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Sichelzellanämie

(Hämoglobin-S-Krankheit)

Von

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Die Sichelzellanämie (eine Hämoglobinopathie) ist eine chronische hämolytische Anämie, die fast ausschließlich bei Dunkelhäutigen auftritt. Es wird durch homozygote Vererbung von Genen für Hämoglobin (Hb) S verursacht. Sichelförmige Erythrozyten verursachen Vasookklusion und sind anfällig für Hämolyse, was zu starken Schmerzkrisen, Organischämie und anderen systemischen Komplikationen führt. Häufig entwickeln sich akute Schmerzen (Krisen). Infektionen, Knochenmarkaplasie und Lungenbeteiligung (akutes Thoraxsyndrom) können akut auftreten und tödlich verlaufen. Anämie ist vorhanden, und Sichelzellen sind normalerweise am peripheren Abstrich erkennbar. Die Diagnose wird mittels Hämoglobinelektrophorese gestellt. Schmerzhafte Krisen werden mit Analgetika und supportiven Maßnahmen behandelt. Gelegentlich sind Transfusionen notwendig. Impfungen gegen bakterielle Infektionen, prophylaktische Antibiotikagabe und eine aggressive Behandlung von Infektionen verlängern das Überleben. Hydroxyharnstoff kann die Häufigkeit von Krisen und das akute Brustsyndrom verringern.

Hämoglobinopathien sind genetische Erkrankungen, die das Hämoglobinmolekül betreffen. Hämoglobin S war das erste anormale Hämoglobin, das identifiziert wurde. Homozygote (ca. 0,3% der dunkelhäutigen USA Bevölkerung) haben eine Sichelzellanämie, Heterozygote (8–13% der Dunkelhäutigen) sind typischerweise nicht anämisch, besitzen aber ein erhöhtes Risiko für andere Komplikationen.

Pathophysiologie

Hämoglobinmoleküle bestehen aus Polypeptidketten, deren chemische Struktur genetisch festgelegt ist. Das normale Hämoglobinmolekül (Hämoglobin A) des Erwachsenen besteht aus 2 Paaren einer Kette, die als alpha und beta bezeichnet werden. Normales Erwachsenenblut enthält auch 2,5% Hämoglobin A2 (bestehend aus Alpha- und Delta-Ketten) und < 2% Hämoglobin F (fetales Hämoglobin), das anstelle von Beta-Ketten Gamma-Ketten aufweist (siehe auch Hämoglobinopathien in der Schwangerschaft). Hämoglobin F überwiegt während der Schwangerschaft und nimmt vor allem in den ersten Lebensmonaten allmählich ab; seine Konzentration steigt bei bestimmten Störungen der Hämoglobinsynthese sowie bei aplastischer Anämie und myeloproliferativen Neoplasien an.

Einige Hämoglobinopathien führen zu Anämien, die bei Homozygoten schwer, bei Heterozygoten schwach ausfallen. Einige Patienten sind Compound-Heterozygoten für 2 verschiedene Hämoglobinopathien und haben Anämien unterschiedlichen Schweregrades.

Verschiedene Hämoglobinmoleküle werden durch ihre Wanderung bei der Elektrophorese unterschieden und alphabetisch in der Reihenfolge ihrer Entdeckung (z. B. A, B, C) benannt. Ausnahme ist das zuerst entdeckte pathologische Sichelzellhämoglobin, das als Hämoglobin S bezeichnet wurde. Strukturell unterschiedliche Hämoglobine mit der gleichen elektrophoretischen Wanderungsgeschwindigkeit sind nach der Stadt oder nach dem Ort ihrer Entdeckung benannt (z. B. Hämoglobin S Memphis, Hämoglobin C Harlem). Die Standardbeschreibung der Hämoglobinzusammensetzung eines Patienten führt zuerst das Hämoglobin mit der höchsten Konzentration auf (z. B. AS bei Sichelzelleigenschaften).

In den USA werden wichtige Anämien durch genetische Mutationen verursacht, die zu Hämoglobin S oder Hämoglobin C und Thalassämien führen, und die Einwanderung von Südostasiaten hat die Hämoglobin E-Krankheit verbreitet gemacht. Die Zuwanderung von Menschen südostasiatischer Herkunft hat die Hämoglobin-E-Krankheit weit verbreitet gemacht.

