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Generalidades sobre los trastornos plaquetarios

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Última modificación del contenido jun. 2020
Información: para pacientes
Recursos de temas

Las plaquetas son fragmentos celulares que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación de la médula ósea para producir megacariocitos, que a su vez desprenden las plaquetas de su citoplasma. La trombopoyetina se produce en el hígado a una velocidad constante y su nivel circulante está determinado por el grado en que se eliminan las plaquetas circulantes, y posiblemente por los megacariocitos de la médula ósea. Las plaquetas circulan durante 7-10 días. Siempre hay secuestro esplénico transitorio de alrededor de un tercio de ellas.

Por lo general, el recuento de plaquetas es de 140.000 a 440.000/mcL. Sin embargo, éste puede variar ligeramente según la fase del ciclo menstrual, disminuir al aproximarse al término de un embarazo (trombocitopenia gestacional) y aumentar en respuesta a citocinas inflamatorias (trombocitosis secundaria o reactiva). Por último, las plaquetas son destruidas por apoptosis, un proceso independiente del bazo.

Los trastornos plaquetarios incluyen

Cualquiera de estos trastornos, aun aquellos en los que hay aumento de plaquetas, pueden provocar la formación defectuosa de los tapones hemostáticos y hemorragia.

El riesgo de hemorragia es inversamente proporcional al recuento de plaquetas y la función plaquetaria (véase tabla Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia Las plaquetas son fragmentos celulares que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación de la médula... obtenga más información Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia ). Cuando se reduce la función plaquetaria (p. ej., como resultado de la uremia, o el uso de antiinflamatorios no esteroideos [AINE] o aspirina), aumenta el riesgo de sangrado.

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Etiología

Trombocitemia y trombocitosis

La trombocitemia esencial Trombocitemia esencial La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa que se caracteriza por aumento del recuento de plaquetas, hiperplasia megacariocítica y una tendencia hemorrágica o microvascular... obtenga más información es una neoplasia mieloproliferativa Generalidades sobre las neoplasias Las neoplasias mieloproliferativas son proliferaciones clonales de células madre de médula ósea, que puede manifestarse como un aumento de las plaquetas, los eritrocitos o los leucocitos en... obtenga más información (antes conocida como trastorno mieloproliferativo) que implica una hiperproducción de plaquetas debido a una anomalía clonal de una célula madre hematopoyética. No existe correlación entre el recuento de plaquetas y el riesgo de trombosis, pero algunos pacientes con trombocitosis extrema (es decir, > 1.000.000/mcL) desarrollan sangrado debido a la pérdida de multímeros del factor de von Willebrand de alto peso molecular.

La trombocitosis reactiva Trombocitosis reactiva (trombocitemia secundaria) La trombocitosis reactiva es un recuento elevado de plaquetas (> 450.000/mcL [> 450.000 × 109/L]) secundario a otro trastorno. (Véase también Generalidades sobre las neoplasias). Algunas causas... obtenga más información es la sobreproducción de plaquetas en respuesta a otro trastorno. Existen muchas causas, que incuyen infección aguda, trastornos inflamatorios crónicos (p. ej., artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica autoinmunitaria crónica que afecta a las articulaciones. La artritis reumatoide produce lesiones mediadas por citocinas, quimiocinas y... obtenga más información Artritis reumatoide , enfermedad inflamatoria intestinal Generalidades sobre la enfermedad inflamatoria intestinal La enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa, es un trastorno que cursa con recidivas y remisiones, caracterizado por inflamación crónica en... obtenga más información , tuberculosis Tuberculosis La tuberculosis es una infección micobacteriana crónica y progresiva, que a menudo entra en un período de latencia después de la infección inicial. La tuberculosis afecta habitualmente a los... obtenga más información Tuberculosis , sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más... obtenga más información Sarcoidosis ), deficiencia de hierro Deficiencia de hierro El hierro (Fe) es un componente de la hemoglobina, la mioglobina y muchas enzimas del organismo. El hierro hemo, presente en muchos productos de origen animal, se absorbe mucho mejor que el... obtenga más información y algunos cánceres. La trombocitosis reactiva no se asocia típicamente con un mayor riesgo de trombosis o sangrado.

