एकैलेसिया एक विकार है, जिसमें इसोफ़ेगस (जिसे पेरिस्टेल्सिस कहा जाता है) के लयबद्ध संकुचन अनुपस्थित हो जाते हैं या ख़राब हो जाते हैं, निचला इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर सामान्य रूप से विश्राम नहीं करता है, और निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर का सुप्त दबाव बढ़ जाता है।
इस विकार का कारण आमतौर पर मालूम नहीं है, लेकिन यह कुछ वायरसों के संपर्क में आने के बाद हो सकता है।
एकैलेसिया के मुख्य लक्षण निगलने में परेशानी, तरल पदार्थ और भोजन को उगल देना, सीने में दर्द और वजन कम होना है।
मेनोमेट्री और बेरियम निगलकर किए जाने वाले एक्स-रे के परिणामों पर निदान आधारित होता है।
उपचार का उद्देश्य निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर को एक गुब्बारे के साथ फैलाकर या स्पिंक्टर के मांसपेशी के फाइबर काटकर, और कभी-कभी बॉटुलिनम टॉक्सिन को इंजेक्ट करके लक्षणों से राहत देना है।
इसोफ़ेगस खोखली नली होती है जो गले (फ़ेरिंक्स) से लेकर पेट तक जाती है। (इसोफ़ेगस का विवरण भी देखें।) निचला इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर मांसपेशियों की रिंग है जो इसोफ़ेगस के निचले हिस्से को बंद करके रखता है ताकि भोजन और पेट का एसिड इसोफ़ेगस में वापस फ़्लो न हो। जब लोग निगलते हैं, तो यह स्पिंक्टर सामान्य रूप से भोजन को पेट में जाने देने के लिए विश्राम करता है।
इसोफ़ेगस कैसे काम करता है
किसी व्यक्ति द्वारा निगलते ही, भोजन मुंह से कंठ की ओर जाता है, जिसे फ़ेरिंक्स (1) भी कहा जाता है। ऊपरी इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर खुलता है (2) ताकि भोजन इसोफ़ेगस में प्रवेश कर सके, जहां मांसपेशियों के संकुचन की तरंगें, जो पेरिस्टेल्सिस कहलाती हैं, भोजन को नीचे की ओर धकेलती हैं (3)। तब भोजन डायाफ़्राम (4) और निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर (5) से होकर गुजरता है और पेट में ले जाया जाता है। |
एकैलेसिया किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन आमतौर पर 20 और 60 की उम्र के बीच शुरू होता है, लगभग किसी का ध्यान इस पर नहीं जाता है और फिर कई महीनों या वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ता है।
एकैलेसिया के कारण
एकैलेसिया का कारक इसोफ़ेगस के लयबद्ध संकुचन को नियंत्रित करने वाली नसों का खराब हो जाना (जिसे डिनर्वेशन कहा जाता है) है। डिनर्वेशन का कारण आमतौर पर पता नहीं है, लेकिन वायरल और ऑटोइम्यून कारणों का संदेह है। कुछ खास ट्यूमर निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर को सीधे संकीर्ण (संकुचित) करके या इसोफ़ेगस की नसों में घुसपैठ करके एकैलेसिया जैसे विकार का कारण बन सकते हैं। चागास रोग, एक ऐसा संक्रमण जो तंत्रिका कोशिकाओं (ऑटोनोमिक गैन्ग्लिया) के समूहों के नाश का कारण बनता है, इसके परिणामस्वरूप एकैलेसिया भी हो सकता है।
एकैलेसिया के लक्षण
तंग निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर के कारण इसका ऊपर का इसोफ़ेगस का हिस्सा बहुत बड़ा हो जाता है। इस वृद्धि से कई लक्षण पैदा होते हैं। ठोस और तरल पदार्थ, दोनों को निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया) इसका मुख्य लक्षण है। हालांकि यह कम आम है, निगलने के दौरान या बिना किसी स्पष्ट कारण के सीने में दर्द हो सकता है। एकैलेसिया वाले लगभग एक तिहाई लोग तरल पदार्थ और बिना पचे हुए भोजन को उगल देते (रिगर्जीटेट करते) हैं। यदि उगलना तब होता है जब लोग सो रहे होते हैं, तो हो सकता है कि वे भोजन को अपने फेफड़ों में ले जाएं, जिससे खांसी, वायुमार्ग का संक्रमण, ब्रोंकाइएक्टेसिस या एस्पिरेशन निमोनिया हो सकता है।
वजन में हल्के से मध्यम तक की कमी भी होती है। जब लोगों का वज़न गंभीर रूप से घटता है, विशेष रूप से वृद्ध लोग जिनमें डिस्फेजिया के लक्षण तेजी से विकसित होते हैं, तो डॉक्टर आमतौर पर गैस्ट्रोइसोफ़ेजियल जंक्शन (वह स्थान, जहां इसोफ़ेगस पेट से जुड़ता है) पर किसी ट्यूमर का संदेह करते हैं और इसे खोजते हैं।
एकैलेसिया का निदान
मेनोमेट्री
बेरियम निगलकर एक्स-रे
