Le Manuel MSD

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Bronchectasies

Par

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Dernière révision totale avr. 2019| Dernière modification du contenu avr. 2019
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Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches les plus volumineuses dues à une infection et une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose, les déficits immunitaires et les infections récidivantes. Dans certains cas, elles sont considérées comme idiopathiques. Les symptômes sont une toux chronique et une expectoration de crachats purulents; certains patients peuvent aussi avoir de la fièvre et une dyspnée. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'imagerie qui consiste habituellement en une TDM à haute résolution, le diagnostic pouvant cependant être évoqué sur une rx thorax. Le traitement et la prévention des poussées aiguës sont les bronchodilatateurs, l'élimination des sécrétions, les antibiotiques et la prise en charge des complications, telles que l'hémoptysie et d'autres lésions pulmonaires dues à des infections résistantes ou opportunistes. Le traitement des comorbidités est indispensable chaque fois qu'il est possible.

Étiologie des bronchectasies

La bronchectasie doit être considérée comme le point final de divers troubles qui provoquent une inflammation chronique des voies respiratoires fréquent. Les bronchectasies peuvent être

  • Diffuses: affecte de nombreuses régions des poumons

  • Focales: n'apparaissant que dans 1 ou 2 régions pulmonaires

Bronchectasie diffuse

Les bronchectasies diffuses se développent le plus souvent en cas d'anomalies génétiques, immunitaires ou anatomiques des voies respiratoires. Dans les pays développés, de nombreux cas apparaissent initialement comme idiopathiques, sans doute en partie parce que l'apparition est si lente que le problème déclenchant peut ne pas être évident au moment où la bronchectasie est reconnue. Grâce à de nouvelles techniques de dépistage génétique et immunologique, un nombre croissant de rapports décrivent trouver une étiologie à ces cas idiopathiques après évaluation systématique attentive.

La mucoviscidose Mucoviscidose La mucoviscidose est une maladie héréditaire des glandes exocrines, touchant essentiellement le tube digestif et l'appareil respiratoire. Elle entraîne une pneumopathie chronique, une insuffisance... en apprendre davantage Mucoviscidose est souvent associée à cette maladie, et la mucoviscidose non diagnostiquée peut représenter jusqu'à 20% des cas idiopathiques. Même les patients hétérozygotes, qui n'ont généralement pas de manifestations cliniques de la mucoviscidose, peuvent avoir un risque accru de bronchectasie.

Les déficits immunitaires comme un déficit immunitaire commun à expression variable Déficit immunitaire commun à expression variable Le déficit immunitaire commun à expression variable (hypogammaglobulinémie acquise ou de l'adulte) est caractérisé par des taux d'Ig bas avec des lymphocytes B phénotypiquement normaux qui peuvent... en apprendre davantage peuvent aussi entraîner une atteinte diffuse, de même que de rares anomalies de la structure des voies respiratoires. La dénutrition et l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) semblent également augmenter le risque.

Les anomalies congénitales qui affectent la clairance mucociliaire telles que les syndromes de dyskinésie ciliaire primitive peuvent aussi être en cause, et expliquer ainsi presque 3% de certains cas précédemment considérés idiopathiques.

La bronchectasie diffuse complique parfois des troubles auto-immuns fréquents, comme la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une maladie chronique auto-immune systémique qui touche principalement les articulations. La polyarthrite rhumatoïde induit des lésions causées par des cytokines... en apprendre davantage Polyarthrite rhumatoïde (PR) ou le syndrome de Sjögren Syndrome de Sjögren Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique assez fréquente, auto-immune, systémique, de cause inconnue. Il est caractérisé par la sécheresse de la bouche, des yeux et d'autres muqueuses... en apprendre davantage Syndrome de Sjögren et peut survenir dans le contexte d'une maladie hématologique maligne, d'une greffe d'organe ou d'un trouble immunologique associé au traitement de ces pathologies. Les bronchectasies peuvent également être liées à des pathologies fréquentes, dont la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une obstruction des voies respiratoires provoquée par une réponse inflammatoire à des toxiques inhalés, souvent la fumée de cigarette... en apprendre davantage Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) , l'asthme Asthme L'asthme est une inflammation diffuse des voies respiratoires provoquée par divers stimuli induisant une bronchoconstriction partiellement ou complètement réversible. La symptomatologie comprend... en apprendre davantage , ou les inhalations chroniques, récurrentes.

