Rechtsherzinsuffizienz ist definiert als das klinische Syndrom einer systemischen venösen Stauung mit oder ohne niedriges Herzminutenvolumen infolge einer rechtsventrikulären Dysfunktion. Die häufigste Ursache der Rechtsherzinsuffizienz ist eine erhöhte Nachlast, die durch Linksherzinsuffizienz verursacht wird. Cor pulmonale ist eine rechtsventrikuläre (RV) Vergrößerung und schließlich ein Versagen sekundär zu einer Lungenkrankheit, die eine pulmonalarterielle Hypertonie verursacht. Die klinischen Befunde umfassen periphere Ödeme, Halsvenenstau, Hepatomegalie und parasternales Heben. Die Diagnose einer Rechtsherzinsuffizienz erfolgt klinisch sowie durch Echokardiographie und Herz-MRT. Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Ursache.
Pathophysiologie der Rechtsherzinsuffizienz
Eine Rechtsherzinsuffizienz oder rechtsventrikuläre Insuffizienz (RV) liegt vor, wenn die rechte Herzhälfte nicht in der Lage ist, bei normalem zentralvenösem Druck ausreichend Blut durch das Lungengefäßsystem zu pumpen. Eine Rechtsherzinsuffizienz geht häufig mit einer rechtsventrikulären systolischen Dysfunktion, einer Dilatation oder beidem einher. Bei einer Rechtsherzinsuffizienz als Folge einer Linksherzinsuffizienz wird der erhöhte Füllungsdruck des linken Herzens retrograd über das Lungengefäßsystem weitergeleitet, was zu pulmonaler Hypertonie und einer Drucküberlastung des rechten Ventrikels führt, die durch die Entwicklung einer Trikuspidalinsuffizienz noch verstärkt werden kann. Eine Trikuspidalinsuffizienz ist typischerweise funktioneller Natur und tritt entweder bei einer Vergrößerung des rechten Ventrikels oder des rechten Vorhofs auf, wobei sie häufig durch Vorhofflimmern verstärkt wird. Schlafapnoe ist häufig bei Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz, insbesondere die zentrale Schlafapnoe. Das Vorhandensein sowohl zentraler als auch obstruktiver Schlafapnoe kann Rechtsherzinsuffizienz verschlimmern.
Cor pulmonale
Cor pulmonale ist eine Rechtsherzinsuffizienz, verursacht durch eine pulmonale Hypertonie sekundär zu einer Lungenerkrankung, die Folgendes umfassen kann:
Verlust an Kapillaren (z. B. aufgrund bullöser Veränderungen bei COPD [chronisch-obstruktive Lungenerkrankung] oder Thrombose bei Lungenembolie)
Gefäßverengung durch Hypoxie, Hyperkapnie oder beides
Erhöhter Alveolardruck (z. B. bei chronischer obstruktiver Lungenerkrankung, während der mechanischen Beatmung)
Mediale Hypertrophie in den Arteriolen (oft eine Reaktion auf die pulmonale Hypertonie aufgrund anderer Mechanismen)
Die pulmonale Hypertonie erhöht die Nachlast des RV, was eine Ereigniskaskade ähnlich der bei einem LV-Versagen auslöst, inkl. erhöhter enddiastolischer und zentralvenöser Drücke, ventrikulärer Hypertrophie und Dilatation. Die Anforderungen an den RV können durch eine erhöhte Blutviskosität infolge einer hypoxieinduzierten Polyzythämie zunehmen. Selten betriff ein RV-Versagen auch den LV, wenn sich ein dysfunktionelles Septum in den LV vorwölbt, mit der Füllung des LV interferiert und auf diese Weise eine diastolische Dysfunktion hervorruft.
Das Cor pulmonale entsteht durch eine Krankheit der Lunge oder ihrer Blutgefäße. Es beschreibt nicht die RV-Vergößerung sekundär zum LV-Versagen, zu einer kongenitalen Herzkrankheit (z. B. Ventrikelseptumdefekt) oder einer erworbenen Klappenkrankheit. Das Cor pulmonale ist üblicherweise chronisch, kann aber auch akut und reversibel sein. Die primäre pulmonalarterielle Hypertonie (d. h. nicht durch eine pulmonale oder kardiale Krankheit verursacht) wird an anderer Stelle besprochen.
Ätiologie der Rechtsherzinsuffizienz und des Cor Pulmonale
Die häufigste Ursache einer Rechtsherzinsuffizienz ist eine Linksherzinsuffizienz (1). Eine isolierte Rechtsherzinsuffizienz kann durch eine angeborene oder erworbene Herzklappenerkrankung der rechten Herzhälfte, einen Myokardinfarkt der rechten Herzhälfte, eine restriktive Kardiomyopathie, Perikarderkrankungen, rechtsherzspezifische Kardiomyopathien wie arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie oder obstruktive Schlafapnoe verursacht werden.
