Die akute Querschnittsmyelitis ist eine akute Entzündung der grauen und weißen Substanz in einem oder mehreren benachbarten, in der Regel thorakalen, Rückenmarksegmenten. Ursachen sind multiple Sklerose, Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung (NMOSD), Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD), Infektionen, autoimmune oder postinfektiöse Entzündung, Vaskulitis und bestimmte Medikamente oder illegale Drogen. Die Symptome beinhalten bilaterale motorische, sensible und autoimmune Defizite unterhalb der Läsionshöhe. Die Diagnose wird meist anhand von MRT, Liquoranalyse und Blutuntersuchungen gestellt. Früh eingesetzt, können intravenöse Kortikosteroide und Plasmapherese hilfreich sein. Ansonsten besteht die Behandlung aus supportiven Maßnahmen und der Beseitigung sämtlicher Ursachen.
(Siehe auch Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks.)
Akute transversale Myelitis ist am häufigsten auf multiple Sklerose zurückzuführen, kann aber bei Patienten mit Vaskulitis, systemischem Lupus erythematodes (SLE), Antiphospholipid-Syndrom, anderen Autoimmunerkrankungen, Mykoplasmen-Infektionen, Lyme-Borreliose, Syphilis, Tuberkulose (TB), COVID-19, viraler Meningoenzephalitis oder bei Patienten, die Amphetamine, IV-Heroin oder antiparasitäre oder antimykotische Medikamente einnehmen, auftreten. Eine transversale Myelitis tritt zusammen mit einer Optikusneuritis bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) (Devic-Krankheit) auf, die früher als eine Variante der Multiplen Sklerose angesehen wurde, heute jedoch als eigenständige Erkrankung gilt.
Der Mechanismus der transversalen Myelitis ist oft unbekannt, aber einige Fälle treten nach einer Virusinfektion oder Impfung auf, was auf eine immunsystemvermittelte Reaktion hinweist. Die entzündliche Reaktion schädigt das Rückenmark diffus auf einer oder mehreren Segmenthöhen und betrifft alle Rückenmarkfunktionen.
Symptome und Anzeichen einer akuten transversen Myelitis
Zu den Symptomen einer akuten transversen Myelitis können Schmerzen im Nacken, im Rücken oder im Kopf gehören. Ein gürtelförmiges Engegefühl um Brust oder Abdomen, Schwäche, Prickeln und Kribbeln, Taubheit der Füße und Beine und Schwierigkeiten bei der Blasenentleerung entwickeln sich über Stunden bis wenige Tage. Die Defizite können sich über mehrere Tage weiterentwickeln und zu einer kompletten transversalen sensomotorischen Myelopathie fortschreiten. Dabei kann eine Paraplegie auftreten, wenn die Läsion unterhalb des zervikalen Rückenmarkniveaus liegt (also unterhalb C7), oder eine Tetraplegie, wenn die Läsion im oberen zervikalen Rückenmark lokalisiert ist (also auf oder oberhalb C5). Zusätzlich kommt es zu einem Sensibilitätsverlust unterhalb der Läsion, Harnverhalt und fäkaler Inkontinenz. Gelegentlich sind der Lage- und der Vibrationssinn ausgespart, zumindest zu Beginn.
Akute Querschnittsmyelitis tritt gelegentlich bei Patienten mit Multipler Sklerose, systemischem Lupus erythematodes, oder Antiphospholipidsyndrom wiederholt auf.
Diagnose der akuten transversen Myelitis
MRT und Liquoranalyse
Weitere Tests, um behandelbare Ursachen zu identifizieren
Die Diagnose einer akuten transversen Myelitis ist bei einer sensomotorische Querschnittsmyelopathie mit segmentalen Defiziten zu vermuten. Ein Guillain-Barré-Syndrom lässt sich abgrenzen, weil es nicht lokal in einem isolierten spinalen Segment auftritt.
Zur Diagnosestellung werden eine MRT und eine Liquoranalyse benötigt. Die MRT zeigt bei transversaler Myelitis typischerweise eine Schwellung des Rückenmarks, die meist auf ein bis zwei Segmente begrenzt ist. Zudem kann die Bildgebung dazu beitragen, andere behandelbare Ursachen einer Rückenmarksdysfunktion auszuschließen (z. B. eine Rückenmarkkompression). Der Liquor enthält in der Regel Monozyten, der Proteingehalt ist leicht erhöht, und auch der IgG-Index ist erhöht (normal ≤ 0,85).