L'aspergillose bronchopulmonaire allergique Aspergillose bronchopulmonaire allergique L'aspergillose bronchopulmonaire allergique est une réaction d'hypersensibilité aux espèces d'Aspergillus (généralement A. fumigatus) qui se manifeste presque exclusivement chez le patient asthmatique... en apprendre davantage Aspergillose bronchopulmonaire allergique est une réaction d'hypersensibilité à Aspergillus spp qui survient le plus souvent chez le sujet asthmatique, mais parfois en cas de mucoviscidose, elle peut être responsable de ou contribuer à des bronchectasies.

Bronchectasie focale

Les bronchectasies localisées sont typiquement secondaires à une pneumonie ou à une obstruction non traitées (p. ex., par des corps étrangers, des tumeurs, des modifications post-chirurgicales, une lymphadénopathie). Des mycobactéries (tuberculeuses ou non tuberculeuses) peuvent à la fois entraîner des bronchectasies focales et coloniser les poumons des patients présentant des bronchectasies d'autre étiologie (voir tableau Facteurs prédisposant aux bronchectasies Facteurs prédisposant aux bronchectasies Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches les plus volumineuses dues à une infection et une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose... en apprendre davantage Facteurs prédisposant aux bronchectasies )

Tableau
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Physiopathologie des bronchectasies

La physiopathologie de la bronchectasie n'est pas entièrement comprise, probablement en partie parce qu'elle représente le point final d'un groupe hétérogène de troubles prédisposant à une inflammation chronique des voies respiratoires.

Une bronchectasie diffuse apparaît lorsqu'un trouble causal déclenche une inflammation des petites et moyennes voies respiratoires, libérant les médiateurs inflammatoires des neutrophiles intraluminaux. Les médiateurs inflammatoires détruisent l'élastine, le cartilage, et les muscles des grandes voies respiratoires, aboutissant à une bronchodilatation irréversible. Simultanément, dans les voies respiratoires enflammées de petit et moyen calibre, les macrophages et les lymphocytes forment des infiltrats qui épaississent les muqueuses. Cet épaississement provoque l'obstruction des voies respiratoires souvent constatée lors des épreuves fonctionnelles respiratoires.

Avec la progression de la maladie, l'inflammation se propage au-delà des voies respiratoires, ce qui provoque une fibrose du parenchyme pulmonaire environnant. La cause de l'inflammation des petites voies respiratoires dépend de l'étiologie de la bronchectasie. Les contributeurs fréquents sont une altération des mécanismes de libération des voies respiratoires (en raison de la production de mucus épais, visqueux dans la mucoviscidose, d'un trouble de la motilité ciliaire dans la dyskinésie ciliaire primitive, ou de lésions des cils vibratiles et/ou des voies respiratoires secondaires à une infection ou à une lésion) et une diminution des défenses de l'hôte; ces facteurs prédisposent les patients à l'infection et l'inflammation chroniques. Dans le cas d'un déficit immunitaire (en particulier, le déficit immunitaire commun à expression variable), une inflammation auto-immune peut également avoir un effet contributif.

Une bronchectasie focale se forme habituellement quand les grandes voies respiratoires s'obstruent. L'incapacité à évacuer les sécrétions qui en résulte conduit à un cycle d'infection, inflammation et à des lésions de la paroi des voies respiratoires. Le lobe moyen droit est le plus souvent impliqué car sa bronche est petite et anguleuse et parce que des ganglions lymphatiques se trouvent à proximité. Une adénopathie due à une infection mycobactérienne provoque parfois une obstruction bronchique et une bronchectasie focale.

