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Prolapsus valvulaire mitral

Par

Guy P. Armstrong

, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

Dernière révision totale févr. 2020| Dernière modification du contenu févr. 2020
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Le prolapsus valvulaire mitral est un ballonnement ou protrusion, d'une des valves mitrales dans l'oreillette gauche pendant la systole. La cause la plus fréquente est la dégénérescence idiopathique myxoïde. Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement bénin, mais les complications comprennent l'insuffisance mitrale, l'endocardite et la rupture des cordages. Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement asymptomatique, en l'absence de régurgitation significative, bien que certains patients éprouvent des douleurs thoraciques, une dyspnée, des étourdissements et des palpitations. Les signes cliniques comprennent un clic mésosystolique, suivi d'un souffle télésystolique si une régurgitation est présente. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le pronostic est excellent en l'absence de régurgitation significative, mais une rupture de cordages et une endocardite peuvent survenir. Aucun traitement spécifique n'est nécessaire, sauf en cas de régurgitation (insuffisance) mitrale importante.

Le prolapsus valvulaire mitral est fréquent; sa prévalence est de 1 à 3% dans une population autrement normale, suivant les critères échocardiographiques utilisés. Les femmes et les hommes sont touchés de la même manière; le début suit habituellement la phase de croissance rapide de l'adolescence.

Étiologie du prolapsus valvulaire mitral

Le prolapsus valvulaire mitral est le plus souvent provoqué par la

  • Dégénérescence myxoïde de la valvule mitrale et des cordages tendineux

Dans la dégénérescence myxomateuse, la couche de collagène fibreux de la valvule s'amincit et du matériel mucoïde (myxomateux) s'accumule. Le cordes s'allongent et s'amincissent et les feuillets de la valvule s'agrandissent et deviennent caoutchouteux. Ces anomalies entraînent une distension des valvules mitrales qui peuvent se prolaber dans l'oreillette gauche lorsque le ventricule gauche se contracte. La rupture d'une corde dégénérée peut permettre à une partie de la valve de la valvule de passer dans l'oreillette, ce qui provoque généralement une régurgitation sévère.

La dégénérescence est habituellement idiopathique, bien qu'elle puisse être transmise selon un mode autosomique dominant ou, rarement, sur un mode récessif lié au chromosome X. La dégénérescence myxoïde peut également être due à une pathologie du tissu conjonctif (p. ex., syndrome de Marfan Syndrome de Marfan Le syndrome de Marfan est dû à des anomalies du tissu conjonctif, induisant des pathologies oculaires, squelettiques et cardiovasculaires (p. ex., dilatation de l'aorte ascendante, qui peut... en apprendre davantage Syndrome de Marfan , syndrome d'Ehlers-Danlos Syndrome d'Ehlers-Danlos Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie héréditaire du collagène, caractérisée par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité généralisée des tissus. Le diagnostic... en apprendre davantage Syndrome d'Ehlers-Danlos , forme adulte de la polykystose rénale Polykystose rénale autosomique dominante La polykystose rénale est un trouble héréditaire caractérisé par la formation de kystes rénaux entraînant une hypertrophie progressive des deux reins et pouvant évoluer vers l'insuffisance rénale... en apprendre davantage  Polykystose rénale autosomique dominante , ostéogenèse imparfaite Ostéogenèse imparfaite L'ostéogenèse imparfaite est une maladie héréditaire du collagène, entraînant une fragilité anormale et généralisée des os; elle est parfois accompagnée d'une surdité de perception, de sclérotiques... en apprendre davantage Ostéogenèse imparfaite , pseudo-xanthome élastique Pseudoxanthome élastique Le pseudo-xanthome élastique est une maladie génétique rare caractérisée par la calcification des fibres élastiques de la peau, de la rétine et du système cardiovasculaire. Le diagnostic est... en apprendre davantage Pseudoxanthome élastique , lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage Lupus érythémateux disséminé , polyartérite noueuse Polyartérite noueuse La polyartérite noueuse, une vascularite nécrosante systémique, consiste en une inflammation et une nécrose des artères musculaires de taille moyenne, avec une ischémie tissulaire secondaire... en apprendre davantage ) et dystrophies musculaires Introduction aux troubles musculaires héréditaires Les dystrophies musculaires sont des affections héréditaires, progressives qui résultent de défauts d'un ou plusieurs gènes indispensables à une fonction et structure musculaire normales; des... en apprendre davantage . Le prolapsus valvulaire mitral est plus fréquent en cas de maladie de Graves-Basedow Hyperthyroïdie L'hyperthyroïdie est caractérisée par un hypermétabolisme et une élévation des concentrations sériques d'hormones thyroïdiennes libres. Les symptômes sont nombreux, avec en particulier tachycardie... en apprendre davantage  Hyperthyroïdie , d'hypomastie, de maladie de Willebrand Maladie de von Willebrand La maladie de von Willebrand est un déficit héréditaire en facteur von Willebrand, qui entraîne un dysfonctionnement plaquettaire. La tendance aux hémorragies est habituellement légère. Les... en apprendre davantage , de drépanocytose Drépanocytose La drépanocytose (une hémoglobinopathie) entraîne une anémie hémolytique chronique survenant presque exclusivement chez les Afro-Américains. Elle est provoquée par l'hérédité homozygote des... en apprendre davantage Drépanocytose et d'atteinte cardiaque rhumatismale Rhumatisme articulaire aigu Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite... en apprendre davantage Rhumatisme articulaire aigu .

