापने वाली जाँचें शामिल होती हैं।
थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा का उपचार
स्टेरॉइड और प्लाज़्मा एक्सचेंज
कभी-कभी रिटक्सीमैब
कैपलासिजुमाब (दुर्लभ रूप से)
थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) में, लोगों का इलाज अक्सर स्टेरॉइड (जिन्हें कभी-कभी ग्लूकोकॉर्टिकॉइड्स या कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है) और प्लाज़्मा एक्सचेंज (प्लाज़्माफ़ेरेसिस के साथ प्लाज़्मा ट्रांसफ़्यूज़न) के ज़रिए किया जाता है। प्लाज़्माफ़ेरेसिस में, व्यक्ति से रक्त लिया जाता है और एक मशीन में डाल दिया जाता है जो रक्त कोशिकाओं को रक्त के तरल भाग (प्लाज़्मा) से अलग करती है। प्लाज़्मा, जिसमें रोग पैदा करने वाले-एंटीबॉडीज होते हैं, उनको हटा दिया जाता है और रक्त कोशिकाओं को, स्वस्थ्य प्रदाताओं से हासिल ताज़ा प्लाज़्मा के साथ व्यक्ति में वापस डाल दिया जाता है।
रिटक्सीमैब, एक ऐसी दवाई, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाती है, TTP वाले लोगों में रोग को दोबारा होने से रोकने के लिए अक्सर स्टेरॉइड और प्लाज़्माफ़ेरेसिस से इलाज के साथ इस्तेमाल की जाती है।
कैपलासिज़ुमाब एक ऐसी दवाई है, जो क्लॉटिंग में शामिल प्रोटीन और प्लेटलेट्स के बीच इंटरैक्शन को रोकती है। हालांकि कैपलासिज़ुमाब प्लाज़्मा एक्सचेंज की आवश्यकता को कम कर सकती है और TTP में तेजी से स्वास्थ्य लाभ कर सकती है, मगर यह रक्तस्राव के जोखिम को बढ़ा सकती है।