L'inflammation continue modifiant l'anatomie des voies respiratoires, des bactéries pathogènes (y compris parfois des mycobactéries), colonisent les voies respiratoires. Les microrganismes fréquents comprennent

  • Haemophilus influenzae

  • Pseudomonas aeruginosa

  • Moraxella catarrhalis

  • Staphylococcus aureus

  • Streptococcus pneumoniae

  • Flore mixte

  • Mycobactéries non tuberculeuses

La colonisation par S. aureus est fortement associée à la mucoviscidose; une culture positive à S. aureus doit faire évoquer une mucoviscidose non diagnostiquée. En outre, la colonisation par P. aeruginosa tend à indiquer une maladie grave et laisse présager un déclin rapide de la fonction pulmonaire. La colonisation par de multiples microrganismes est fréquente, et la résistance aux antibiotiques représente une préoccupation chez les patients chez qui sont nécessaires des cycles fréquents d'antibiotiques lors des exacerbations.

Complications

Lorsque la maladie progresse, l'inflammation et l'hypoxémie chroniques induisent une néovascularisation des artères bronchiques (et non pas les artères pulmonaires). Les parois de l'artère bronchique se rompent facilement, ce qui provoque une hémoptysie massive. D'autres complications vasculaires comprennent l'hypertension pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire L'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire. Elle a de nombreuses causes secondaires; certains cas sont idiopathiques. Dans l'hypertension... en apprendre davantage due à une vasoconstriction, l'artérite, et parfois de shunt bronchique à partir des vaisseaux pulmonaires.

La colonisation par les microrganismes multirésistants peut induire une inflammation chronique de bas grade des voies respiratoires. Cette inflammation peut évoluer provoquant des exacerbations récurrentes et aggraver les limitations du flux aérien au cours des épreuves fonctionnelles respiratoires.

Symptomatologie de la bronchectasie

Les symptômes débutent généralement de façon insidieuse et s'aggravent progressivement au fil des ans, accompagnés d'épisodes d'aggravation aiguë.

Le symptôme le plus fréquent est une toux chronique qui produit des crachats épais, abondants et souvent purulents. Une dyspnée et un wheezing sont fréquents, et une douleur thoracique de type pleural peut se développer. Dans les cas avancés, l'hypoxémie et l'insuffisance cardiaque droite dues à l'hypertension pulmonaire peuvent augmenter la dyspnée. L'hémoptysie, qui peut être massive, est due à une néovascularisation des voies respiratoires.

Les exacerbations aiguës sont fréquentes et entraînent souvent d'une infection nouvelle ou qui s'aggrave. Les poussées aiguës de la maladie sont marquées par une aggravation de la toux, une augmentation de la dyspnée ainsi que du volume et de la purulence des expectorations. Une fièvre peu élevée et des symptômes constitutionnels (p. ex., fatigue, sensation de malaise) peuvent également être présents.

L'halitose et des anomalies auscultatoires pulmonaires comprenant des râles crépitants, des ronchi et un wheezing, sont des signes d'examen clinique caractéristiques. Un hippocratisme digital est rare mais peut être présent. À un stade avancé de la maladie, on peut souvent observer des signes d'hypoxémie, une hypertension artérielle pulmonaire (p. ex., une dyspnée, des étourdissements) et une insuffisance cardiaque droite. Une rhinosinusite et des polypes nasaux chroniques peuvent être présents, en particulier en cas de mucoviscidose ou de dyskinésie ciliaire primitive. La masse maigre diminue souvent, peut-être en raison de l'inflammation et des excès de cytokines et, en cas de mucoviscidose, en raison de la malabsorption.

Diagnostic de la bronchectasie

  • Anamnèse et examen clinique

  • Rx thorax

  • TDM du thorax à haute résolution

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires afin d'évaluer la fonction respiratoire de base et suivre l'évolution de la maladie

  • Culture des expectorations à la recherche de bactéries et de mycobactéries pour identifier les microrganismes colonisateurs

  • Examens spécifiques pour le bilan étiologique

Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et rx, avec initialement une rx thorax. La bronchite chronique peut présenter des similitudes cliniques avec la bronchectasie, mais cette dernière s'en distingue par une augmentation de la purulence et du volume des crachats quotidiens et un aspect des bronches dilaté à l'imagerie.