La dégénérescence myxoïde peut également affecter la valvule aortique ou la valve tricuspide, induisant un prolapsus aortique ou tricuspide. L'insuffisance tricuspide Insuffisance tricuspidienne L'insuffisance tricuspidienne est la perte d'étanchéité de la valvule tricuspide entraînant un reflux sanguin du ventricule droit vers l'oreillette droite pendant la systole. La cause la plus... en apprendre davantage primitive est beaucoup moins fréquente que l'insuffisance tricuspide secondaire due à une pathologie ventriculaire gauche.

Une insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage due à un prolapsus valvulaire mitral peut se produire avec des valves mitrales apparemment normales (c'est-à-dire, non myxoïdes) en cas de dysfonctionnement ischémique du muscle papillaire ou de rupture des cordes rhumatismale. Un prolapsus valvulaire mitral transitoire peut survenir lorsque la volémie diminue de manière importante, comme dans les déshydratations sévères ou parfois pendant la grossesse (lorsque la femme est couchée et que l'utérus gravide comprime la veine cave inférieure, entraînant une réduction du retour veineux).

Complications

L'insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage est la complication la plus fréquente du prolapsus valvulaire mitral. L'insuffisance mitrale peut être aiguë (par rupture des cordages tendineux qui aboutit à des valvules mitrales flottantes) ou chronique. Les séquelles du prolapsus valvulaire mitral avec insuffisance mitrale comprennent l'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage  Insuffisance cardiaque , l'endocardite infectieuse Endocardite infectieuse L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage Endocardite infectieuse et la fibrillation auriculaire Fibrillation auriculaire La fibrillation auriculaire est un rythme auriculaire rapide, irrégulièrement irrégulier. Les symptômes comprennent des palpitations et parfois de l'asthénie, une intolérance à l'effort, une... en apprendre davantage avec thromboembolie. Il n'est pas certain que le prolapsus valvulaire mitral soit la cause d'accidents vasculaires Revue générale des accidents vasculaires cérébraux Les accidents vasculaires cérébraux constituent un groupe hétérogène de troubles provoqués par une brutale interruption localisée du débit sanguin cérébral ou à la rupture d'une artère à l'origine... en apprendre davantage Revue générale des accidents vasculaires cérébraux cérébraux ou d'endocardite en dehors de la présence d'une insuffisance mitrale ou de fibrillation auriculaire.

Symptomatologie du prolapsus valvulaire mitral

La plupart des patients présentant un prolapsus valvulaire mitral sont asymptomatiques. Certains symptômes non spécifiques (p. ex., douleur thoracique, dyspnée, palpitations, sensations lipothymiques, quasi-syncopes, migraines, anxiété), tendent à être associés plutôt avec des anomalies mal définies dans la voie de signalisation adrénergique et de la sensibilité qu'avec une anomalie de la valvule mitrale. Chez environ 1/3 des patients, le stress émotionnel entraîne des palpitations, qui peuvent être un signe de troubles du rythme bénins (extrasystoles auriculaires Extrasystoles auriculaires Différentes situations résultent de foyers supraventriculaires (habituellement localisés dans les oreillettes). Le diagnostic repose sur l'ECG. Beaucoup sont asymptomatiques et ne nécessitent... en apprendre davantage Extrasystoles auriculaires , tachycardie auriculaire paroxystique, extrasystoles ventriculaires Extrasystoles ventriculaires Les extrasystoles ventriculaires sont des impulsions ectopiques isolées provoquées par une réentrée locale située au niveau ventriculaire ou secondaire à un phénomène cellulaire automatique... en apprendre davantage Extrasystoles ventriculaires , ectopies ventriculaires complexes).

Parfois, les patients ont à la présentation une insuffisance mitrale Insuffisance mitrale L'insuffisance mitrale est due à l'absence d'étanchéité des valvules, entraînant une régurgitation du ventricule gauche dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire. L'insuffisance... en apprendre davantage . Rarement, les patients ont à la présentation une endocardite Endocardite infectieuse L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage Endocardite infectieuse (p. ex., fièvre, perte de poids, phénomènes thrombo-emboliques) ou un accident vasculaire cérébral. La mort subite se produit chez < 1%, résultant le plus souvent d'une rupture des cordages tendineux et des valvules mitrales. La mort par troubles du rythme ventriculaire est rare.

D'autres signes cliniques sont associés au prolapsus valvulaire mitral, mais n'en sont pas pathognomoniques, l'hypomastie, le pectus excavatum (thorax en entonnoir), le syndrome du dos droit et un diamètre thoracique antéropostérieur étroit.