Beim Hämoglobin S ist die Glutaminsäure an der 6. Aminosäurenstelle der Beta-Kette gegen Valin ausgetauscht. Oxygeniertes Hämoglobin S ist weniger gut löslich als oxygeniertes Hämoglobin A und führt daher zur Bildung eines halbfesten Gels, das an Orten mit niedrigem Sauerstoffpartialdruck (PO2) die Deformierung von Erythrozyten zu Sichelzellen hervorruft. Verformte, unflexible Erythrozyten heften sich an das Gefäßendothel und verstopfen kleine Arteriolen und Kapillaren, was zu einem Infarkt führt. Eine Vaso-Okklusion verursacht auch eine endotheliale Verletzung, die zu einer Entzündung führt und zu Thrombosen führen kann. Da Sichelzellen fragil sind, führt das mechanische Trauma der Zirkulation zur Hämolyse (siehe Hämolytische Anämien im Überblick). Die chronische kompensatorische Hyperaktivität des Knochenmarks verursacht Knochendeformationen.

Akute Exazerbationen

Akute Exazerbationen (Krisen) treten intermittierend und häufig ohne bekannten Grund auf. In einigen Fällen scheint die Krise hervorgerufen zu werden durch

  • Fieber

  • Virale Infektion

  • Lokales Trauma

Die vaso-okklusive Krise (Schmerzkrise) ist der häufigste Typ; sie wird durch Ischämie, Gewebehypoxie und Infarkt verursacht, typischerweise der Knochen, aber auch der Milz, der Lunge oder der Nieren.

Aplastische Krise tritt auf, wenn die Markerythropoese während einer akuten Infektion durch das menschliche Parvovirus verlangsamt wird, wobei eine akute Erythroblastopenie auftreten kann.

Das akute Thoraxsyndrom entsteht durch die mikrovaskuläre Okklusion in der Lunge und ist mit Mortalitätsraten von bis zu 10% eine häufige Todesursache. Es tritt in allen Altersgruppen auf, am häufigsten jedoch bei Kindern. Wiederholte Episoden erhöhen das Risiko für eine chronische pulmonale Hypertonie.

Bei Kindern kann eine akute Sequestration von sichelförmigen Zellen in der Milz (Sequestrationskrise) auftreten, die die Anämie verschlimmert.

Ein Priapismus, eine schwere Komplikation, die zur erektilen Dysfunktion führen kann, tritt am häufigsten bei jungen Männern auf.

Eine hepatische Sequestrierung mit schneller Vergrößerung der Leber kann auftreten.

Komplikationen

Chronische Milzschäden können zu Autoinfarkt führen und die Anfälligkeit für Infektionen, insbesondere Pneumokokken- und SalmonellaSalmonellenSalmonellainfektionen (einschließlich Salmonellenosteomyelitis), erhöhen. Diese Infektionen treten besonders häufig in der frühen Kindheit auf und können tödlich verlaufen.

Rezidivierende Ischämie und Infarkte können chronische Funktionsstörungen mehrerer verschiedener Organsysteme verursachen. Zu den Komplikationen gehören ischämischer Schlaganfall, Anfälle, Gefäßnekrose der Hüften, Nierenkonzentrationsstörungen, chronische Nierenerkrankung, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Lungenfibrose sowie Retinopathie.

Heterozygote Patienten

Patienten, die heterozygot sind (Hb AS), erfahren keine Hämolyse oder schmerzhafte Krisen. Sie haben jedoch ein erhöhtes Risiko von chronischem Nierenleiden und Lungenembolie. Darüber hinaus können Rhabdomyolyse und plötzlicher Tod bei anhaltendem, anstrengendem Training auftreten. Häufig findet man eine verminderte Fähigkeit der Urinkonzentration (Hypostenurie). Eine unilaterale Hämaturie, die über unbekannte Mechanismen auftritt und meist die linke Niere betrifft, kann vorkommen, ist aber selbstlimitierend. Es können typische Papillennekrosen der Nieren auftreten, die jedoch seltener sind als bei homozygoten Patienten und es besteht ein Zusammenhang mit dem extrem seltenen Markraumkarzinom der Niere.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Symptome treten nur bei homozygoten Patienten auf und sind Folge der

  • Anämie

  • Anämie und von Venenverschlüssen, die zu Gewebe-Ischämie und Infarzierung führen.