Imagerie

La rx thorax est généralement anormal et peut être diagnostique. Les signes radiographiques évocateurs d'une bronchectasie sont un épaississement des parois des voies respiratoires et/ou une dilatation des voies respiratoires; les signes typiques comprennent des densités périhilaires linéaires floues avec indistinction des artères pulmonaires centrales, des anneaux flous dus à des voies respiratoires épaissies vues en coupe (parallèles au faisceau de rx), et des aspects en "rails de tram" causés par des voies respiratoires épaissies dilatées perpendiculaires au faisceau rx. Des voies respiratoires dilatées remplies de bouchons muqueux peuvent aussi causer des opacités dispersées, tubulaires allongées.

Les aspects rx peuvent différer selon la maladie sous-jacente: les bronchectasies de la mucoviscidose se développent préférentiellement dans les lobes supérieurs, alors que les bronchectasies dues à une obstruction endobronchique provoquent des anomalies rx plus focales.

La TDM à haute résolution est l'examen de choix pour évaluer l'étendue des bronchectasies et présente une grande sensibilité et spécificité. Les signes TDM typiques comprennent une dilatation des voies respiratoires (dans lesquelles la lumière interne de 2 ou plusieurs voies respiratoires dépasse le diamètre de l'artère adjacente) et le signe de la chevalière dans lequel des voies respiratoires dilatées dont la paroi est épaissie apparaissant adjacente à une artère de plus petit diamètre en incidence transaxiale. L'absence de rétrécissement normal des bronches peut mettre en évidence des bronches de taille moyenne qui s'étendent pratiquement jusqu'à la plèvre. Les "lignes de tram" sont facilement visibles sur la TDM.

Les lésions des voies respiratoires augmentant avec le temps, les bronchectasies de cylindriques deviennent variqueuses avec ensuite des signes kystiques sur l'imagerie. Atélectasies, condensations, bouchons muqueux et diminution de la vascularisation sont des aspects non spécifiques. Dans les bronchectasies par traction, la fibrose pulmonaire tire ou déforme les voies respiratoires de telle manière que cela simule la bronchectasie sur l'imagerie.

Épreuves fonctionnelles respiratoires

Les épreuves fonctionnelles respiratoires Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent de mesurer les débits, les volumes pulmonaires, les échanges gazeux, la réponse aux bronchodilatateurs et la fonction des muscles respiratoires... en apprendre davantage permettent d'évaluer la fonction respiratoire de base et de suivre l'évolution de la maladie. Les bronchectasies entraînent une obstruction bronchique (diminution du rapport volume expiratoire maximal en 1 s [VEMS1] sur la capacité vitale forcée [CVF], et du VEMS1/CVF); le VEMS1 peut être amélioré en réponse aux bronchodilatateurs bêta-agonistes. Dans les cas plus avancés, la fibrose progressive peut entraîner une diminution de la capacité vitale forcée (CVF), une anomalie restrictive aux mesures du volume pulmonaire et une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco).

Diagnostic étiologique

Pendant une période sans exacerbation, il faut mettre en culture des expectorations spontanées ou induites pour déterminer quelles sont les bactéries prédominantes et leurs sensibilités. Cette information aide à choisir les antibiotiques au cours des exacerbations.

Une numération formule sanguine peut permettre de déterminer la gravité de l'activité de la maladie et d'identifier une éosinophilie, ce qui peut suggérer le diagnostic de complications.

Les colorations et cultures d'expectoration pour rechercher des microrganismes bactériens, mycobactériens (Mycobacterium avium complex et M. tuberculosis), et fongiques (Aspergillus spp) peuvent également permettre d'identifier les causes de l'inflammation chronique des voies respiratoires.

Une infection mycobactérienne non tuberculeuse cliniquement significative est diagnostiquée par la mise en évidence d'un nombre élevé de colonies de ces mycobactéries dans les cultures de crachats en série ou de liquide de lavage broncho-alvéolaire chez les patients qui ont des granulomes à la biopsie ou des signes radiologiques de maladie concomitante.