डॉक्टर आमतौर पर इसोफ़ेगस और निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर (इसोफ़ेजियल मैनोमेट्री) के दबाव के माप लेने के लिए इसोफ़ेगस में एक छोटी ट्यूब डालते हैं। अक्सर, डॉक्टर एक लचीली देखने वाली ट्यूब (इसोफ़ेगोस्कोपी) के ज़रिए इसोफ़ेगस की जांच करते हैं। इसोफ़ेगोस्कोपी के दौरान, डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए बायोप्सी (माइक्रोस्कोप के नीचे जांच के लिए ऊतक के नमूने को हटाना) कर सकते हैं कि लक्षण इसोफ़ेगस के निचले सिरे पर कैंसर के कारण नहीं हैं।
जब व्यक्ति बेरियम (बेरियम निगलना) निगल रहा होता है, तो इसोफ़ेगस के एक्स-रे से पता चलता है कि इसोफ़ेगस के सामान्य लयबद्ध संकुचन गायब हैं। इसोफ़ेगस चौड़ा होता है, आमतौर पर केवल मामूली लेकिन कभी-कभी भारी अनुपात में, लेकिन इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर नीचे की ओर संकीर्ण होता है।
इम्पीडेंस प्लैनिमेट्री एक नए प्रकार का इसोफ़ेजियल परीक्षण है। इस परीक्षण में, खारे पानी (खारा घोल) से भरे एक गुब्बारे का इस्तेमाल इसोफ़ेगस के अंदर के क्षेत्र और उसी समय में इसोफ़ेगस के अंदर के दबाव को मापने के लिए किया जाता है। ये माप डॉक्टर को उन लोगों का मूल्यांकन करने में मदद करते हैं, जिन्हें निगलने में परेशानी हो रही हो।
गैस्ट्रोइसोफ़ेजियल जंक्शन पर कैंसर जैसे कुछ विकार, एकैलेसिया (स्यूडोएकैलेसिया कहा जाता है) के समान लक्षण पैदा कर सकते हैं, इसलिए डॉक्टर उन्हें निकालने के लिए अतिरिक्त परीक्षण कर सकते हैं। गैस्ट्रोइसोफ़ेजियल जंक्शन पर कैंसर का निदान इसोफ़ेगोस्कोपी, छाती और पेट की कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या एंडोस्कोपिक अल्ट्रासोनोग्राफ़ी द्वारा किया जा सकता है (एंडोस्कोप की नोक पर एक अल्ट्रासाउंड जांच मुंह के ज़रिए से पेट में जाती है)।
एकैलेसिया का उपचार
बैलून डाइलेशन
मायोटॉमी
कभी-कभी बॉटुलिनम टॉक्सिन के इंजेक्शन
कोई उपचार इसोफ़ेगस के पेरिस्टेल्सिस को रिस्टोर नहीं करता है। उपचार का उद्देश्य निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर में दबाव कम करके लक्षणों से राहत पाना है।
एकैलेसिया के लक्षणों से राहत पाने के लिए दो मुख्य उपचार विकल्प हैं जो कि समान रूप से असरदार हैं और इनके एक जैसे परिणाम हैं।
बैलून डाइलेशन में स्पिंक्टर के अंदर एक बड़ा गुब्बारा फुलाकर यांत्रिक रूप से स्पिंक्टर को फैलाना शामिल है। यह प्रक्रिया अक्सर सफल होती है, लेकिन बार-बार डाइलेशन की ज़रूरत हो सकती है। बहुत कम लोगों में, डाइलेशन की प्रक्रिया के दौरान इसोफ़ेगस फट जाता है। इसोफ़ेजियल की टूट-फूट से इसोफ़ेगस (मीडियास्टीनाइटिस) के बाहर छाती में गंभीर सूजन हो जाती है और दुर्लभ मामलों में, उचित रूप से इलाज न होने पर घातक होता है। इसोफ़ेगस की दीवार में टूट-फूट को बंद करने के लिए तत्काल सर्जरी की ज़रूरत होती है।
मायोटॉमी में निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर में मांसपेशी के तंतुओं को काटने के लिए सर्जरी शामिल होती है। यह प्रक्रिया आमतौर पर लेपैरोस्कोप से या सामान्यतः कम थोरैकोस्कोप से की जाती है। यह इसोफ़ेगस के नीचे इंसर्ट किए गए एंडोस्कोप के साथ भी की जा सकती है। मायोटॉमी की सफलता की दर बैलून डाइलेशन के समान है। बैलून डाइलेशन के साथ, बहुत कम लोगों में मायोटॉमी प्रक्रिया के दौरान इसोफ़ेगस परफ़ोरेट होता है।
मायोटॉमी के बाद, कुछ लोगों को इसोफ़ेगस (गैस्ट्रोइसोफ़ेजियल रिफ्लक्स रोग) में एसिड के बैकफ्लो के विकसित होने का जोख़िम बढ़ जाता है। पेट से एसिड के बैकफ्लो को रोकने की एक प्रक्रिया (जिसे फंडोप्लीकेशन कहा जाता है) आमतौर पर मायोटॉमी के साथ ही की जाती है।
बोट्युलिनम टॉक्सिन अस्थायी रूप से मांसपेशियों को पंगु बना सकता है, इस तरह डॉक्टर कभी-कभी बॉटुलिनम टॉक्सिन को निचले इसोफ़ेजियल स्पिंक्टर में उसे रिलैक्स करने के लिए इंजेक्ट करते हैं। यह इंजेक्शन बैलून डाइलेशन या मायोटॉमी का विकल्प है और लगभग उतना ही असरदार है। हालांकि, परिणाम खास तौर पर केवल 6 महीने से 1 वर्ष तक रहता है, जो अन्य उपचारों के चलने की तुलना में कम है।
नाइट्रेट्स या कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स जैसी कुछ दवाओं का अध्ययन किया गया है लेकिन वे असरदार साबित नहीं हुई हैं।