Anämie ist in der Regel schwerwiegend, variiert aber bei den Patienten und wird in der Regel kompensiert; leichte Gelbsucht und Blässe sind häufig.

Bei Kindern findet man häufig eine Hepatosplenomegalie. Bei Erwachsenen ist die Milz jedoch aufgrund von wiederholten Infarzierungen und nachfolgenden Fibrosen (Autosplenektomie) meist atrophiert. Kardiomegalie und systolische Ejektionsgeräusche kommen häufig vor. Cholelithiasis und chronisch ausgestanzte Ulzera im Bereich der Knöchel sind häufig.

Die schmerzhafte vaso-okklusive Krise verursacht starke Schmerzen in langen Knochen, Händen und Füßen, Rücken und Gelenken. Hüftschmerzen können durch eine Gefäßnekrose des Hüftkopfes entstehen. Starke Bauchschmerzen können sich mit oder ohne Erbrechen entwickeln und werden meist von Rücken- und Gelenkschmerzen begleitet.

Charakteristisch für das akute Thoraxsyndrom ist das plötzliche Auftreten von Fieber, Thoraxschmerzen und pulmonalen Infiltraten. Eine bakterielle Lungenentzündung kann folgen. Es kann sich schnell eine Hypoxie entwickeln, was Atemnot zur Folge hat.

Diagnose

  • DNA-Test (Pränataldiagnostik)

  • Peripherer Blutausstrich

  • Untersuchung der Löslichkeit

  • Hämoglobinelektrophorese (oder Dünnschicht-isoelektrische Fokussierung)

Die Art des durchzuführenden Tests ist abhängig vom Alter des Patienten. DNA-Tests können in der pränatalen Diagnostik oder zur Diagnosebestätigung eines Sichelzellanämie-Genotyps eingesetzt werden. Das Screening von Neugeborenen mittels Hämoglobinelektrophorese steht in den meisten amerikanischen Bundesstaaten zur Verfügung. Screening und Diagnose bei Kindern und Erwachsenen umfasst die Untersuchung des peripheren Blutausstrichs, die Hämoglobinlöslichkeit und die Hämoglobinelektrophorese.

Pränatale Diagnostik

Die Sensitivität der pränatalen Diagnostik konnte durch die Verfügbarkeit der Polymerase-Kettenreaktion-Technologie deutlich erhöht werden. Sie wird für Familien mit einem erhöhten Risiko für Sichelzellenanämie empfohlen (z. B. Paare mit Anämie in der eigenen Vorgeschichte oder Familienanamnese oder mit einem angenommenen ethnischen Hintergrund). DNA-Proben können durch Chorionzottenbiopsie in der 10.–12. Schwangerschaftswoche gewonnen werden. Das Fruchtwasser kann auch in der 14.–16. Woche getestet werden. Die Diagnose ist wichtig für die genetische Beratung.

Neugeborenenscreening

Ein allgemeiner Test ist häufig Bestandteil des Neugeborenenscreenings. Um zwischen Hämoglobin F, S, A und C zu unterscheiden, wird eine Hämoglobinelektrophorese auf Celluloseacetat oder saurem Citratagar, eine Dünnschicht-isoelektrische Fokussierung oder eine Hämoglobinfraktionierung mittels Hochleistungsflüssigkeitschromatographie (HPLC) empfohlen. Zur Bestätigung sollte der Test im Alter von 3–6 Monaten wiederholt werden. Der Löslichkeitstest für Hämoglobin S ist in den ersten Lebensmonaten unzuverlässig.

Screening und Diagnose bei Kindern und Erwachsenen

Patienten mit Sichelzellanämie in der Familienanamnese sollten mittels peripherem Blutausstrich, Löslichkeitstest für Hämoglobin und Hämoglobinelektrophorese untersucht werden.