Cor pulmonale
Akute Cor pulmonale hat wenige Ursachen. Das chronische Cor pulmonale wird in der Regel durch COPD verursacht, aber es gibt auch einige weniger häufige Ursachen (siehe Tabelle ). Bei Patienten mit einer chronischer obstruktiver Lungenerkrankung kann eine akute Exazerbation oder pulmonale Infektion die RV-Überlastung triggern. Beim chronischen Cor pulmonale ist das Risiko für eine venöse Thromboembolie erhöht.
Ursachen des Cor pulmonale
Auftreten | Ursache |
|---|---|
Akut | Massive pulmonale Embolisation Verletzungen durch mechanische Beatmung (am häufigsten bei Patienten mit ARDS) |
Chronisch | Chronische obstruktive Lungenerkrankung* Umfangreicher Verlust von Lungengewebe durch Operation oder Trauma Chronische, ungelöste Lungenembolien Pulmonale venookklusive Störungen Pulmonale interstitielle Fibrose Kyphoskoliose Adipositas mit alveolärer Hypoventilation Neuromuskuläre Erkrankungen der Atemmuskulatur Idiopathische alveoläre Hypotonie |
* Eine chronische obstruktive Lungenerkrankung ist die häufigste Ursache des chronischen Cor pulmonale. | |
ARDS = akutes Atemnotsyndrom; COPD = chronisch obstruktive Lungenerkrankung. | |
Hinweis zur Ätiologie
1. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
Symptome und Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz und des Cor Pulmonale
Bei Rechtsherzinsuffizienz sind die häufigsten Symptome periphere Ödeme und Fatigue. Manchmal empfinden die Patienten ein Völlegefühl im Abdomen oder Hals. Eine hepatische Stauung kann Unwohlsein im rechten oberen abdominellen Quadranten hervorrufen, eine Magen- oder Darmstauung kann frühe Sättigung, eine Anorexie und eine abdominelle Blähung hervorrufen.
Weniger spezifische Symptome der Herzinsuffizienz umfassen eine kalte Peripherie, posturale Benommenheit, Nykturie und eine verminderte Miktion am Tag. Eine Abnahme der Skelettmuskelmasse kann bei schwerem biventrikulären Herzversagen auftreten und spiegelt einen Fehlgebrauch und ebenso einen verstärkten Katabolismus, der mit einer erhöhten Zytokinsynthese verbunden ist, wider. Ein erheblicher Gewichtsverlust (kardiale Kachexie) ist ein ominöses Zeichen, das mit einer hohen Mortalität verbunden ist.
Bei älteren Erwachsenen können die vorgetragenen Beschwerden atypisch sein, wie Verwirrtheit, Delirium, Stürze, plötzlicher funktioneller Rückgang, nächtliche Harninkontinenz oder Schlafstörungen. Gleichzeitig bestehende kognitive Beeinträchtigung und Depression können sich auch auf die Beurteilung und therapeutische Intervention auswirken und können durch die Herzinsuffizienz verschlechtert werden.
Zeichen des RV-Versagens umfassen:
Nicht schmerzhafte periphere Ödeme (digitaler Druck hinterlässt sichtbare und tastbare Abdrücke, manchmal ziemlich tief) in den Füßen und Knöcheln
Vergrößerte und manchmal pulsierende Leber, die unterhalb des rechten Rippenbogens tastbar ist
Abdominalschwellung und Aszites
Sichtbare Erhöhung des Jugularvenendrucks, manchmal mit großen a- oder v-Wellen, die auch dann sichtbar sind, wenn der Patient sitzt oder steht (siehe Abbildung )
In schweren Fällen von Herzversagen kann sich das periphere Ödem bis zu den Oberschenkeln und sogar bis ins Becken, den Hoden, die untere Bauchwand und manchmal sogar noch weiter kranial ausdehnen. Schwere Ödeme in multiplen Regionen werden „Anasarka“ genannt. Die Ödeme können asymmetrisch sein, wenn der Patient hauptsächlich auf einer Seite liegt.
Große v-Wellen in den Jugularvenen weisen in der Regel auf eine signifikante Trikuspidalinsuffizienz hin, die häufig bei RV-Versagen auftritt. Ein paradoxer Anstieg des Jugularvenendrucks während der Inspiration (Kussmaul-Zeichen) weist auf eine beeinträchtigte rechtsventrikuläre Füllung hin und kann bei schwerer Rechtsherzinsuffizienz sowie bei restriktiver Kardiomyopathie, konstriktiver Perikarditis und schwerer Trikuspidalinsuffizienz auftreten.