Lorsque la cause de la bronchectasie est incertaine, des examens supplémentaires fonctions de l'anamnèse et de l'imagerie peuvent être effectués. Les tests peuvent comprendre:

  • Immunoglobulines sériques (IgG IgA, IgM) et électrophorèse sérique pour diagnostiquer un déficit immunitaire commun à expression variable

  • Bilan ciblé des réponses anticorps de base et spécifiques des antigènes peptidiques et polysaccharidiques (c'est-à-dire, tétanos, polysaccharide capsulaire de S. pneumoniae et H. influenzae type b) pour évaluer la réponse immunitaire

  • Deux tests de la sueur et une analyse de la mutation du gène CFTR pour diagnostiquer la mucoviscidose (y compris chez l'adulte de > 40 ans sans cause identifiable de dilatation des bronches, surtout en cas d'implication du lobe supérieur, de malabsorption, ou d'infertilité masculine)

  • Le facteur rhumatoïde, les AAN (anticorps antinucléaires), et les Ac anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles si une maladie auto-immune est évoquée

  • Précipitines d'Aspergillus et d'IgE sériques en cas d'éosinophilie, pour éliminer l'aspergillose bronchopulmonaire allergique

  • Taux d'alpha-1-antitrypsine à évaluer pour rechercher un déficit en alpha-1-antitrypsine si la TDM à haute résolution montre un emphysème du lobe inférieur

La dyskinésie ciliaire primitive ne doit être évoquée que si les adultes qui ont une bronchectasie ont aussi une maladie chronique des sinus ou une otite moyenne, en particulier si les problèmes ont persisté depuis l'enfance. La bronchectasie chez ces patients peut être prédominante au niveau du lobe moyen droit et au niveau lingulaire, et une infertilité masculine ou une dextrocardie peuvent être présentes. Le taux nasal ou oral d'oxyde nitrique expiré est souvent bas. Le diagnostic de certitude nécessite l'examen d'un prélèvement nasal ou bronchique pour mettre en évidence la structure anormale de l'épithélium ciliaire en microscopie électronique à transmission.

Le diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive doit normalement être posé dans des centres spécialisés car le bilan peut être difficile à établir. Des anomalies structurelles non spécifiques peuvent être présentes dans jusqu'à 10% des cils chez les sujets en bonne santé et chez les patients qui ont une maladie pulmonaire; une infection peut provoquer une dyskinésie transitoire. L'ultrastructure ciliaire peut aussi être normale chez certains patients qui ont des syndromes de dyskinésie ciliaire primitive, nécessitant d'autres examens pour identifier la fonction ciliaire anormale.

La bronchoscopie est indiquée en cas de suspicion de lésion obstructive ou anatomique.

Définition et évaluation des exacerbations

L'exacerbation d'une bronchectasie est définie comme un patient qui présente une bronchectasie avec détérioration pendant au moins 48 heures dans ≥ 3 des symptômes suivants (1 Référence pour le diagnostic Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches les plus volumineuses dues à une infection et une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose... en apprendre davantage Référence pour le diagnostic ):

  • Toux

  • Volume et consistance des expectorations

  • Purulence des expectorations

  • Essoufflement et/ou intolérance à l'effort

  • Fatigue et/ou sensation de malaise

  • Hémoptysie

Le degré du dépistage dépend de la gravité du tableau clinique. En cas d'exacerbations légères à modérées, répéter les cultures d'expectorations pour confirmer les microrganismes en cause et leur sensibilité peut être suffisant. Celles-ci permettent une couverture antibiotique précise et d'exclure les pathogènes opportunistes.

Chez les patients les plus gravement atteints, un NFS, une rx thorax, et éventuellement d'autres examens il peut être justifié d'exclure des complications fréquentes de l'infection pulmonaire grave, comme un abcès du poumon Abcès du poumon L'abcès du poumon est une infection nécrosante caractérisée par une collection purulente. Elle est le plus souvent causée par l'inhalation de sécrétions oropharyngées chez des patients qui ont... en apprendre davantage  Abcès du poumon et un empyème.