Patienten mit Symptomen oder klinischen Zeichen, die auf die Krankheit hindeuten (z. B. Wachstumsretardierung, akute und unerklärte Knochenschmerzen, aseptische Hüftkopfnekrosen, unerklärte Hämaturie), und dunkelhäutige Patienten mit normozytärer Anämie (vor allem bei Vorliegen einer Hämolyse) sollten auf eine hämolytische Anämie untersucht werden. Darüber hinaus sollten eine Hämoglobinelektrophorese und eine Untersuchung der Erythrozyten auf das Sichelzellphänomen erfolgen. Bei Sichelzellkrankheit liegt die Erythrozytenzahl meist zwischen 2 und 3 Mio./μl bei entsprechend vermindertem Hämoglobinwert. Die Zellen sind normozytär (eine Mikrozytose deutet auf eine begleitend vorliegende Alpha ode Beta-Thalassämie hin). Kernhaltige Erythrozyten kommen häufig im peripheren Blut vor, und eine Retikulozytose von 10% ist häufig. Getrocknete Blutausstriche zeigen häufig Sichelzellen (sichelförmig, oft mit verlängerten oder spitzen Enden).

Der homozygote Zustand wird in der Elektrophorese durch den Nachweis von Hämoglobin S mit einer variablen Menge Hämoglobin F von anderen Hämoglobinopathien abgegrenzt, die ein Sichelzellphänomen zeigen. Bei Heterozygoten zeigt sich in der Elektrophorese ein Überwiegen von Hämoglobin A gegenüber Hämoglobin S. Das Hämoglobin S muss von anderen Hämoglobinen mit ähnlichen elektrophoretischen Eigenschaften durch den Nachweis der pathognomonischen Erythrozytenmorphologie unterschieden werden.

Für die Diagnose ist keine Knochenmarkuntersuchung notwendig. Wird sie zur Differenzierung von anderen Anämieformen durchgeführt, zeigt sich hierbei eine Hyperplasie mit dem Überwiegen von Normoblasten. Während schwerer Infektionen oder Sichelzellkrisen kann auch eine Aplasie auftreten. Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR), die zum Ausschluss anderer Krankheiten (z. B. juvenile rheumatoide Arthritis, die zu Hand- und Fußschmerzen führt) bestimmt wird, zeigt niedrige Werte.

Zu den begleitenden, radiologisch nachweisbaren Skelettveränderungen gehören die Erweiterung der Diploeräume des Schädels und das Bild eines Bürstenschädels aufgrund von Trabekelveränderungen in den Diploeräumen. Die langen Röhrenknochen zeigen häufig eine kortikale Verschmälerung, unregelmäßige Dichten und Zeichen der Knochenneubildung im Markraum.

Bei einer unerklärten Hämaturie sollte an eine Sichelzellkrankheit gedacht werden, auch wenn bei dem Patienten eine solche bisher nicht vermutet wurde.

Diagnostik bei Exazerbationen

Bei Patienten mit einer bekannten Sichelzellkrankheit und einer akuten Exazerbation mit Schmerzen, Fieber oder anderen Symptomen einer Infektion sollten eine aplastische Krise in Erwägung gezogen und ein Blutbild gemacht und die Retikulozytenwerte bestimmt werden. Ein Retikulozytenwert < 1% ist ein Hinweis auf eine aplastische Krise, vor allem wenn der Hämoglobinwert unter den für den Patienten üblichen Wert sinkt. Während einer schmerzhaften Krise ohne Aplasie steigt der Leukozytenwert, oft mit einer Verschiebung nach links (besonders während einer bakteriellen Infektion). Die Thrombozytenzahl ist in der Regel erhöht, kann aber mit dem akuten Brustkorbsyndrom sinken. so auch die Serumbilirubinwerte, z. B. 2–4 mg/dl (34–68 Mikromol/L). Im Urin kann Urobilinogen nachweisbar sein.

Thoraxschmerzen oder Dyspnoe deuten auf ein akutes Thoraxsyndrom oder eine Lungenembolie hin. In diesem Fall sind eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und Pulsoxymetrie notwendig. Da das akute Thoraxsyndrom die Haupttodesursache bei Sichelzellenanämie ist, sind Früherkennung und Behandlung von entscheidender Bedeutung. Eine Hypoxämie oder parenchymale Infiltrate auf dem Röntgenthoraxbild deuten auf ein akutes Thoraxsyndrom oder eine Pneumonie hin, eine Hypoxämie ohne pulmonale Infiltrate auf eine Lungenembolie.

Bei Patienten mit Fieber sollte eine Infektion oder ein akutes Thoraxsyndrom in Erwägung gezogen werden. Es sollten Blutkulturen entnommen, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und weitere entsprechende Untersuchungen durchgeführt werden.

