Bei der Nierenrindennekrose handelt es sich um eine Zerstörung des Nierenrindengewebes infolge einer arteriolären Nierenverletzung, die zu einer akuten Nierenschädigung führt. Diese seltene Krankheit tritt in der Regel bei Neugeborenen sowie bei schwangeren oder postpartalen Patientinnen auf, wenn eine Sepsis oder Schwangerschaftskomplikationen auftreten. Als Symptome und Befunde kommen Makrohämaturie, Flankenschmerz, verminderte Urinausscheidung, Fieber und Symptome einer Urämie vor. Die Symptome der Grunderkrankung können überwiegen. Die Diagnose wird durch Ultraschall, CT oder Nierenbiopsie gestellt. Die Mortalitätsrate innerhalb des ersten Jahres beträgt > 20%. Die Behandlung richtet sich nach der Grundkrankheit und besteht in der Erhaltung der Nierenfunktion.
Bei der Nierenrindennekrose, die fleckenförmig oder diffus sein kann, führt die beidseitige Schädigung der Nierenarteriolen zum Untergang und zur Kalzifikation von Nierenrindengewebe und zum akuten Nierenversagen. Das Nierenrindengewebe verkalkt schließlich. Juxtamedullärer Kortex, Medulla und die Region unmittelbar unter der Kapsel bleiben verschont.
Ätiologie der renalen kortikalen Nekrose
Die Schädigung resultiert gewöhnlich aus einem verminderten Nierenarteriendurchfluss infolge von Gefäßspasmen, mikrovaskulärer Beschädigung oder intravasaler Gerinnung.
Eine Nierenrindennekrose kann auftreten, ist aber bei Säuglingen und Kindern ungewöhnlich. Schwangerschaftskomplikationen, insbesondere die Plazentalösung, erhöhen das Risiko für diese Erkrankung bei Neugeborenen und Frauen, ebenso wie eine Sepsis. Andere Gründe (z. B. disseminierte intravasale Gerinnung [DIC]) kommen seltener vor (siehe Tabelle Ursachen der Nierenrindennekrose).
Ursachen der Nierenrindennekrose
Patientenpopulation | Ursachen |
|---|---|
Neugeborene | Plazentaablösung (verursacht etwa 50% der Fälle) Kongenitale Herzfehler (schwer) Dehydratation Fetomaternale Transfusion Perinatale Asphyxie |
Kinder | Dehydratation |
Schwangere und Frauen nach der Geburt | Schwangerschaftskomplikationen (verursachen > 50% der Fällebei Frauen): Abruptio placentae, Fruchtwasserembolie, intrauteriner Fruchttod, Placenta praevia, Präeklampsie, Puerperalsepsis, Uterusblutungen Sepsis (verursacht etwa 30%) |
Sonstige | Verbrennungen Disseminierte intravasale Gerinnung Drogen und Medikamente (z. B. nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente) Hyperakute Abstoßung nach Nierentransplantation Inkompatible Bluttransfusion Nephrotoxische Kontrastmittel Vergiftung (z. B. Phosphor, Arsen) Trauma |
Symptome und Beschwerden der renalen kortikalen Nekrose
Makrohämaturie, Flankenschmerz, gelegentlich verminderte Urinausscheidung oder eine akute Anurie kommen vor. Fieber ist häufig, und Hypertonie wird auftreten, wenn sich eine chronische Nierenerkrankung entwickelt. Diese Symptome und Anzeichen werden allerdings oft durch die Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung überlagert.
Diagnose der renalen kortikalen Nekrose
Bildgebende Untersuchung oder Nierenbiopsie
Die Verdachtsdiagnose beruht auf den typischen Symptomen bei Patienten mit einem möglichen Kausalzusammenhang.
Die Diagnose kann in der Regel durch Sonographie oder CT gestellt werden. Die Nierenbiopsie ist nur dann angebracht, wenn die Diagnose unklar ist und keine Kontraindikationen bestehen. Sie führt zur definitiven Diagnose und gibt prognostische Informationen.
Urinanalyse, komplettes Blutbild, Serum-Elektrolyte, Lebertests und Nierenfunktionstests werden durchgeführt. Diese Tests können die Nierenfunktionsstörung bestätigen (z. B. durch erhöhte Werte von Kreatinin, Blut-Harnstoff-Stickstoff und Kalium) und auf eine Ursache hinweisen. Es können schwere Elektrolytanomalien vorliegen, abhängig von der Ursache (z. B. Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, Hypokalzämie). Das Blutbild zeigt oft eine Leukozytose (selbst wenn Sepsis nicht die Ursache ist), und es können Anämie und Thrombozytopenie festgestellt werden, wenn eine Hämolyse, disseminierte intravasale Koagulation oder eine Sepsis vorliegen. Bei relativ hypovolämischem Status (z. B. septischer Schock, postpartale Blutung) können die Transaminasen erhöht sein. Wenn eine DIC vermutet wird, werden Gerinnungstests durchgeführt. Diese können niedrige Fibrinogenspiegel, erhöhte Fibrindegradationsprodukte und eine erhöhte Prothrombinzeit (PT)/INR und partielle Thromboplastinzeit (PTT) aufdecken. Im Urin finden sich typischerweise Proteinurie und Hämaturie.
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Behandlung der renalen kortikalen Nekrose
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
Erhaltung der Nierenfunktion
Die Behandlung richtet sich nach der Grundkrankheit und besteht in der Erhaltung der Nierenfunktion (z. B. mit einer frühzeitigen Dialyse).
Prognose für Nierenrindennekrose
Mit aggressiver unterstützender Therapie liegt die 1-Jahres-Mortalität bei etwa 20 %, und bis zu 20 % der Überlebenden können einen Teil der Nierenfunktion wiedererlangen (1).
Hinweis zur Prognose
1. Prakash J, Vohra R, Wani IA, et al. Decreasing incidence of renal cortical necrosis in patients with acute renal failure in developing countries: a single-centre experience of 22 years from Eastern India. Nephrol Dial Transplant 2007;22(4):1213-1217. doi:10.1093/ndt/gfl761
Wichtige Punkte
Eine Nierenrindennekrose ist selten und tritt oft bei Neugeborenen sowie bei schwangeren oder postpartalen Patientinnen mit Sepsis oder Schwangerschaftskomplikationen auf.
Vermuten Sie die Diagnose bei Patienten mit Risiko, die typische Symptome entwickeln (z. B. Makrohämaturie, Flankenschmerzen, verminderte Urinmenge, Fieber, Bluthochdruck).
Bestätigen Sie die Diagnose durch Nierenbildgebung oder Nierenbiopsie.
Behandeln Sie die zugrunde liegende Erkrankung.
