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Linfocitopenia

Por

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Última modificación del contenido ene. 2020
Información: para pacientes
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La linfocitopenia es un recuento total de linfocitos < 1.000/mcL (< 1 × 109/L) en adultos o < 3.000/mcL (< 3 × 109/L) en niños < 2 años. Las secuelas son infecciones oportunistas y un mayor riesgo de trastornos malignos y autoinmunitarios. Si el hemograma completo revela linfocitopenia, debe buscarse una inmunodeficiencia y analizar las subpoblaciones linfocíticas. El tratamiento se centra en la enfermedad subyacente.

Los linfocitos Linfocitos El sistema inmunitario tiene componentes celulares y componentes moleculares que trabajan juntos para destruir a los antígenos. (Véase también Generalidades sobre el sistema inmunitario). Aunque... obtenga más información son componentes del sistema inmunitario celular e incluye tanto linfocitos B como T, ambos presentes en sangre periférica; alrededor del 75% son linfocitos T, y el 25%, linfocitos B. Como los linfocitos representan sólo el 20-40% del recuento total de leucocitos, la linfocitopenia puede pasar inadvertida cuando se observa el recuento de leucocitos sin investigar la fórmula leucocítica.

En los adultos, el recuento normal de linfocitos es de 1.000 a 4.800/mcL (1 a 4,8 × 109/L; en los niños < 2 años, el recuento normal es de 3.000 a 9.500/mcL (3 a 9,5 × 109/L). A los 6 años de edad, el límite inferior de lo normal es de 1.500/mcL (1,5 × 109/L). Diferentes laboratorios pueden tener valores normales ligeramente diferentes.

Casi el 65% de los linfocitos T sanguíneos son T CD4+ (cooperadores). Por lo tanto, la mayoría de los pacientes con linfocitopenia tienen una reducción del número absoluto de linfocitos T, en particular del número de linfocitos T CD4+. En los adultos, el número promedio de linfocitos T CD4+ en sangre es de 1.100/mcL (rango, 300-1.300/mcL [1,1 × 109/L con un rango de 0,3 a 1,3 × 109/L]) y el número promedio de linfocitos de los otros subgrupos importantes de linfocitos T, linfocitos T CD8+ (supresores), es de 600/mcL (rango, 100-900/mcL).

Las deficiencias de subgrupos particulares de linfocitos (p. ej., CD4+, CD8+, B, células natural killer) pueden no reflejarse en el recuento de linfocitos en la sangre, pero pueden dar lugar a una linfocitopenia funcional. También es importante tener en cuenta que los linfocitos en la sangre representan solo una pequeña proporción del conjunto total de linfocitos y no siempre se correlacionan con la composición y el número de linfocitos en otros tejidos linfoides (p. ej., ganglios linfáticos, bazo) y no linfoides (p. ej., pulmón, hígado).

Etiología

La linfocitopenia puede ser

  • Adquirida

  • Hereditaria

Linfocitopenia adquirida

Las causas más comunes son

  • Desnutrición calórico-proteica

  • Sida y algunas otras infecciones virales

El sida Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) es la enfermedad infecciosa más común que causa linfocitopenia por destrucción de los linfocitos T CD4+ infectados por HIV. La linfocitopenia también puede reflejar alteración de la producción de linfocitos secundaria a destrucción de la arquitectura tímica o linfoide. En la viremia aguda por HIV u otros virus, los linfocitos pueden sufrir destrucción acelerada como consecuencia de infecciones activas por el virus, pueden ser atrapados en el bazo o los ganglios linfáticos o migrar al aparato respiratorio.

La linfocitopenia iatrogénica es causada por quimioterapia citotóxica, radioterapia o administración de globulina antilinfocítica (u otros anticuerpos antilinfocíticos). El tratamiento a largo plazo de la psoriasis con psoraleno e irradiación ultravioleta A puede destruir los linfocitos T. La terapia a largo plazo con glucocorticoides puede inducir la destrucción de los linfocitos.

Linfocitopenia hereditaria

Tabla
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Signos y síntomas

Por lo general, la linfocitopenia per se no causa ningún síntoma. Sin embargo, los hallazgos de un trastorno asociado pueden incluir

Diagnóstico

  • Sospecha clínica (infecciones repetidas o inusuales)

  • Hemograma completo con fórmula diferencial

  • Determinación de subpoblaciones de linfocitos y concentraciones de inmunoglobulinas

Se sospecha una linfocitopenia en pacientes con infecciones virales, micóticas o parasitarias recurrentes, pero suele detectarse incidentalmente en un hemograma completo. Las neumonías por P. jirovecii, citomegalovirus, rubéola o varicela con linfocitopenia sugieren inmunodeficiencia.

En pacientes con linfocitopenia, se determinan las subpoblaciones de linfocitos. Asimismo, deben determinarse las concentraciones de inmunoglobulinas para evaluar la producción de anticuerpos. Los pacientes con antecedentes de infecciones recurrentes son sometidos a una evaluación de laboratorio completa para inmunodeficiencia Aproximación al paciente con sospecha de inmunodeficiencia La inmunodeficiencia suele manifestarse en forma de infecciones recidivantes. Sin embargo, es más probable que las infecciones recurrentes tengan otras causas además de la inmunodeficiencia... obtenga más información , aun si las pruebas iniciales son normales.

Tratamiento

  • Tratamiento de las infecciones asociadas

  • Tratamiento del trastorno subyacente

  • En ocasiones, inmunoglobulina IV o subcutánea

  • Posiblemente trasplante de células madre hematopoyéticas

En las linfocitopenias adquiridas, por lo general, la linfocitopenia remite al eliminar el factor subyacente o con el tratamiento exitoso del trastorno de base. La inmunoglobulina IV o subcutánea se usa en pacientes con deficiencia crónica de immunoglobulina G, linfocitopenia e infecciones recurrentes. En todos los pacientes con inmunodeficiencias congénitas, cabe considerar el Trasplante de células madre hematopoyéticas El trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) es una técnica en rápida evolución que ofrece una posible cura para los cánceres hematológicos (leucemias, linfomas, mieloma) y otros trastornos... obtenga más información trasplante de células madre hematopoyéticas, que puede ser curativo.

Evitar dar vacunas a virus vivos (debido al riesgo de causar infección) en estos pacientes. Las vacunas inactivadas o recombinantes son seguras, pero su eficacia es variable dependiendo del tipo y la gravedad de la linfocitopenia.

Conceptos clave

  • La linfocitopenia es más a menudo debida al sida o la desnutrición, pero también puede ser hereditaria o causada por varias infecciones, fármacos o trastornos autoinmunitarios.

  • Los pacientes tienen infecciones virales, micóticas o parasitarias recurrentes.

  • Se deben medir las subpoblaciones de linfocitos y las concentraciones de inmunoglobulinas.

  • El tratamiento generalmente está dirigido a la causa, pero en ocasiones es útil la inmunoglobulina IV o subcutánea o, en pacientes con inmunodeficiencia congénita, el trasplante de células madre.

  • Evitar dar vacunas a virus vivos en estos pacientes.

Información: para pacientes
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