Prognose

Die Lebenserwartung von homozygoten Patienten verbessert sich ständig und liegt derzeit bei > 50 Jahren. Zu den häufigen Todesursachen gehören das akute Thoraxsyndrom, rezidivierende Infektionen, Lungenembolien, Infarzierung von lebenswichtigen Organen und chronische Nierenerkrankungen.

Behandlung

  • Breitspektrumantibiotikum (bei Infektion)

  • Analgetika und i.v. Flüssigkeitszufuhr (bei gefäßverschließender schmerzhafter Krise)

  • Gelegentlich Transfusionen

  • Impfungen, Folsäuresubstitution und Hydroxyharnstoff (zur Erhaltung der Gesundheit)

Die Therapie umfasst regelmäßige Maßnahmen zur Erhaltung der Gesundheit sowie die spezifische Behandlung von auftretenden Komplikationen. Komplikationen werden supportiv behandelt. Ein Arzneimittel, das die Sichelzellbildung in vivo effektiv verhindert, ist nicht verfügbar. Eine Splenektomie hat keinen therapeutischen Stellenwert.

Die hämatopoetische Stammzellentransplantation bleibt die einzige heilende Behandlung für Sichelzellenkrankheit. Angesichts der mit dieser Therapie verbundenen Risiken ist es im Allgemeinen auf Patienten mit fortgeschrittenen Krankheitskomplikationen beschränkt. Dieser Bereich entwickelt sich jedoch rasant und der Einsatz der Stammzelltherapie könnte in naher Zukunft zunehmen.

Die Gentherapie bietet Hoffnung auf Heilung, sie ist aber noch in der Entwicklungsphase.

Eine stationäre Aufnahme ist indiziert, wenn der Verdacht auf eine schwere (lokale oder systemische) Infektion, eine aplastische Krise oder ein akutes Thoraxsyndrom besteht. Indikationen für eine Hospitalisierung sind häufig auch nicht beherrschbare Schmerzen oder die Notwendigkeit von Transfusionen. Fieber allein sollte kein Grund für eine stationäre Aufnahme sein. Allerdings sollten Patienten, die sehr krank erscheinen und eine Temperatur > 38° C haben, aufgenommen werden, sodass Kulturen von verschiedenen Stellen entnommen und Antibiotika i.v. gegeben werden können.

Antibiotika

Patienten, bei denen eine schwere bakterielle Infektion oder ein akutes Thoraxsyndrom vermutet wird, benötigen umgehend ein Breitspektrumantibiotikum.

Analgetika

Schmerzhafte Sichelzellkrisen werden mit großzügiger Verabreichung von Analgetika, üblicherweise Opioiden, therapiert. Morphin i.v. (kontinuierlich oder Bolus) ist wirksam und sicher; Meperidin ist zu vermeiden. Während einer Krise können Schmerzen und Fieber für bis zu 5 Tage anhalten. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDS) sind oft nützlich bei der Verringerung der Opioid-Anforderungen; sie müssen jedoch bei Patienten mit Nierenerkrankungen vorsichtig angewendet werden.

Intravenöse Hydratation

Obwohl eine Dehydrierung die Sichelzellbildung fördert und eine Krise auslösen kann, ist unklar, ob eine intensive Hydratation während einer Krise hilfreich ist. Dennoch ist die Aufrechterhaltung des normalen intravenösen Volumens ein wesentlicher Bestandteil der Therapie.

Transfusion

Eine Transfusion wird in zahlreichen Situationen durchgeführt, in denen ihre Wirksamkeit nicht bewiesen wurde. Allerdings ist eine chronische Transfusionstherapie zur Vorbeugung von rezidivierenden zerebralen Thrombosen, insbesondere bei Kindern, angezeigt, um den Hämoglobin-S-Anteil unter 30% zu halten.

Im akuten Bereich sind dies akute Milzsequestrierung, aplastische Krisen, kardiopulmonale Symptome oder Anzeichen (z. B. Herzinsuffizienz, Hypoxämie mit PO2 -Werten < 65 mmHg), präoperative Anwendung, Priapismus und lebensbedrohliche Ereignisse, die von einer verbesserten Sauerstoffversorgung profitieren würden (z. B. Sepsis, schwere Infektion, akutes Brustsyndrom, Schlaganfall, akute Organischämie). Die Transfusion ist während einer unkomplizierten schmerzhaften Krise nicht hilfreich. Auch während der Schwangerschaft können Transfusionen notwendig werden.