Trombocitopenia

  • Producción plaquetaria disminuida

  • Aumento del secuestro esplénico de plaquetas con supervivencia plaquetaria normal

  • Aumento de la destrucción o del consumo de plaquetas (causas tanto inmunológicas como no inmunológicas)

  • Dilución de plaquetas

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En términos generales, las causas específicas más comunes de trombocitopenia son

Disfunción plaquetaria

Signos y síntomas

Los trastornos plaquetarios causan un patrón hemorrágico característico:

  • Múltiples petequias en la piel (en general, más evidentes en las piernas)

  • Pequeñas equimosis dispersas en sitios de traumatismos menores o de punción venosa

  • Sangrado mucoso (orofaríngeo, nasal, gastrointestinal, GU)

  • Hemorragia excesiva después de una cirugía

Manifestaciones de los trastornos plaquetarios

La hemorragia digestiva grave y la hemorragia en el sistema nervioso central pueden ser potencialmente fatales. Sin embargo, la trombocitopenia pocas veces induce hemorragias tisulares (p. ej., hematomas viscerales profundos ni hemartrosis), sino que los pacientes suelen experimentar una hemorragia inmediata y superficial después de un traumatismo. La hemorragia dentro de los tejidos (a menudo con retraso hasta un día después de un trauma) sugiere un trastorno de la coagulación (p. ej., hemofilia Hemofilia Las hemofilias son trastornos hemorrágicos hereditarios frecuentes causados por deficiencias del factor de coagulación VIII o IX. El grado de deficiencia del factor determina la probabilidad... obtenga más información ).

Diagnóstico

  • Presentación clínica de petequias y hemorragia mucosa

  • Hemograma completo con plaquetas, estudios de coagulación, frotis de sangre periférica

  • En ocasiones, aspiración de médula ósea

  • En ocasiones, estudios del antígeno de Von Willebrand y de la actividad del factor

Los trastornos plaquetarios se presumen en pacientes con petequias y hemorragia mucosa. Se realiza un hemograma completo con recuento de plaquetas, estudios de coagulación y un frotis de sangre periférica. El recuento de plaquetas se diagnostica sobre la base del recuento de plaquetas; los estudios de coagulación son normales, a menos que exista una coagulopatía simultánea. En pacientes con hemograma completo, recuento de plaquetas, IIN (índice internacional normalizado); y TTP (tiempo de tromboplastina parcial) normales, se debe sospechar una disfunción plaquetaria.

Perlas y errores

  • Sospechar disfunción plaquetaria o de la pared vascular en pacientes con petequias y/o hemorragia pero con recuentos de plaquetas y resultados de las pruebas de coagulación normales.

Trombocitopenia

El examen del frotis periférico es importante en pacientes con trombocitopenia debido a que los recuentos de plaquetas automatizados a veces muestran seudotrombocitopenia debido a la aglomeración de plaquetas causada por una reacción con el reactivo ácido etilendiaminotetraacético (EDTA) presente en algunos tubos de extracción de sangre. Además, se pueden ver esquistocitos, que pueden indicar púrpura trombocitopénica trombótica Púrpura trombocitopénica trombótica La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastornos agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Otras manifestaciones pueden incluir alteraciones... obtenga más información Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), síndrome urémico hemolítico Síndrome urémico hemolítico El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda. El SUH generalmente ocurre en niños... obtenga más información Síndrome urémico hemolítico (SUH), o coagulación intravascular diseminada Coagulación intravascular diseminada (CID) La coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante. Durante el proceso, hay aumento de la agregación plaquetaria... obtenga más información (CID—véase tabla Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos Las plaquetas son fragmentos celulares que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación de la médula... obtenga más información Hallazgos en sangre periférica en trastornos trombocitopénicos ).

La aspiración de la médula ósea está indicada si el frotis muestra anormalidades distintas a la trombocitopenia, como eritrocitos nucleados o leucocitos anormales o inmaduros. La aspiración de médula ósea revela el número y la apariencia de los megacariocitos y es la prueba definitiva para muchos trastornos que causan insuficiencia de la médula ósea. Si la médula ósea es normal pero el bazo está agrandado, el aumento del secuestro esplénico Trombocitopenia por secuestro esplénico El aumento del secuestro plaquetario en el bazo puede ocurrir en varios trastornos que causan esplenomegalia. Sin embargo, la trombocitopenia que ocurre en la cirrosis avanzada se debe principalmente... obtenga más información es la causa probable de la trombocitopenia. Si la médula ósea es normal y el bazo no está agrandado, el exceso de destrucción de las plaquetas es la causa probable.