Référence pour le diagnostic

Pronostic de bronchectasie

Le pronostic varie largement. La baisse annuelle moyenne du VEMS1 est d'environ 50 à 55 mL (la diminution normale chez le sujet en bonne santé est d'environ 20 à 30 mL). Le pronostic des patients qui ont une mucoviscidose est le plus défavorable, avec une survie médiane de 36 ans, et la plupart des patients continuent à avoir des poussées intermittentes.

Traitement de la bronchectasie

  • Prévention des exacerbations par des vaccinations régulières et parfois par des antibiotiques suppresseurs

  • Mesures pour éliminer les sécrétions respiratoires

  • Bronchodilatateurs et parfois corticostéroïdes inhalés en cas d'obstruction bronchique réversible

  • Antibiotiques et bronchodilatateurs lors des poussées aiguës

  • Parfois résection chirurgicale en cas de maladie localisée avec symptômes ou saignement réfractaires

Les objectifs du traitement clés visent à contrôler les symptômes et à améliorer la qualité de vie, réduire la fréquence des poussées et préserver la fonction pulmonaire (1, 2 Références pour le traitement Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches les plus volumineuses dues à une infection et une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose... en apprendre davantage Références pour le traitement ).

La revaccination PPSV23 est recommandée 5 ans plus tard, chez les patients de < 65 ans au moment de leur vaccination antipneumococcique initiale et en cas d'asplénie ou d'immunodépression.

Les techniques de dégagement des voies respiratoires sont utilisées pour réduire la toux chronique en cas de production d'expectorations significative et d'obstruction par du mucus et réduire les symptômes au cours des exacerbations. Ces techniques comprennent l'exercice régulier, la kinésithérapie thoracique Kinésithérapie respiratoire La kinésithérapie respiratoire consiste en des manœuvres mécaniques externes, telles que la percussion thoracique, le drainage postural, la vibration, et l'accélération du flux, l'objectif étant... en apprendre davantage avec drainage postural et la percussion thoracique, les dispositifs de pression expiratoire positive, les ventilateurs à percussions intrapulmonaires, les vestes pneumatiques et le drainage autogène (une technique de respiration considérée comme aidant à mobiliser les sécrétions des voies respiratoires périphériques vers les voies respiratoires centrales). Les patients doivent être formés à ces techniques par un kinésithérapeute spécialiste des problèmes respiratoires et doivent utiliser la technique la plus efficace pour eux et celle à laquelle ils adhèrent le mieux compte-tenu de l'absence de preuve permettant de privilégier telle ou telle technique.

Dans le cas des patients présentant une obstruction réversible des voies respiratoires, le traitement bronchodilatateur (p. ex., par une association bêta-adrénergique à longue durée d'action, le tiotropium, et un médicament bêta-adrénergique à action rapide comme indiqué par les symptômes et la gravité de l'obstruction, tel qu'il est utilisé en cas de BPCO Traitement de la BPCO en état stable La prise en charge de la broncho-pneumopathie chronique obstructive comprend le traitement de la maladie chronique en état stable et le traitement des exacerbations. Le traitement de la BPCO... en apprendre davantage ) peut permettre d'améliorer la fonction et la qualité de la vie. Les corticostéroïdes inhalés peuvent également être utilisés en cas d'exacerbations fréquentes ou de variabilité importante des mesures de la fonction pulmonaire (c'est-à-dire, obstruction réversible des voies respiratoires après l'administration d'un bronchodilatateur), mais leur rôle est controversé. La rééducation fonctionnelle respiratoire Rééducation respiratoire La kinésithérapie respiratoire consiste à utiliser l'exercice physique, l'éducation et des interventions comportementalistes pour améliorer la capacité fonctionnelle et la qualité de vie chez... en apprendre davantage peut être utile.