Eine einfache Transfusion kann durchgeführt werden, wenn das Ziel eine Anämie ist, beispielsweise während einer aplastischen Krise oder einer Milzsequestration. Austauschtransfusionen werden bei anderen akuten Ereignissen wie dem akuten Brustkorbsyndrom durchgeführt, um den Hämoglobin-S-Prozentsatz zu senken und eine Ischämie zu verhindern. Sie kann mit modernen Apheresegeräten durchgeführt werden. Wenn der anfängliche Hämoglobinwert gering (< 7 g/dl, [70 g/l]), ist, kann dieses Verfahren nicht vor der ersten Transfusion von Erythrozyten begonnen werden. Partielle Austauschtransfusionen minimieren die Eisenansammlung und Hyperviskosität.

Erhaltung der Gesundheit

In der Langzeitbehandlung haben folgende Maßnahmen die Mortalität, insbesondere bei Kindern, reduziert:

  • Impfung gegen Pneumokokken, Haemophilus influenzae, Influenza (inaktiv, nicht lebend) und Meningokokken

  • Frühe Erkennung und Behandlung von schweren bakteriellen Infektionen

  • Prophylaktisch Antibiotika, einschließlich kontinuierliche Prophylaxe mit Penicillin im Alter von 4 Monaten bis 6 Jahren

  • Gabe von Hydroxyharnstoff und Folsäuresubstitution

Üblich ist auch die zusätzliche Gabe von Folsäure (1 mg p.o. einmal täglich).

Hydroxyharnstoff führt zur Erhöhung des Hämoglobin F und dadurch zu einer Reduktion der Sichelzellbildung. Dadurch werden schmerzhafte Krisen um etwa 50% gemindert und das Risiko für ein akutes Thoraxsyndrom und die Transfusionsbedürftigkeit reduziert. Es ist indiziert bei Patienten mit wiederkehrenden Schmerzkrisen oder anderen Komplikationen. Die Dosis von Hydroxyharnstoff ist variabel und wird aufgrund von Blutwerten und Nebenwirkungen angepasst. Hydroxyharnstoff ist ein Leukämogen und verursacht Neutropenie und Thrombozytopenie. Es ist auch ein Teratogen und sollte nicht Frauen im gebärfähigen Alter gegeben werden.

Transkranielle Dopplerfluss-Studien bei Kindern können dabei helfen, das Schlaganfallrisiko vorherzusagen, und viele Experten empfehlen jährliche Screenings für Kinder im Alter von 2 bis 16 Jahren. Kinder mit einem hohen Risiko scheinen von prophylaktischen, chronischen Austauschtransfusionen zu profitieren, die Hämoglobin S bei < 30% des gesamten Hämoglobin halten; eine Eisenüberladung ist üblich und muss überprüft und behandelt werden.

Wichtige Punkte

  • Patienten, die homozygot für Hämoglobin S sind, haben eine abnorme Beta-Kette, was zu fragilen, relativ unflexiblen Erythrozyten führt, die Kapillaren verstopfen können, was wiederum Gewebeinfarkt verursacht, und die für Hämolyse anfällig sind, was Anämie verursacht.

  • Die Patienten haben verschiedene akute Exazerbationen, einschließlich schmerzhafte Krise, Sequestrierungskrise, aplastische Krise und akutes Brust-Syndrom.

  • Zu den langfristigen Folgen gehören pulmonale Hypertonie, Bluthochdruck, chronische Nierenerkrankung, Schlaganfall, aseptische Nekrose und ein erhöhtes Infektionsrisiko.

  • Die Diagnose erfolgt über die Nutzing von Hämoglobinelektrophorese.

  • Bei akuten Krisen werden Opioid-Analgetika gegen den Schmerz gegeben; zudem erfolgt die Überprüfung auf eine Verschlechterung der Anämie (was auf eine aplastische oder Sequestrierungskrise hindeutet) und Zeichen eines akuten Brust-Syndroms oder einer Infektion, sowie die Wiederherstellung des normalen intravaskulären Volumens mit 0,9%iger Salzlösung und dann einer Gabe von Wartungsflüssigkeiten.

  • Infektionen werden über Schutzimpfungen und prophylaktische Antibiotika verhindert; schmerzhafte Krisen und das Risiko eines akuten Brust-Syndroms erfolgen durch die Gabe von Hydroxyharnstoff.

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