Ein Test auf einen Marker für Neuromyelitis-optica-IgG (NMO-IgG) – einen Autoantikörper, der gegen das Astrozyten-Wasserkanalprotein Aquaporin-4 gerichtet ist – ist hochspezifisch und hilft, die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) von der Multiplen Sklerose zu unterscheiden. Alle Patienten werden auch auf Anti-MOG-IgG-Autoantikörper getestet, die zur Identifizierung von Patienten mit Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-Krankheit (MOGAD) beitragen können.
Die Untersuchungen auf behandelbare Ursachen sollten einschließen: Röntgenthorax, PPD (gereinigtes Proteinderivat) für Tuberkulose, serologische Tests auf Mykoplasmen, Lyme-Krankheit, COVID-19 und HIV, Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und/oder C-reaktives Protein (CRP); antinukleäre Antikörper und VDRL-Test in Liquor und Blut. Die Anamnese kann auf ein Medikament oder eine illegale Droge als Ursache hindeuten.
Die Differentialdiagnose einer akuten transversalen Myelitis umfasst andere transversale Myelopathien aufgrund von Mangelernährung (z. B. Mangel an Vitamin B12, Folat, Zink oder Kupfer), vaskuläre Insuffizienz und intraspinale Tumoren.
Die MRT des Gehirns wird als Teil der diagnostischen Abklärung durchgeführt, um mögliche zugrunde liegende Ursachen wie Multiple Sklerose oder NMOSD zu ermitteln.
Behandlung der akuten transversen Myelitis
Behandlung der Ursache
Manchmal Kortikosteroide
Die Behandlung einer akuten transversen Myelitis richtet sich nach der Ursache oder einer assoziierten Krankheit, sofern diese identifiziert wird, andernfalls ist sie supportiv.
Bei idiopathischen Fällen werden oft hochdosierte intravenöse Kortikosteroide verabreicht, und manchmal gefolgt von einem Plasmaaustausch, da eine autoimmune Ursache vorliegen kann (1). Die Wirksamkeit eines solchen Vorgehens ist nicht gesichert.
Literatur zur Therapie
1. Tisavipat N, Flanagan EP. Current perspectives on the diagnosis and management of acute transverse myelitis. Expert Rev Neurother. 2023;23(4):389-411. doi:10.1080/14737175.2023.2195095
Prognose der akuten transversen Myelitis
Generell ist die Prognose umso schlechter, je schneller die Progression ist. Schmerz spricht für eine intensivere Entzündung. Einige Daten legen nahe, dass etwa ein Drittel der Patienten genest, ein Drittel anhaltende Schwäche und Harndrang behält und ein Drittel bettlägerig und inkontinent bleibt (1).
Die Multiple Sklerose entwickelt sich schließlich bei bis zu etwa 30 % der Patienten, bei denen die Ursache anfänglich unbekannt ist (2).
Literatur zur Prognose
1. Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006;6(3):236-243. doi:10.1007/s11910-006-0011-1
2. Monschein T, Ponleitner M, Bsteh G, et al. The presence of oligoclonal bands predicts conversion to multiple sclerosis in isolated myelitis. Sci Rep. 2024;14(1):24736. Published 2024 Oct 21. doi:10.1038/s41598-024-71315-4
Wichtige Punkte
Autoimmun- und demyelinisierende Erkrankungen, Infektionen, ein Medikament oder eine illegale Droge können das Gewebe in Rückenmarkssegmenten entzünden und eine transversale Myelitis verursachen, die zu einer vollständigen transversalen sensomotorischen Myelopathie fortschreiten kann.
Führen Sie eine MRT des Rückenmarks, eine Liquoranalyse, einen Test auf Neuromyelitis-optica-IgG, Anti-MOG-IgG-Autoantikörper, und andere Untersuchungen auf behandelbare Ursachen (z. B. Infektionen) durch.
Behandeln Sie die Ursache, wenn sie identifiziert ist, und erwägen Sie, wenn keine Ursache ersichtlich ist, Kortikosteroide und Plasmaaustausch.