Les patients atteins de mucoviscidose peuvent recevoir une variété de traitements par nébulisation, dont un mucolytique (rhDNase) et un sérum hypertonique (7%), peuvent réduire la viscosité des crachats et améliorer le dégagement des voies respiratoires. Chez les patients qui n'ont pas de mucoviscidose, il n'y a pas de preuve évidente de leur bénéfice, de sorte que l'humidification et la solution physiologique sont recommandées comme traitements inhalatoires. La terbutaline en inhalation, le mannitol en poudre sèche et les mucolytiques tels que la carbocystéïne et la bromhexine par leur mécanisme d'action pourraient accélérer la clairance trachéobronchique. Cependant, la plupart de ces mesures ont eu des résultats mitigés dans les essais limités chez les patients atteints ou non de mucoviscidose.

Il n'y a pas de consensus sur la meilleure stratégie antibiotique pour éviter ou limiter la fréquence des poussées aiguës. L'utilisation régulière d'antibiotiques suppresseurs ou selon un calendrier de rotation réduit les symptômes et les exacerbations, mais peut augmenter le risque que les infections futures impliquent des microrganismes résistants. Les directives actuelles suggèrent l'utilisation d'antibiotiques en cas de ≥ 3 exacerbations par an et peut-être aussi en cas de nombre d'exacerbations moindre en présence d'une colonisation par P. aeruginosa.

Le traitement chronique par les macrolides réduit les exacerbations aiguës en cas de bronchectasie et peut ralentir le déclin de la fonction pulmonaire en cas de mucoviscidose (3–5 Références pour le traitement Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches les plus volumineuses dues à une infection et une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose... en apprendre davantage Références pour le traitement ). Par exemple, l'azithromycine, 500 mg par voie orale 3 fois/semaine ou 250 mg par voie orale 1 fois/jour a été utilisée, mais la dose optimale est inconnue. Les macrolides sont considérés comme bénéfiques principalement en raison de leurs effets anti-inflammatoires ou immunomodulateurs.

Les antibiotiques inhalés (amikacine, aztréonam, ciprofloxacine, gentamicine, colistine ou tobramycine) peuvent réduire la charge bactérienne des expectorations et réduire la fréquence des exacerbations. Les preuves à l'appui de leur utilisation et de leurs avantages sont les plus fortes dans la population mucoviscidosique.

Les pathologies sous-jacentes doivent être traitées pour ralentir la progression de la maladie pulmonaire.

Aggravations aiguës

Les exacerbations aiguës sont traitées par des antibiotiques, des bronchodilatateurs inhalés (particulièrement en cas de wheezing), et par des tentatives augmentées d'élimination du mucus, en utilisant des techniques mécaniques, l'humidification et la nébulisation d'une solution physiologique (et des mucolytiques en cas de mucoviscidose). Les corticostéroïdes inhalés ou oraux sont fréquemment administrés pour traiter l'inflammation et l'aggravation de l'obstruction des voies respiratoires. Le choix des antibiotiques dépend des résultats des cultures précédentes et de l'existence ou non d'une mucoviscidose (7 Références pour le traitement Les bronchectasies sont des dilatations et des destructions des bronches les plus volumineuses dues à une infection et une inflammation chronique. Les causes les plus fréquentes sont la mucoviscidose... en apprendre davantage Références pour le traitement ).

Les antibiotiques initiaux dans la mucoviscidose en l'absence de résultats de culture doivent être efficaces contre H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, et S. pneumoniae. Les exemples comprennent l'amoxicilline/acide clavulanique, l'azithromycine, la clarithromycine, et le triméthoprime/sulfaméthoxazole. Les antibiotiques doivent être adaptés en fonction des cultures et administrés pendant une durée habituelle jusqu'à 14 jours. Les patients qui ont une colonisation connue par P. aeruginosa ou de plus graves exacerbations doivent recevoir des antibiotiques efficaces contre ce microrganisme (p. ex., de la ciprofloxacine 500 mg par voie orale 2 fois/jour, de la lévofloxacine 500 mg par voie orale 1 fois/jour pendant 7 à 14 jours) jusqu'à ce que les résultats des cultures de répétition soient disponibles.