Auscultation

  • Clic méso-systolique

Généralement, le prolapsus valvulaire mitral n'entraîne aucun signe cardiaque visible ou palpable.

Le prolapsus valvulaire mitral seul cause souvent un clic mésosystolique lorsque l'appareil sous-valvulaire se resserre brusquement. La meilleure façon d'entendre le clic est en plaçant le diaphragme du stéthoscope à l'apex du cœur lorsque le patient est en décubitus latéral gauche. Un prolapsus valvulaire mitral avec une insuffisance mitrale entraîne un clic mésosystolique ou télésystolique suivi d'un souffle. Le clic se rapproche du 1er bruit cardiaque (B1) lors des manœuvres qui diminuent le volume du ventricule gauche (p. ex., assis, debout, manœuvre de Valsalva); les mêmes manœuvres entraînent une apparition du souffle d'insuffisance mitrale, ou celui-ci devient plus intense et dure plus longtemps. La diminution de taille du ventricule gauche entraîne le repositionnement central plus rapide des muscles papillaires et des cordages sous la valvule, cela induit un prolapsus plus précoce et donc une régurgitation plus importante. À l'inverse, la position accroupie ou un effort de serrage isométrique des mains retarde le délai B1 clic et raccourcit la durée du souffle d'insuffisance mitrale.

Le clic systolique peut être confondu avec le clic du rétrécissement aortique congénital, qui peut être distingué parce qu'il se produit très précocement dans la systole et n'est pas modifié par la position ou les variations de volume du ventricule gauche. D'autres signes comprennent un sifflement systolique ou cri, dus à la vibration des valves; ces signes sont généralement transitoires et peuvent varier avec la phase respiratoire. Un claquement d'ouverture diastolique précoce dû au retour du feuillet prolabé à sa position normale est rarement entendu. Chez certains patients, notamment les enfants, les signes de prolapsus valvulaire mitral peuvent être plus évidents après l'effort.

Diagnostic du prolapsus valvulaire mitral

  • Échocardiographie

Le diagnostic de prolapsus de la valvule mitrale est suggéré cliniquement et confirmé par l'échocardiographie Échocardiographie Cette photo montre un patient qui subit une échocardiographie. Cette image montre les 4 chambres cardiaques et les valvules tricuspide et mitrale. L'échocardiographie utilise des ultrasons pour... en apprendre davantage Échocardiographie . Des valvules mitrales épaissies (≥ 5 mm), redondantes témoignent d'une dégénérescence myxoïde étendue et d'un risque plus important d'endocardite et d'insuffisance mitrale.

Pronostic du prolapsus valvulaire mitral

Le prolapsus valvulaire mitral est habituellement bénin, mais une dégénérescence myxoïde importante de la valve peut induire une insuffisance mitrale. Dans l'insuffisance mitrale sévère, l'incidence de la dilatation du ventricule gauche ou de l'oreillette gauche, des troubles du rythme (p. ex., fibrillation auriculaire), des endocardites bactériennes, des accidents vasculaires cérébraux, de la nécessité d'un remplacement valvulaire de la mort subite est d'environ 2 à 4%/an. Les hommes sont moins susceptibles d'avoir un prolapsus valvulaire mitral, mais ceux qui en sont atteints sont plus susceptibles d'évoluer vers une insuffisance mitrale sévère.

Traitement du prolapsus valvulaire mitral

  • Habituellement aucun

  • Parfois, bêta-bloqueurs

Le prolapsus valvulaire mitral ne nécessite habituellement pas un traitement.

Les bêta-bloqueurs peuvent être utilisés pour soulager les symptômes dus à l'hyperactivité sympathique (p. ex., palpitations, migraines, états vertigineux) et afin de réduire le risque de tachyarythmies, bien qu'aucune donnée ne supporte cette pratique. Un protocole habituel est l'aténolol 25 à 50 mg par voie orale 1 fois/jour ou le propranolol 20 à 40 mg par voie orale 2 fois/jour.

L'antibiothérapie préventive de l'endocardite bactérienne n'est plus recommandée. Des anticoagulants pour prévenir les accidents thrombo-emboliques ne sont recommandés qu'en cas de fibrillation auriculaire ou après un accident ischémique transitoire ou un accident vasculaire cérébral.

Points clés de la prolapsus valvulaire mitral

  • Le prolapsus valvulaire mitral est le plus souvent causé par la dégénérescence myxoïde idiopathique de la valvule mitrale et des cordages tendineux.

  • L'insuffisance mitrale est la complication la plus fréquente.

  • Les bruits du cœur comprennent souvent un clic net mésosystolique qui se produit plus tôt, sous l'effet de la manœuvre de Valsalva.

  • Le pronostic est généralement bénin, sauf si une insuffisance mitrale se développe, dans ce cas, il y a un risque accru d'insuffisance cardiaque, de fibrillation auriculaire, d'accident vasculaire cérébral, et d'endocardite infectieuse.

  • Le traitement n'est pas nécessaire, sauf si une insuffisance mitrale importante se développe.

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