La fracción de plaquetas inmaduras en sangre periférica es a veces una medida útil en pacientes con trombocitopenia, ya que se eleva cuando la médula ósea produce plaquetas y no lo hace cuando se reduce la producción medular de plaquetas, en forma similar al recuento de reticulocitos en la anemia.

La medición de los anticuerpos antiplaquetarios puede ser clínicamente útil en algunos pacientes para distinguir la PTI de otras causas de trombocitopenia (1) Referencia del diagnóstico Las plaquetas son fragmentos celulares que actúan en el sistema de la coagulación. La trombopoyetina ayuda a controlar el número de plaquetas circulantes mediante la estimulación de la médula... obtenga más información Referencia del diagnóstico . Se realizan pruebas para HIV en pacientes con riesgo de infección por este virus.

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Presunta disfunción plaquetaria

En pacientes con disfunción plaquetaria, se sospecha una causa farmacológica si los síntomas aparecieron solo después del comienzo de la toma de un fármaco potencialmente causal (p. ej., ticarcilina, prasugrel, clopidogrel, ticagrelor, abciximab). La disfunción plaquetaria causada por los fármacos puede ser grave, pero las pruebas especializadas pocas veces son necesarios.

Se presume una causa hereditaria si hay antecedentes de toda la vida de hematomas de fácil aparición, hemorragia después de extracciones dentarias, cirugía, parto o circuncisión o menstruación importante. En el caso de una presunta causa hereditaria, se realizan de rutina estudios de antígeno del factor de Von Willebrand (FvW) y actividad del mismo factor.

En pacientes en los que se sospecha una disfunción hereditaria, las pruebas de agregación plaquetaria pueden identificar un defecto en la forma en que la plaqueta responde a diversos agonistas de plaquetas (adenosindifosfato [ADP], colágeno, trombina) y por lo tanto demuestran el tipo de defecto plaquetario.

La disfunción plaquetaria causada por trastornos sistémicos suele ser leve y de importancia clínica menor. En estos pacientes, la preocupación clínica es el trastorno sistémico causal, y las pruebas hematológicas son innecesarias.

Referencia del diagnóstico

  • Al-Samkari H, Rosovsky RP, Karp Leaf RS: A modern reassessment of glycoprotein-specific direct platelet autoantibody testing in immune thrombocytopenia. Blood Adv 14;4(1):9–18, 2020. doi: 10.1182/bloodadvances.2019000868.

Tratamiento

  • Interrumpir los fármacos que alteran la función plaquetaria

  • Rara vez, transfusiones de plaquetas

  • Rara vez medicamentos antifibrinolíticos

En pacientes con trombocitopenia o disfunción plaquetaria, no deben administrarse fármacos que alteren aún más la función plaquetaria, en particular aspirina y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Los pacientes que ya reciben estas medicaciones deben considerar fármacos alternativos, como paracetamol, o simplemente dejar de tomarlos.

Los pacientes pueden requerir transfusión de plaquetas Plaquetas La sangre entera puede aportar mejor capacidad de transporte de oxígeno, expansión de volumen y reposición de factores de coagulación, y antes se recomendaba para la pérdida masiva y rápida... obtenga más información , pero sólo se usa en situaciones limitadas. Las transfusiones profilácticas se utilizan poco, porque pueden perder su eficacia con el uso reiterado debido al desarrollo de aloanticuerpos antiplaquetarios.

En la disfunción plaquetaria o la trombocitopenia causada por la disminución de la producción, las transfusiones de plaquetas, los agonistas de los receptores de trombopoyetina (TPO) (p. ej., romiplostim, eltrombopag, avatrombopag) o los fármacos antifibrinolíticos (p. ej., ácido aminocaproico, ácido tranexámico) se reservan para los pacientes con

  • Hemorragia activa

  • Trombocitopenia grave (p. ej., recuento de plaquetas < 10.000/mcL)

  • Necesidad de un procedimiento invasivo

En la trombocitopenia causada por destrucción plaquetaria, se reservan las transfusiones para las hemorragias potencialmente fatales o del sistema nervioso central.

Información: para pacientes
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