Le choix initial des antibiotiques dans la mucoviscidose est guidé par le résultat des cultures d'expectorations précédentes (effectuées régulièrement chez tous les patients atteints de mucoviscidose). Chez les enfants, les microrganismes les plus fréquents sont S. aureus et H. influenzae et les quinolones telles que la ciprofloxacine et la lévofloxacine peuvent être utilisées. Dans les mucoviscidoses évoluées, les infections impliquent des souches hautement résistantes de certains microrganismes Gram négatifs comme P. aeruginosa, Burkholderia cepacia, et Stenotrophomonas maltophilia. En cas d'infection provoquée par ces microrganismes, le traitement repose sur plusieurs antibiotiques (p. ex., tobramycine, aztréonam, ticarcilline/acide clavulanique, ceftazidime, céfépime). Une administration IV est nécessaire.

Complications

Les hémoptysies importantes sont généralement traitées par embolisation des artères bronchiques, mais la résection chirurgicale peut être envisagée si l'embolisation n'est pas efficace et si la fonction respiratoire le permet.

Les surinfections par des mycobactéries atypiques Infections mycobactériennes non tuberculeuses Des mycobactéries autres que le bacille tuberculeux infectent parfois les humains. Ces microrganismes (appelés mycobactéries non tuberculeuses) sont souvent présents dans le sol et l'eau et... en apprendre davantage telles que le complexe M. avium nécessite presque toujours des protocoles thérapeutiques multiples qui comprennent la clarithromycine ou l'azithromycine, la rifampicine ou la rifabutine; et l'éthambutol. Les médicaments doivent être pris jusqu'à ce que les cultures des crachats soient négatives pendant 12 mois.

La résection chirurgicale est rarement nécessaire, mais elle peut être envisagée lorsque la bronchectasie est localisée malgré un traitement médical optimisé et lorsque les symptômes sont intolérables. Chez certains patients qui présentent des bronchectasies diffuses en particulier en cas de mucoviscidose, la transplantation pulmonaire est une option.

Des taux de survie à 5 ans allant jusqu'à 65 à 75% ont été rapportés en cas de transplantation bipulmonaire ou cœur-poumon. La fonction respiratoire s'améliore habituellement dans les 6 mois et l'amélioration peut être maintenue pendant au moins 5 ans.

Références pour le traitement

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  • 2. Nicholson CH, Holland AE, Lee AL: The Bronchiectasis Toolbox - A Comprehensive Website for the Management of People with Bronchiectasis. Med Sci (Basel) 5, 13, 2017.

  • 3. Wong C, Jayaram L, Kraals N, et al: Azithromycin for the prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): A randomised, double blind, placebo controlled trial. Lancet 380: 660–667, 2012.

  • 4. Altenburg J, de Graaf CS, Stienetra Y, et al: Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: The BAT randomized controlled trial. JAMA 309: 1251–1259, 2013.

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  • 7. Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al: Cystic fibrosis pulmonary guidelines: Treatment of pulmonary exacerbations. Am J Respir Crit Care Med 80:802–808, 2009. doi: 10.1164/rccm.200812-1845PP.

Points clés de la bronchectasie

  • Dans les bronchectasies, l'inflammation chronique de diverses causes détruit l'élastine, le cartilage et le muscle des grandes voies respiratoires, entraînant des lésions irréversibles et des voies respiratoires dilatées chroniquement colonisées par des microrganismes infectieux.

  • Les patients ont une toux chronique productive avec exacerbations aiguës intermittentes.

  • Le diagnostic est établi par l'imagerie, habituellement la TDM; des cultures doivent être effectuées pour identifier le(s) microrganisme(s) colonisateur(s).

  • Prévenir les exacerbations en utilisant les vaccinations appropriées, des mesures de dégagement des voies respiratoires, et parfois des antibiotiques macrolides.

  • Traiter les exacerbations par des antibiotiques, des bronchodilatateurs, des mesures plus fréquentes de dégagement des voies respiratoires et des corticostéroïdes.

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