Bei der hepatischen Stauung kann die Leber tastbar vergrößert und weich sein, ein hepatojugulärer oder abdominal-jugulärer Reflux kann erkennbar sein (siehe Untersuchung des Herzpatienten). Der präkordiale Tastbefund kann eine linke parasternale Anhebung bei RV-Vergrößerung erkennen lassen, bei der Auskultation kann das Geräusch einer Trikuspidalinsuffizienz oder des rechtsventrikulären dritten Herztons (S3) entlang des linken Sternumrandes nachgewiesen werden; beide Symptome sind stärker beim Einatmen.
Cor pulmonale
Zunächst ist das Cor pulmonale asymptomatisch, obwohl die Patienten üblicherweise erhebliche Symptome (z. B. Dyspnoe, Müdigkeit bei Anstrengung) aufgrund der zugrunde liegenden Lungenkrankheit aufweisen. Später, wenn der rechtsventrikuläre (RV) Druck ansteigt, gehören zu den körperlichen Zeichen häufig ein systolisches parasternales Heben, eine laute pulmonale Komponente des 2. Herztons (S2) und Geräusche der funktionellen Trikuspidal- und Pulmonalklappeninsuffizienz (Regurgitation). Noch später können ein rechtsventrikulärer Galopprhythmus (S3 und vierter [S4] Herzton), verstärkt während der Inspiration, erweiterte Jugularvenen (mit einer dominanten a-Welle, wenn keine Trikuspidalinsuffizienz vorhanden ist), eine Hepatomegalie und Ödeme der unteren Extremität auftreten.
Diagnose der Rechtsherzinsuffizienz und des Cor Pulmonale
Klinischer Verdacht
Echokardiographie und Herz-MRT
Elektrokardiogramm
Messung der natriuretischen Peptidspiegel
Manchmal Rechtsherzkatheter
Rechtsherzinsuffizienz ist eine klinische Diagnose, bestehend aus unterstützenden Symptomen und körperlichen Untersuchungsbefunden. Die kardiale Bildgebung, insbesondere Echokardiographie und kardiale MRT, wird eingesetzt, um eine rechtsventrikuläre Dysfunktion mit Dilatation und eingeschränkter systolischer Funktion zu bestätigen. Beide Bildgebungsmodalitäten können zuvor nicht diagnostizierte strukturelle, funktionelle und angeborene Abnormitäten identifizieren. Rechtsatriale Vergrößerung und funktionelle Trikuspidalinsuffizienz sind ebenfalls unterstützende Befunde.
Die Echokardiographie kann den systolischen rechtsventrikulären Druck abschätzen, ist jedoch durch die Lungenerkrankung oft technisch eingeschränkt; die kardiale MRT kann die rechtsventrikuläre Größe und Funktion quantitativ beurteilen. Eine Rechtsherzkatheruntersuchung kann zur Bestätigung der Befunde erforderlich sein. Die Elektrokardiographie kann Arrhythmien sowie subtile Befunde der rechtsventrikulären Hypertrophie und Dilatation sowie rechtsatrialer oder ventrikulärer Dilatation identifizieren. Die Messung von B-Typ-natriuretischem Peptid (BNP) oder N-terminalem Pro-BNP (NT-pro-BNP) kann die Diagnose einer Herzinsuffizienz unterstützen und das Ansprechen auf die Behandlung im Zeitverlauf verfolgen.
Cor pulmonale
Ein Cor pulmonale sollte bei allen Patienten vermutet werden, die eine der genannten Ursachen dafür haben. Die Röntgenthoraxaufnahme zeigt die Vergrößerung des RV und der proximalen Pulmonalarteriensegmente mit distaler arterieller Verdünnung. EKG -Zeichen der RV-Hypertrophie (z. B. Rechtsverschiebung der Herzachse, QR-Zacke in Ableitung V1 und dominante R-Zacke in Ableitungen V1 bis V3) korrelieren gut mit dem Ausmaß der pulmonalarteriellen Hypertonie. Da die pulmonale Überblähung und die Bullae bei einer chronischen obstruktiven Lungenerkrankung eine Lageveränderung des Herzens verursachen, können die körperliche Untersuchung, das Röntgenbild und das EKG nicht wegweisend sein.
Kurzachsenansicht, die einen deutlich vergrößerten rechten Ventrikel (RV) mit RV-Hypertrophie zeigt. Eine anomale Wölbung des Interventrikelseptums in den linken Ventrikel (LV) führt zu einer charakteristischen D-Konfiguration des LV, die mit einer Volumen- und Drucküberlastung des RV einhergeht.
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Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz und des Cor Pulmonale
Behandlung der Ursache
Die Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz besteht darin, die zugrunde liegende Ursache zu identifizieren und zu behandeln. Wenn die Ursache eine Linksherzinsuffizienz ist, gelten leitliniengerechte Behandlungsstrategien für Linksherzinsuffizienz. Pulmonal-arterielle Hypertonie, angeborene Herzerkrankung, erworbene Herzklappenerkrankungen, Perikarderkrankung, Kardiomyopathie und andere Ursachen werden gemäß dem aktuellen Versorgungsstandard behandelt.
Bei Patienten mit akuter oder kritischer Erkrankung sind die sorgfältige Beachtung der Vorlast sowie der Nachlast und der Kontraktilität die wichtigsten therapeutischen Ansätze (1). Eine vorsichtige Diurese, eine inotrope Unterstützung mit Wirkstoffen wie Milrinon sowie eine pulmonale Vasodilatation (sofern keine Kontraindikationen bestehen) können hilfreich sein.
Symptome können mit Schleifendiuretika behandelt werden. Ansonsten stehen keine evidenzbasierten zielgerichteten pharmakologischen oder anderen Therapieformen zur Verfügung (2).
Wenn periphere Ödeme chronisch vorhanden sind, können Diuretika angemessen erscheinen, sollten aber vorsichtig verwendet werden, da geringe Abnahmen der Vorlast zu Hypotonie führen können. Pulmonale Vasodilatatoren (z. B. Hydralazin, Kalziumkanalblocker, Stickstoffmonoxid, Prostacyclin-Analoga, Phosphodiesterase-Inhibitoren) sind zwar bei ausgewählten Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie der Gruppe 1 (primär) von Nutzen, jedoch bei anderen Ursachen des Cor pulmonale in der Regel nicht wirksam. Intravenöse oder inhalative Wirkstoffe werden im Akutsetting gelegentlich eingesetzt, sofern keine linksventrikuläre Dysfunktion vorliegt. Von Bosentan, einem Endothelin-Rezeptor-Blocker, können auch Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie profitieren, aber seine Verwendung bei Cor pulmonale ist nicht gut untersucht. Digoxin kann empirisch eingesetzt werden, jedoch fehlt die Evidenz bei fehlender LV-Dysfunktion.
Arrhythmien sollten ebenfalls behandelt werden.
Siehe Medikamente bei Herzinsuffizienz für detailliertere Informationen zu spezifischen Arzneimittelklassen.
Cor pulmonale
Die Behandlung des Cor pulmonale ist schwierig; sie konzentriert sich auf die Ursache (siehe Tabelle ), insbesondere auf die Linderung oder Mäßigung der Hypoxie. Frühzeitige Erkennung und Behandlung sind wichtig, bevor strukturelle Veränderungen irreversibel werden.
Therapien speziell gegen pulmonale arterielle Hypertonie, darunter pulmonale Vasodilatatoren, sind bei einem Cor pulmonale infolge einer chronischen Lungenerkrankung in der Regel nicht indiziert, können jedoch in schweren Fällen eine Rolle spielen (3).
Literatur zur Behandlung
1. Houston BA, Brittain EL, Tedford RJ. Right Ventricular Failure. N Engl J Med. 2023;388(12):1111-1125. doi:10.1056/NEJMra2207410
2. Ezekowitz JA, O'Meara E, McDonald MA, et al. 2017 Comprehensive Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Heart Failure. Can J Cardiol. 2017;33(11):1342-1433. doi:10.1016/j.cjca.2017.08.022
3. Blanco I, Hernández-González F, García A, Torres-Castro R, Barberà JA. Management of Pulmonary Hypertension Associated with Chronic Lung Disease. Semin Respir Crit Care Med. 2023;44(6):826-839. doi:10.1055/s-0043-1770121
Wichtige Punkte
Die Diagnose verlangt in der Regel Echokardiographie oder Szintigraphie und manchmal einen Rechtsherzkatheter.
Frühzeitige Erkennung und Behandlung der Ursache sind wichtig, bevor kardiale strukturelle Veränderungen irreversibel werden.
Schleifendiuretika werden vorsichtig bei Patienten mit Symptomen oder peripherem Ödem verwendet.
Beim Cor pulmonale liegt eine rechtsventrikuläre Vergrößerung und schließlich ein rechtsventrikuläres Versagen aufgrund einer Lungenkrankheit vor, die eine pulmonalarterielle Hypertonie verursacht.
Das Cor pulmonale selbst ist in der Regel asymptomatisch, aber häufige physische Befunde umfassen einen linken parasternalen systolischen Lift, eine laute pulmonale Komponente von S2, funktionale Trikuspid- und Lungeninsuffizienzgeräusche und später eine aufgeblähte V. jugularis, Hepatomegalie und Ödem in den unteren Extremitäten.
